侵袭性内分泌肿瘤的诊断、预后和治疗新视角

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研究过程还没有完全完成，直到结果得到验证，并通过现代出版物传递给适当的目标受众。

只有通过在既定的同行评审期刊或科学大会上精心设计的成果发表，新的想法和研究成果才能被传播，并有效地纳入临床实践，最终改善医生的表现和病人的健康结果。

我们已经确保所有已发表的研究报告都经过适当合格的评审员的评审(例如，在适当需要时包括统计评审)。

因此，我们希望在我们的期刊中实现成功的医学写作，通过在我们的出版物中涉及大量的专业知识，作为促进医学知识，促进批判性思维，激发科学辩论的最佳途径，并保持高度的科学和专业素质，同时考虑到不同领域的持续进步，现代医学。

内分泌肿瘤是一种混合类型的疾病，肿瘤细胞存在于内分泌系统的组织中，包括甲状腺、肾上腺、胰腺、甲状旁腺和垂体。

随着胚胎发育的密切相关，内分泌相关肿瘤已扩大到内分泌系统到神经组织的领域;因此，我们的研究将包括神经内分泌肿瘤(默克尔细胞、胰岛细胞、MCT、嗜铬细胞瘤、类癌等)。

大多数这些肿瘤一方面是散发的，另一方面它们可能是集群或家族遗传综合征的一部分，如MEN1, MEN2，或其他更罕见的疾病。

这些肿瘤通常分泌来自腺体的激素，有时是非分泌的，大多数是良性的，其他的是恶性的;由于临床表现和治疗方法的不同，其中一些肿瘤的病程往往是缓慢的，另一些则是短暂的和侵袭性的。在不寻常或异位部位发现这些肿瘤并不奇怪，最终导致其地形和表现困难。

近几十年来，各种生物化学的爆发取得了巨大的发展和成功;免疫化学;成像技术和大多数这些肿瘤在常规诊断检测出它们的大小之前就显示了它们的生物活性。目前，大多数内分泌肿瘤可以成功定位，并使其治疗成为可能。

在本期特刊中，我们尝试从遗传行为、诊断、临床病程、诊断新模式、治疗、手术方法、化疗和转移性疾病的特定姑息治疗等多个方面对这些肿瘤进行研究。

本特刊的临床研究和综述文章展示了最新的诊断和新的治疗策略，除了一些相对不常见的肿瘤的分子生物学方面的巨大进步外，这对执业医师来说无疑是至关重要的。

甲状腺癌是最常见的内分泌肿瘤。除了分化型甲状腺癌的标准治疗外，晚期非髓样甲状腺癌和髓样甲状腺癌的新疗法研究，随着酪氨酸激酶抑制剂和抗血管生成抑制剂的出现，这些患者在新的靶向治疗方面可能会有优势。

在肾上腺皮质癌根治性手术被认为是首选的治疗在第一阶段的ACC。米托坦是一种肾上腺素溶解药物，具有显著的毒性和不可预测的治疗反应，用于治疗ACC。尽管如此，这种侵袭性癌症的治疗仍然无效。在过去的几年里，人们对ACC的兴趣不断增加，从而促进了治疗策略的发展，以对比肿瘤的扩散。

放射标记生长抑素类似物在晚期神经内分泌肿瘤患者中的疗效已经在一篇文章中阐明，并明确显示了肿瘤的总体缓解率是可观的，PRRT是晚期NETs患者的一个很有前景的前景。

当手术不能治愈库欣综合征时，对患者的管理需要很大的努力来控制过量的皮质醇和相关症状。应采取多学科方法。对于严重促肾上腺皮质激素依赖者，有几种药物可以降低皮质醇水平。它们的作用机制包括阻断肾上腺甾体生成和新型化疗药物(替莫唑胺和酪氨酸激酶抑制剂)，这些药物对侵袭性垂体或异位肿瘤有显著的活性。

近年来对恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的遗传学研究强调了其发病机制的主要途径，因此建议使用靶向治疗，但这仍有待验证。为了获得更好的治疗工具和改善患者预后，对组织标本和大队列患者的临床试验进行大型合作研究是必要的。

关于胰岛素瘤的综述文章着重介绍了这个小肿瘤的生物学活性、定位肿瘤特别是可切除肿瘤的新影像学技术、恶性疾病的分子发病机制、侵袭性疾病的治疗方式，以及由此引起的低血糖的控制。

默克尔细胞癌是一种罕见的侵袭性皮肤神经内分泌肿瘤。早期广泛的手术切除必须与放射治疗相结合。在晚期疾病，化疗是标准的选择，尽管反应时间短和生活质量差。

多发性内分泌肿瘤(男性)是影响不同内分泌腺的临床遗传综合征。MEN综合征有三种不同的模式(MEN 1, MEN 2A和MEN 2B)。男性1以甲状旁腺、胰岛、垂体前叶和胃肠道的肿瘤转化为特征。根据内分泌病的不同，治疗方法也不同。在MEN 2综合征中，甲状腺髓样癌几乎总是存在，并可与伴甲状旁腺功能亢进的嗜铬细胞瘤和/或甲状旁腺多发腺瘤病相关。尽管手术是主要的选择，但是，30%的MTC患者，尤其是男性2B和2A患者，不能通过手术治愈。最近，靶向RET通路的分子疗法在晚期MTC患者的临床试验中显示出非常有前景的活性。

越来越多的证据表明IGF系统失调在内分泌肿瘤中的作用，我们将讨论这些发现对肿瘤预防和治疗的可能影响，主要集中在甲状腺、肾上腺和卵巢癌症，这是研究最广泛的。然而，IGF系统的多种分子异常在内分泌肿瘤中经常发生，可能在肿瘤发生、肿瘤进展和治疗耐药中发挥作用。

Marialuisa Appetecchia
布鲁斯·h·r·沃尔夫巴特尔
萨阿迪Al Jadir

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