三级医院双子宫半阴道梗阻伴同侧肾发育不全系列复杂生殖畸形的诊治

抽象的

目的．在大学医院评估双子宫患者的临床特征，诊断常规，治疗和预后，血敏性血敏性和肾脏衰退。方法．从1994年到2015年到2015年，在RibeirãoPreto医学院大学医院中观察到患者外分门诊患者医学图表的回顾性研究。结果．十四名患者被列入了这项回顾性研究中，所有患有双子宫的双子宫，血液活泼和同侧肾功能亢进。主要症状是孕期后不久发生的痛经，骨盆超声是选择选择。治疗组成，由阴道隔膜切除，在5例中被腹部接种补充。在这种情况下观察到的综合征的并发症包括严重的子宫内膜异位症，盆腔脓肿，需要子宫切除术和Salpingectomy。结论．月经初潮后不久的严重痛经是这种畸形的典型症状，即使出现阴道间隔造瘘的患者的诊断可能会由于较轻的临床特征而延迟。盆腔超声可作为常规诊断的首选检查。在大多数情况下，通过切除阴道间隔可以成功地减轻疼痛和预防并发症。

1.介绍

双子宫的存在阻碍hemivagina和同侧肾发育不全,也称为Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW)综合症,或OHVIRA综合征,是一种复杂的异常变化与缪勒导管的融合,与不同程度的子宫表里不一(Buttran和吉本斯的第三类)(1，2]，除半阴道梗阻和同侧肾发育不全[3.]，对应于伴随的Wolffian异常。这种畸形更频繁地伴有子宫嗜患儿，患有部分阴道重复形成横向隔膜，并且在这种与同侧肾功能衰退相关的这种血敏性中的月经流量。然而，它也可能与双卷发子宫或胚胎子宫延伸到子宫颈和阴道或阴道或单侧宫颈闭锁[4］．无论畸形类型，在所有情况下，在所有情况下都有妨碍单侧血敏和同侧肾功能衰退，因此该病症也被称为阻塞性血敏和肾功能衰退（Ohvira）。

Müllerian畸形经常与尿畸形联系在一起，因为在胚胎时期，müllerian管道和沃尔夫管道之间的密切关系。如果沃尔夫管在一侧发育不全，进而发生肾发育不全，同侧müllerian管将更偏侧发育，从而损害其与对侧müllerian管的融合。另外，畸形的半阴道无法与泌尿生殖窦适当结合，导致梗阻[3.，4］．因此，显然这种畸形是由Müllerian和Wolffian（或八角症）起源的异常。也就是说，如果孤独的管道不发挥其适当的作用，则发生肾功能衰退和阴道发育的破坏。同时，Müllerian的诱导也破坏，导致非宫内复印件的非吸附缺陷[5，6］．

这种异常的真正患病率难以衡量，因为一般来说，在临床妇科检查期间没有进行诊断，而是在某些外科手术过程中或通过成像评估。患病率较高，特定条件如不孕症或子宫内膜异位症，而不是未选择性群体。然而，估计的发病率为0.1至0.8％，并且由于横向阴道隔膜的存在而导致渐进的痛经，通常会在初潮之后发现病症，这防止了血流通过阴道管，导致血丙酮的形成[7- - - - - -9］．鉴于由于隔膜未出院的月经血液的积累，在诊断时，病症也可能出现盆腔质量。此外，由于妨碍了可能增强输卵管流回流的月经流量，患者可能产生更严重的子宫内膜异位症。在通过阴道隔膜的血液激素泡沫阳离子的情况下，抱怨可能是甘露氨虫[3.，10］．无症状或几乎没有症状的病例与异常形式有关，包括两个子宫角之间的沟通或不完整的横隔。这种情况也与不孕症的症状和体征有关，尽管妊娠可能发生在正常的子宫角和外科手术后先前阻塞的子宫角。

本研究的目的是分析临床症状和症状，诊断中使用的程序以及在我们的服务中看到这种类型的畸形的患者的短期和长期预后，可能与也称为综合的服务Werner-wünderlich（hwws）或Ohvira综合症。

2.方法

This was a retrospective study based on the survey of the medical records of patients seen from 1994 to 2015 at the Human Reproduction, Gynecological Endoscopy and Children’s and Pubertal Outpatient Clinics of the Department of Gynecology and Obstetrics of FMRP-USP with a diagnosis of double uterus with obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis, according to diagnostic criteria established in the scientific literature [1- - - - - -4］．

第一次访问的日期和年龄，症状，临床检查，子公司考试，治疗，相关怀孕及其结果是从医疗记录获得的。

3.结果

从医疗记录中获得了在随访期间在服务期间见到的14名患者的数据，并从医疗记录获得了这种畸形的诊断标准。关于诊断时的年龄和临床症状和症状的数据，在表中介绍了在后续行动期间解剖畸形，治疗和妊娠的类型的类型1．

大多数患者分析了初期后短暂的妇科护理。大多数患者患有痛经作为主要临床表现。在初始方法中，超声波是选择选择，并且在几乎所有情况下进行。

关于治疗，除了阴道隔膜外，还需要6名患者进行联合腹部方法。由于与血液XINX相关的大量输卵管扩张，三名患者接受了蝾螈切除术。一名患者接受了子宫切除术，在隔膜后三个月后，由于感染性并发症，一种接受了一种卵巢脓肿引起的Salpingectomy和Oophorectomy，并且由于与基本喇叭防火相关的脓肿X，一名患者提交给Salpingectomy。

我们观察到与本实体相关的不常见并发症，其中2例严重子宫内膜异位症，2例脓肿，1例子宫切除术，4例需要SALPECTOMY。在这些情况下，并发症与年龄无关，症状持续时间或手术方法的类型。在十年的随访期间，14名患者中只有3名患者中只有3名。但重要的是要强调，保守治疗具有独有的阴道静止防蛀是优选的治疗方法。

4。讨论

患者中检测到的主要症状是痛经和盆腔疼痛，由于存在阻塞的血敏性，导致代谢血液的积累，导致血液激素，血管体和血液X.据报道，痛经是中度至激烈的，并且患有较小症状的患者在子宫角或不完全或阳性的阴道隔膜之间具有沟通。在发表出版案件中最广泛的审查之一，94％的患者抱怨痛经，阴道分泌物的14％，以及2％关于急性腹部[4］．

妇科检查和调查证实了血液激素的子宫嗜患者，横向阴道隔膜和同侧肾功能的诊断，代表了所谓的患有最常见的患有苯Lyn-Werner-wünderlich综合征的形式。超声波，诊断诊断，诊断的考试是超声的，适用于14名患者的13例。唯一的例外是患者，患者通过阴道表现出具有脓性分泌物的传染性并发​​症。在本系列中，对比度射线照相用于确认肾功能衰退。使用诊断宫腔镜检查和诊断腹腔镜检查在更复杂的情况下。在4名患者中进行磁共振，但在本案例系列中没有修改诊断或管理。超声是对这些患者的补充评估的第一线检查，主要条件是痛经。由于成本效益，磁共振可被视为二线检查;然而，在复杂的Müllerian畸形的情况下，它可能会非常有帮助[11］．

文献已经广泛报道并确认了使用成像方法，例如超声波和磁共振，用于诊断Müllerian和泌尿道畸形[3.，10[腹腔镜检查继续在肝脏疾病的诊断和鉴定子宫内膜异位症或骨盆脓肿等并发症中发挥重要作用。

这种病例的复杂演变是由于感染或子宫内膜异位症。两者都发生在存在对月经流量的障碍物的结果：在第一种情况下，当经过这种月经血液的这种积聚被感染并且在子宫内膜异位的情况下由于月经血流回流到腹腔中。

患者治疗组成，包括血液切除症的阴道隔膜和引流，随后的症状缓解。这种方法是神秘的典型呈现案例，如图所示1．通常不需要腹部手术干预，如果用腹腔镜途径优先进行。其他可能的解剖变化可能需要个性化的治疗方法。达到了治疗的主要目标，涉及缓解症状和预防并发症的症状。大多数患者发生症状的分辨率发生在除去阴道隔膜和三名患者怀孕的情况下，无需额外治疗。

结论

初期患者中观察到的主要临床表现是初步血液学后的进步痛经。然而，由于痛经恶劣严重，因此延迟了阴道隔膜或子宫角之间的通信患者的诊断。

虽然这是一种罕见的病情，但高度的怀疑可导致早期诊断和及时干预。重要的是要记住，无论何时诊断别畸形的别墅畸形，一旦经常共存，就必须检查相关的肾脏畸形。

数据可用性

用于支持本研究发现的数据可由通讯作者要求提供。

利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

致谢

该工作得到了全国科技发展理事会（CNPQ）的支持。

参考

1. V. C. Buttram Jr.和W. E. Gibbons，“Müllerian异常现象:一个拟议的分类。(144例分析)生育和无菌性，第32卷，第2期1，第40-46页，1979。查看在：出版商的网站|谷歌学术
2. P.Acién，M.Acién和M.Sánchez-Ferrer，“女性生殖道的复杂畸形。新类型和分类修订，“人类生殖第19卷第2期10, pp. 2377 - 2384,2004。查看在：出版商的网站|谷歌学术
3. R. Bhoil，A. Ahluwalia和N. Chauhan，“秘密Wunerlich综合征与血割草：一个完全诊断方法和治疗的一个不寻常的病例报告，”国际生育与无菌杂志，卷。10，没有。1，pp.136-140,2016。查看在：谷歌学术
4. L. Fedele，F. Motta，G. Frentino，E. Restelli和S. Bianchi，“血敏性障碍和同侧肾功能衰退的双子宫：87例骨盆解剖学变异性，”人类生殖第28卷第2期6, pp. 1580-1583, 2013。查看在：出版商的网站|谷歌学术
5. P.Acién和M. I.Acién，“女性生殖道畸形分类和更新系统的提案历史”，“人类生殖更新，第十七卷，第二期5, pp. 693-705, 2011。查看在：出版商的网站|谷歌学术
6. M.L.Sánchez-Ferrer，M. I.Acién，F.Sánchezdel Campo，M. J. Mayol-Belda和P.Acién，“对阴道胚胎学研究的实验贡献”，人类生殖，卷。21，不。6，PP。1623-1628,2006。查看在：出版商的网站|谷歌学术
7. R. Rana, S. Pasrija, M. Puri，《Herlyn-Werner-Wunderlich综合征与妊娠:一种罕见的表现》，先天性异常，卷。48，不。3，pp。142-143,2008。查看在：出版商的网站|谷歌学术
8. A. SARAC和M. K. Demir，“Wherlyn-Werner-Wunderlich综合征：罕见的不孕症（2009：2b），”欧洲放射学第19卷第2期5，PP。1306-1308,2009。查看在：出版商的网站|谷歌学术
9. C. Simon，L.Martinez，F. Pardo，M. Tortajada和A. Pellicer，“患有正常生殖结果的女性的Mullerian缺陷”生育和无菌性第56期6、页1192-1193,1991。查看在：出版商的网站|谷歌学术
10. C. orazi，M.C.Lucchetti，P. M. S. Schingo，P. Marchetti和F.Ferro，“Herlyn-Werner-Wunderlich综合征：子宫嗜肾上腺素，盲目血敏和同侧肾功能衰退。超声波和先生在11例中发现，“儿科放射学，卷。37，不。7，pp。657-665,2007。查看在：出版商的网站|谷歌学术
11. S. M.Khaladkar，V.Kamal，A. Kamal和S. K.Kondavuluri，“秘密 - Wonser-Wunderlich综合征 - 一个案例报告，具有放射学审查，”波兰辐射学杂志，卷。81，pp。395-400，2016。查看在：出版商的网站|谷歌学术

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