肾癌和Kartagener综合征:一种不寻常的联系

摘要

背景．肾细胞癌与卡塔根氏综合征的关联是不寻常的，只有11个病例在文献中被报道。本工作的目的是通过我们的观察和文献复习来分析这种卡塔根氏综合征和肾细胞瘤的不寻常的关联，并研究其主要的诊断和治疗方面。案例展示．我们报告一个50岁的病人，有反复呼吸道感染的历史，在谁的肾肿瘤同时诊断为卡塔根氏综合征，代表的位置反转，支气管扩张，慢性鼻窦炎。患者行肾部分切除术，组织学检查为透明细胞癌。通过这一观察和文献回顾，我们试图分析这种关联以及主要的诊断和治疗方面。结论．逆位与肾细胞癌的相关性非常罕见，术前评估和解剖学知识对于更好地适应手术技术至关重要。

1.背景

卡塔根氏综合症很罕见。支气管扩张、慢性鼻窦炎和位置反转是典型的三种异常。该综合征是原发性纤毛运动障碍(PCD)的一部分，PCD是一种罕见的遗传性疾病，涉及纤毛体质异常导致呼吸损害[1，2]．在更罕见的情况下，PCD可能伴有心脏、肾脏或感觉缺陷，导致复杂的表型。目前还没有证据表明原位反转会增加恶性肿瘤的风险[3.]．肾细胞癌与卡塔根氏综合征的关联并不常见，文献中仅报道了11例。

我们报告一个病例肾细胞癌(RCC)发现在一个病人与卡塔根氏综合征。据我们所知，该病例是我国首次报告的，并有2例^nd世界首例肾部分切除术。

通过这一观察和文献回顾，我们试图分析这种关联以及主要的诊断和治疗方面。

2.案例展示

我们报告一例50岁的患者，结婚12年，无子女，长期吸烟(30包年)，患有复发性肺部感染。他于8个月前开始求诊，因右腰痛，经止痛治疗仍未缓解。患者的整体状况保留，未发现血尿。

腹部超音波显示右肾囊性病变，包含多个厚间隔，未见赘生物 ．左侧疑病症区为肝，右侧为脾，证实为位反。胸部x光片显示右位心(图1）.

增强腹部计算机断层扫描(CT)证实了位置反转，并显示在右肾的一个大肿块，测量 (前外侧和颅尾)囊性斑块和多张隔增厚图像(图2）.肾静脉及下腔静脉未见肿瘤血栓。

同时进行了功能性呼吸测试，显示为不可逆的阻塞性气道疾病和肺恶性膨胀。精子检查无精子症，术前肾功能正常，其余生物学评估未见其他异常。

我们诊断患者为T2bN0M0肾肿瘤。良好的肾肾测量评分(6a)允许我们提出一种开放入路的部分肾切除术，通过沿着第11肋间间隙的侧面切口(图3.）.手术标本的组织学检查显示为肾细胞癌，边缘未受影响。

术后立即出现血尿，但肾功能仍正常。患者于术后第5天出院。在缺乏标准化数据的情况下，我们计划根据委员会的建议进行后续工作法国泌尿外科协会对于低风险的肾肿瘤，要么在6个月时接受扫描仪检查，然后每年检查一次，持续3年，最后在5年进行控制，并在扫描的同时检测血浆肌酐来监测肾功能[4]．

一年后，患者仍然活着，没有任何转移，肾功能正常。

3.讨论

文献综述揭示了这种联系的稀有性。只有11个病例已经发表。Bertini和Boileau首次描述了同一例54岁妇女[5]．Oake和Drachenberg研究了65岁男性肾癌原位反转的手术治疗考虑因素[6]．患者年龄从43岁到83岁不等，其中女性1例，男性10例。6名患者的肿瘤在左侧，5名在右侧。9例患者行根治性肾切除术，1例行姑息性肾切除术，1例行部分肾切除术。本文报告5例透明细胞癌1）.

对这些位反转患者的手术是特殊的。腹部逆行器官的外科解剖改变使手术态度复杂化。手术治疗存在许多技术问题;此外，几种外科技术已经被描述，包括腹腔镜技术。为了减少这些手术困难，Makiyama等人描述了第一例腹腔镜下肾输尿管切除术的原位逆行患者;该团队开发了一种专门用于反向解剖的腹腔镜模拟器，以允许术前训练[7]．

术前通过CT扫描和磁共振成像对患者进行评估，有助于探索解剖变异，确定手术入路。文献报道增加了与位置反转相关的血管异常的频率;除主动脉和腔静脉移位外，Makiyama等[7在他们的病例报告中发现了2条通往右肾的肾动脉和一条右肾静脉穿过主动脉并分支肾上腺静脉、一条腰椎静脉和一条性腺静脉。奥克和德拉肯伯格[6]报告一例病人有两条肾静脉及多条肾外动脉，分别行经下腔静脉的前后。

世界上报告的第二例肾细胞癌患者为位反转，提到左肾静脉起点低于正常水平[8]．

由于主动脉和下腔静脉位置转位，相关血管异常发生率增高，肾血管的处理应谨慎。

放射图像，如3d -构建CT，可以指定不同的变化，并便于手术过程的管理。术前使用磁共振扫描可以根据需要详细规划入路。

手术方法不规范，详尽的术前评估(CT, MRS)似乎是确定最安全技术的最佳方法。

在我们的病例中，我们没有使用腹腔镜方法，因为这种方法很少见，而且由于解剖结构的变化缺乏方便。我们认为腹腔镜下肾部分切除术是非常困难的。

术前评估和术后随访对于这些心脏、肺和肾脏异常的患者是非常重要的[8]．

4.结论

肾细胞癌与原位反转的相关性非常罕见。据我们所知，这是摩洛哥报告的第一个病例。术前评估和解剖学知识是至关重要的，可以更好地适应手术技术。

缩写

纤毛运动:	初级纤毛运动困难
VHL:	冯•Hippel-Lindau病
CT:	计算机断层扫描
碾压混凝土:	肾细胞癌
夫人:	磁共振扫描。

的利益冲突

作者宣称他们没有利益冲突。

参考文献

1. 阿夫泽里乌斯，"一种由纤毛不动引起的人类综合症"科学第193卷，第4期。4250，页317-319,1976。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
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