具有重要Intrarenal淋巴管扩张

摘要

肾淋巴管扩张是移植肾中极为罕见的良性疾病。我们报告一位50岁女性，既往有狼疮肾炎及肾移植病史，表现为右下象限疼痛，影像学及实验室检查发现肾内淋巴管扩张。患者经皮引流治疗，然后开窗和大网膜成形术。摘要本研究报告一罕见的成人肾移植术后肾内淋巴管扩张症。影像学，尤其是CT和MRI，在肾淋巴管扩张症的诊断中起着关键作用。

1.介绍

肾淋巴管扩张症是一种罕见的良性疾病[1]，在肾移植方面更是如此[2］.这种情况可发生在肾内或肾外，并分别在盆周和肾周区域见淋巴管扩张[3.］.目前只有两例肾外淋巴管扩张的肾移植病例，两名捐赠者均为儿童，一名受者为成人[2］.在这项研究中，我们提出一个极其罕见的成人病例肾移植后13个月肾内淋巴管扩张。

2.情况下

一位50岁女性，既往有狼疮肾炎病史，曾三次肾移植，最后一次肾移植后13个月出现右下象限疼痛。体格检查时，患者右下象限轻度压痛。实验室测试显示肌酐在264时增加μ摩尔/升(2.99 mg / dL)。患者行超声检查，显示移植肾皮质回声增强，提示内科肾病，无肾盂积水。在移植肾的肾门处有一个与移植收集系统分离的多隔薄壁积液(图)1(一)）.对移植肾进行磁共振成像(MRI)，发现无强化的盆腔周围多隔性液体聚集在肾门中心，包围了肾门血管系统，并在收集系统之间穿插但独立于收集系统，没有血管移位或肾积水(图)1 (b)和2）.

延迟肾周移植积液的鉴别诊断包括血清瘤、尿瘤、血肿、脓肿或淋巴源性积液。在超声初步确认后，进行MRI检查以更好地评估液体的范围及其与收集系统的关系。这些液体并没有移位或引起占位效应，而是沿着集合系统、血管和肾门或在它们之间渗出。我们病例的影像和临床特征不典型的血肿或脓肿。仅根据影像学特征很难区分尿瘤或浆液瘤与淋巴管扩张症，通常需要液体取样。诊断和治疗性经皮导管引流，产生透明液体，培养阴性。细胞计数显示淋巴细胞升高(淋巴细胞:80，中性粒细胞:1)，与同期血清肌酐(液体:256)相比，液体分析未显示肌酐升高μmol / L,血清:264μmol/L)排除尿瘤的可能原因。这些结果与肾内淋巴管扩张最为吻合。置引流管后患者症状改善，但引流量每天大于1升。在持续高容量引流输出8周后，患者行宽腹膜开窗和网膜成形术。患者术后4个月在门诊接受定期随访，症状缓解。

3.讨论

肾淋巴管扩张症是一种罕见的良性疾病，被认为是由肾和腹膜后淋巴管之间的错误沟通引起的。这可能导致淋巴管扩张和扩张，并形成实质或肾周集合[1，4］.肾淋巴管扩张症患者可能无症状，也可能出现腹胀、腹痛、腹部肿块、高血压、血尿、蛋白尿或肾静脉血栓形成[1］.外源性压迫可导致输尿管梗阻或肾功能改变，并可混淆为肾积水或移植后单纯肾周积液[5］.在我们的研究中，患者在肾移植后13个月表现为右下象限疼痛和肾功能恶化。

肾淋巴管扩张症的临床表现是非特异性的，影像学和实验室检查在诊断中起重要作用。超声通常显示肾肿大伴无回声多隔薄壁积液，肾皮质回声可能增加[1］.包括计算机断层扫描(CT)和MRI在内的横断面成像可显示肾窦囊性扩张，未连接到收集系统[6- - - - - -8］.前两例移植肾淋巴管扩张的影像学包括超声和CT显示囊下和肾周积液与肾外淋巴管扩张兼容[2］.与此相反，超声和MRI显示无强化的盆腔周围多分隔性积液集中于肾门，包绕肾门血管系统，并穿插于收集系统之间但独立于收集系统，无血管移位或肾积水。在组织学检查中，肾脏淋巴管扩张通常阳性淋巴内皮免疫标记物，包括D2-40，其特征是皮质扩张的内皮内衬间隙，无肾小球或小管异常[9］.与本例患者相似，液体分析显示淋巴细胞和甘油三酯升高[10］.

无症状的肾淋巴管扩张患者可随访发现早期肾功能障碍。有症状的患者可采用抽吸或手术开窗治疗，因为复发率高，且由于收集系统可能有狭窄，硬化治疗相对禁忌[11］.mTOR抑制剂已被报道对治疗肠淋巴管扩张症有效[12]，并可能对肾内淋巴管扩张症有益[2，尽管没有在我们的病人中使用。肾切除术是非常罕见的，主要保留复发的复杂集合和术中不受控制的出血[1，13］.先前报道的两例移植肾淋巴管扩张症患者最初采用保守的药物治疗，治疗性穿刺，消融和封闭淋巴漏，但最终需要多次腹腔镜和开放手术，并因腹水复发和对患者的生活质量有重大影响而接受同种异体肾切除术[2］.由于经皮引流持续高输出量，我们的病人接受了宽的腹膜开窗和大网膜成形术。与前两例肾外淋巴管扩张的移植病例相比，我们的患者没有腹水，术后4个月症状消失。

总结，一个极其罕见的成人病例肾移植后13个月肾内淋巴管扩张。影像，尤其是CT和MRI，在肾淋巴管扩张症的诊断和术前计划中起着关键的作用。

数据可用性

为了保护受保护的健康信息，用于支持本研究结果的临床数据受到伊利诺伊大学医院的限制。资料可由通讯作者提供(JB:jtbui@uic.edu)，以供符合查阅机密资料标准的研究人员使用。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考文献

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3. R. Gupta, R. Sharma, S. Gamanagatti, P. N. Dogra, A. Kumar，“单侧肾脏淋巴管扩张:超声、CT和MRI的影像表现”，国际泌尿和肾脏学第39卷第3期2，页361-364,2007。视图:出版商的网站|谷歌学者
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