免疫缺陷患者水痘带状疱疹病毒血管病变所致皮肤血管炎和中枢神经系统梗死

摘要

水痘带状疱疹病毒(VZV)感染通常在儿童时期表现为水痘，而在晚年表现为带状疱疹。在这里，我们报告一个罕见而有趣的VZV感染病例，表现为脑和脊髓梗死和皮肤血管炎，在没有典型的水疱性皮疹的免疫抑制患者。

1.介绍

Varicella带状疱疹病毒（VZV）是一种人类神经矫肌病毒，当在稍后人寿期后或在免疫减少期间发生重新发生时，在儿童时期或疱疹（带状疱疹）中的生水痘（疱疹）疱疹（疱疹）。1］．VZV激活相关的血管病变是由于病毒从头颈部三叉神经节和自主神经节经轴突迁移到大脑动脉[1］．VZV血管病变的并发症包括中风、夹层、动脉瘤和出血。有趣的是，37%的病例中VZV血管病变是在没有皮疹的情况下发生的[2因此，需要高度的临床怀疑来进行这种诊断。我们在心脏移植受者中举报了VZV血管病变的案例，突出了疾病过程如何涉及小型和大动脉，即使在没有经典的凹痕皮疹的情况下也可能存在。据我们所知，这是第一个报告的同时皮肤，脑梗死和脊柱血管炎的案例。

2.案例介绍

65岁男性，3周疼痛，麻木，右下背部和下肢进行性无力，出现红色病变。由于3年前有心脏移植史，他服用他克莫司、硫唑嘌呤和泼尼松进行免疫抑制。他否认头痛，颈部僵硬，发烧，精神错乱，或肠或膀胱失禁。体格检查发现无心脏杂音，2/5右下肢无力，无痛性紫癜斑分布于右臀部和右下肢的前后区域，无皮节分布，无小泡(图)1）.

实验室检测人类免疫缺陷病毒、肝炎、梅毒、抗中性粒细胞胞浆抗体和冷球蛋白血症均为阴性。补体水平正常。血培养未见生长，超声心动图未见瓣膜赘生物。皮疹活检病理显示淋巴细胞、中性粒细胞、部分嗜酸性粒细胞浸润，核尘伴红细胞外渗。这与白细胞破裂性血管炎一致。磁共振成像(MRI)与静脉造影的大脑和脊柱显示亚急性脑梗死在双侧大脑半球和左侧小脑半球(图)2(一个))，右半索后侧T5水平有强化病变(图)2 (b)）.由于怀疑不典型的VZV感染鉴于这些发现，静脉注射阿昔洛韦。腰椎穿刺，实时聚合酶链反应(PCR)定性检测脑脊液中VZV。本实验采用特异性针对VZV糖蛋白B基因的PCR引物和探针，检测下限为250 copies/mL。患者给予阿昔洛韦静脉注射14天(10 mg/kg, 3次/ d)，随后给予缬昔洛韦(400 mg，口服2次/ d)，计划口服3个月。他心脏移植的维持免疫抑制治疗减少。皮疹和疼痛消退，运动功能有所改善，出院回家。然而，在出院9天后，他再次因急性发作的左腿无力且无皮疹而来到急诊室，MRI发现T6水平有新的脊髓梗死(图)3.）.他再次接受静脉注射阿昔洛韦治疗，但疗程延长至21天，随后服用缬昔洛韦400mg，每日两次，终身治疗。从那时起，他的临床症状得到了改善，并没有再复发。

3.讨论

当治疗延迟时，VZV血管病变与显著的发病率和死亡率相关。因此，快速诊断至关重要。有趣的是，我们的患者并没有出现典型的VZV水疱性皮疹，而是出现了皮肤血管炎，这通常是无痛的，被认为是VZV感染的一种罕见表现，并报道在经典水疱性皮疹之前[3.- - - - - -5］．在我们的病例的情况下，需要高度的临床怀疑来进行诊断。具有多焦点梗死的该患者的鉴别诊断的其他考虑因素包括心内膜炎，具有脓毒症栓塞，艾滋病毒相关的血管炎，梅毒，干酪肿瘤症综合征和自身免疫性炎症形式的血管炎。然而，在我们的病例中，通过实验室，射线照相和脑脊液异常来支持VZV血管病的诊断[6，7］．

虽然大多数VZV血管病变患者MRI表现异常，但其结果不一定具有诊断价值。此外，血清VZV IgG检测的价值不大，因为它提示免疫接种或事先接触过病毒，且VZV感染不局限于中枢神经系统(CNS)。因此确诊需要采集脑脊液，实时聚合酶链反应检测VZV DNA或酶免疫吸附法检测抗VZV IgG抗体[7，8］．尽管抗vzv IgG抗体更敏感，但这两种检测对诊断都具有高度特异性。重要的是，没有脑脊液多细胞增多症并不排除该疾病，仅VZV PCR阴性不足以排除诊断，因为这需要PCR和抗体检测均为阴性[7，8］．

脑脊液中VZV DNA的存在最常通过定性PCR方法进行评估，检测限为50 - 250 copies/mL，这与我们案例中使用的方法类似，尽管也有关于VZV DNA的实时定量PCR检测的描述[2，9，10］．VZV血管病的治疗主要是基于专家意见[2，8］．由于潜在的过程是动脉病毒感染，静脉注射阿昔洛韦14天是治疗的选择。口服阿昔洛韦生物利用度较差。一些专家提倡在治疗前5天口服类固醇(如强的松)，剂量为1mg /kg，或者如果IV抗病毒治疗缺乏临床改善。对于复发性疾病，建议在口服缬昔洛韦1-2个月后，静脉滴注阿昔洛韦延长治疗21天。

总之，我们提出一个罕见的VZV血管病变，表现为脑和脊髓梗死和皮肤血管炎，但没有典型的水疱皮疹的外观。我们认为这是一个值得医学界分享的重要病例，因为这种非典型表现可能导致大量的发病率，如果不及时识别和治疗。

信息披露

这项研究是由得克萨斯西南大学的作者雇佣的。

利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考

1. M. A. Nagel和A. N. Bubak，水痘带状疱疹病毒血管病变传染病杂志， vol. 218, Supplement_2, pp. S107-S112, 2018。视图:出版商的网站|谷歌学术
2. M. A. Nagel, R. J. Cohrs, R. Mahalingam等，“水痘带状疱疹病毒血管病变:临床、脑脊液、影像学和病毒学特征”，神经学，第70卷，第2期11，第853-860页，2008。视图:出版商的网站|谷歌学术
3. B. Burgard, S. Smola, T. Vogt，和C. s.l. Müller，“带状疱疹的小血管炎-水痘带状疱疹病毒血管病变的当前方面的讨论，”美国皮肤病理学杂志，第40卷，第5期。8，第602-604页，2018。视图:出版商的网站|谷歌学术
4. A. K. Clark, J. dhosche, V. B. Korcheva, J. J. Keller， "表现为单侧血管炎的带状疱疹"，皮肤科在线杂志，第24卷，第2期11日,2018年。视图:谷歌学术
5. U. Wollina和J. Schönlebe，“带状疱疹的节段性白细胞破坏血管炎”国际皮肤科杂志第51卷第1期11页，1351-1352,2012。视图:出版商的网站|谷歌学术
6. D. Gilden，R.J.Cohrs，R.Mahalingam和M. A. Nagel，“VariCella带状疱疹病毒血管病：不同的临床表现，实验室特征，发病机制和治疗”《柳叶刀神经病学，第8卷，第2期8, pp. 731-740, 2009。视图:出版商的网站|谷歌学术
7. M. A. Nagel和D. H. Gilden， "水痘带状疱疹病毒感染的多种神经学表现"克利夫兰临床医学杂志第74卷第1期7，页489-494,2007。视图:出版商的网站|谷歌学术
8. D. H. Gilden, H. L. Lipton, J. S. Wolf等人，“两例罕见形式的水痘带状疱疹病毒血管病变患者，”新英格兰医学杂志，第347卷，第2期。19，页1500-1503,2002。视图:出版商的网站|谷歌学术
9. A. Grahn，T.Bergström，J.Runesson和M. Studahl，“Varicella-Zoster病毒（VZV）DNA患者VZV中枢神经系统感染，”感染杂志，第73卷，第2期3, pp. 254-260, 2016。视图:出版商的网站|谷歌学术
10. S. W. Aberle, J. H. Aberle, C. Steininger和E. Puchhammer-Stöckl，“神经系统疾病患者脑脊液中水痘带状疱疹病毒DNA的实时定量PCR检测”，医学微生物学和免疫学，卷。194，否。1-2，第7-12,2005。视图:出版商的网站|谷歌学术

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