TY -的A2 -梅洛尼,Federica AU -奥尼尔,r . s . AU - Belousova n . AU - Malouf m . a . PY - 2019 DA - 2019/06/16 TI -肺B型尼曼氏疾病成功接受肺移植SP - 9431751六世- 2019 AB - 背景。尼曼氏病(NPD) B型是一种罕见的常染色体隐性疾病的特点是肝脾肿大和肺病,突出了保存数量和扩散能力减弱肺的一氧化碳(DLCO)肺功能测试(击球)。目前没有接受治疗的疾病。我们报告一例成功的双边肺移植患者DLCO 14%,和重大肺的变化归因于NPD B型计算机断层扫描(CT)胸部,微观和宏观评估肺外植体。作者的知识,这只是第三例肺移植的患者NPD B型和两种目前病人肺移植后生活了NPD B型。 病例报告。一个64岁男性病人接受了NPD b型双边肺移植术前击球时显示保存数量显著减少DLCO,成像显示弥漫性网状间隙模式,典型的慢性纤维化肺病。病人患有原发性移植物功能障碍类型3术后时期以及拒绝管理甲基强的松龙和静脉注射免疫球蛋白。病人post-transplantation稳步提高出院80天。 结论。这种情况下只有第三报告病例的肺移植患者NPD B型和第二例患者NPD B型post-transplantation目前生活,在术后267天(POD)起草的手稿。虽然危险,它表明肺移植是一个可行的治疗策略在NPD B型患者有明显的肺参与。SN - 2090 - 6943你2019/9431751 / 10.1155——https://doi.org/10.1155/2019/9431751——摩根富林明——病例报告在移植PB - Hindawi KW - ER