以非心脏性胸痛为表现的狼疮肌炎患者心肌肌钙蛋白T升高

摘要

以胸痛为表现的系统性红斑狼疮(SLE)患者具有独特的诊断挑战，其病因包括心肺疾病、食道疾病和肌肉骨骼胸壁疼痛。心肌损伤最常见的生物标志物是心肌肌钙蛋白T和I (cTnT和cTnI)，因为它们对心肌梗死的早期检测具有较高的敏感性。在特发性炎症性肌病中，cTnT通常升高，这反映的是骨骼肌损伤而不是心肌损伤。到目前为止，在SLE肌炎中还没有类似的观察报告。我们报告两例SLE及相关肌炎患者，其表现为胸痛及cTnT升高。两名患者的cTnI、经胸超声心动图和心脏磁共振成像均正常，可能提示非心脏性胸痛。临床医生应该意识到，cTnT在SLE肌炎中的特异性可能较低，而cTnI升高在检测心肌损伤时可能更特异。

1.介绍

胸痛是急诊部门中最常见的抱怨之一。在一个中心的研究中，胸痛是系统性狼疮患者的15％患者患者的申诉（SLU）[1］．

SLE患者表现为胸痛对临床医生的诊断提出了挑战。在SLE中，胸痛的病因可归因于肺(胸膜炎和肺栓塞)、食道、肌肉骨骼(肋软骨炎、肌腱炎和肌肉痉挛)和心脏病(心包炎、心肌炎、瓣膜病、传导系统异常、微血管疾病和冠状动脉疾病)。

系统性红斑狼疮可通过加速动脉粥样硬化、直接心肌炎症和微血管疾病导致心肌损伤[2］．在评估这一人群的心肌损伤时，选择的生物标志物是心肌肌钙蛋白I (cTnI)和心肌肌钙蛋白T (cTnT)，因为它们的高敏感性可导致心肌梗死的早期诊断。然而，在特发性炎症性肌病(IIMs)中，有报道称cTnT对心肌损伤的特异性降低。事实上，肌酸激酶(CK)和cTnT的同时升高已经在未累及心脏的IIMs患者中被描述[3.］．虽然不是正式分类标准的一部分，但许多SLE患者将肌炎作为其疾病过程的一部分[4.］．然而，肌炎对SLE患者心脏生物标志物的效用的影响尚未得到证实。

据我们所知，我们报告了前两例SLE和相关肌酶升高患者，他们表现为胸痛和cTnT升高，但在这些患者中，通过经胸超声心动图(TTE)、心电图(ECG)、心脏磁共振成像(MRI)显示没有心肌损伤、缺血或炎症的证据。

2.案例1号

一名21岁的女性，具有过去的病史，具有相关的肌炎和心肌炎，2018年急诊部门呈现给急诊部，具有复发性胸膜胸痛。

患者于2016年首次诊断SLE。她的症状是多发性关节炎、近端肌无力、脱发和胸痛。初步血清学显示抗核抗体(ANA)效价为1:20 480，抗smith、抗双链脱氧核糖核酸(dsDNA)、抗核糖核蛋白、抗ro和抗la抗体阳性，C4补体低和C3补体低正常。肌炎特异性抗体的其他检测均为阴性(见表1)1)．胸部计算机断层扫描阴性肺栓塞或实质或胸膜肺疾病。

最初就诊时的心脏评估显示cTnT、CK和肌酸激酶肌/脑(CK- mb)升高。入院期间没有检查cTnI。心电图显示窦性心动过速，TTE未显示任何壁运动异常或瓣膜疾病。出于对SLE心肌受累的考虑，进行了心脏MRI检查，发现在前壁和下壁有小块斑片状的心肌中延迟钆增强，以及与心肌炎相符的隔膜检查结果(图)1)．患者每日静脉注射甲基强的松龙1000mg，连续3天，出院后服用羟氯喹、霉酚酸酯和强的松1mg /kg，缓减。她的胸痛和关节症状迅速缓解。

2018年，在最初诊断两年后，患者出现明显的胸膜下胸痛，辐射至背部。触诊疼痛不能再现。当时伴随的症状包括多发性关节炎、雷诺现象、脱发和近端肌肉无力。评估红斑狼疮疾病活度的实验室检查显示，红细胞沉降率升高(83毫米/小时，参考范围0-20)和抗dsdna抗体升高(544 U/mL，参考范围0-200)，C3和C4补体水平低(分别为79 mg/dL(参考范围88-201)和3 mg/dL(参考范围10-44))。

心脏评估显示cTnT为31 ng/L(参考范围:<19)，CK为320 IU/L(参考范围:25-185)，而cTnI未检测到(参考范围:<0.05 ng/mL)。心电图显示窦性心动过速，TTE恢复正常。考虑到既往有心肌炎病史，再次进行心脏MRI检查，这次没有显示心肌炎症的证据(图)2)．患者的强的松剂量短暂增加到每日1 mg/kg，多关节痛和胸痛得到缓解。这次她的胸痛被认为是肋软骨炎的表现。

3.案件2

一位24岁女性，既往有SLE病史，于2018年因阵发性胸骨后胸痛就诊急诊。

她最初于2016年出现多关节炎、颧骨皮疹和雷诺氏现象。实验室研究显示抗核抗体阳性，滴度为1:320，呈斑点状，Smith和核糖核蛋白抗体升高。病人开始服用羟氯喹。

2018年，她出现了阵发性胸膜下非运动性胸膜炎胸痛。胸部电脑断层血管造影显示没有肺栓塞的证据。心脏检查cTnT为0.158 ng/mL(参考范围:<0.03)，次日上升至0.214,CK-MB为58.1 ng/mL(参考范围:0-5);cTnI未检测到(参考范围:0-0.08 ng/mL)。醛缩酶和CK均升高(分别为13 U/L(参考范围:1-8)和1157 U/L(参考范围:38-234))，但患者无明显肌无力。心电图未见异常，TTE未见壁运动异常。心脏MRI未显示迟发性钆增强提示心肌炎。血清学检测Ro-52抗体弱阳性46个单位(参考范围:0-40)，但肌炎特异性抗体检测阴性(表1)1)．她每天服用30毫克的剂量治疗泼尼松，并解决了她的症状。她的胸痛归因于可能的扭矩炎或食管痉挛。

4.讨论

我们向两名患有胸痛和升高的CK和CTNT但正常的CTNI水平报告两个患者。对心肌疾病的进一步进行了进一步的次数，包括心电图，TTE和心脏MRI不起眼。我们试图说明如果CTNI正常，则患有SLE和共存肌炎的患者中的CTNT中的升高可能是骨骼炎症肌病，而不是心肌炎。反过来，狼疮相关的肌炎可以遵循IIM的范式，其中CTNI很少没有心脏受累，CTNI异常升高应该引起心肌损伤的怀疑[3.］．

SLE患者心肌累及需要临床注意，因为它可发展为心律失常、充血性心力衰竭和心源性休克[5.-7.］．心肌肌钙蛋白T和肌钙蛋白I是检测心肌损伤的首选生物标志物，因为它们是目前可用的最敏感和心脏特异性的心肌损伤实验室测量指标。

在IIMs中，cTnT已被证明在伴有或不伴有CK时升高，即使没有心脏受累[3.那8.］．这被认为是因为cTnT，而不是cTnI，是由骨骼肌表达的，所以它并不完全特异于心肌细胞[9.那10.］．此外，IIM患者的升高的CTNI具有最高的阳性预测值，用于检测心肌炎症，因为CTNI中的升高看起来与骨骼肌炎症不相关[8.那11.］．在骨骼肌病中已经观察到类似的结果，其中CTNT通常升高，但CTNI的升高很少[12.］．这被认为是由于CTNT测定与骨骼肌肌肌肌腱蛋白T的交叉反应性的组合，并在慢性胁迫下通过骨骼肌增加CTNT的表达[12.那13.］．

当用升高的CK评估患者时，应考虑使用肌炎和硬皮病相关抗体的免疫检测扩张，因为它可能是重叠综合征的标志。当怀疑心肌受累时，需要临床医生仔细检查临床医生的所有患者数据，从临床历史中到微妙的ECG变化和TTE结果。测量CTNT和CTNI提供了互补信息。高敏感的CTNT测定中的升高与亚临床弥漫性心肌纤维化和MRI鉴定的炎症相关[14.］．此外，如本报告所示，CTNT升高可以在无可检测的心肌炎症中看到活性肌炎。CTNI的升高应促进进一步诊断后的疗效，因为在没有心肌损伤的情况下不太可能观察到这一点[3.］．心脏MRI也已成为检测红斑狼疮心肌疾病的重要诊断手段[14.-17.］．即使在没有TTE异常的情况下，心脏mRI也可以证明病变，包括心肌炎和血管炎以及心室僵硬等血液动力学参数[14.-16.］．

据我们所知，这是第一个旨在说明狼疮肌炎患者cTnT升高并不反映心肌损伤的报告——因为这两名患者的心电图、TTE和心脏mri均正常，而是由于活动性骨骼肌疾病。此外，尽管cTnT升高，但两例患者的cTnI均正常。cTnT和cTnI在SLE炎症性肌肉疾病背景下检测无症状或有症状心肌损伤的特异性和敏感性有待进一步研究。

信息披露

所有作者都参与了这份手稿的准备，作为他们通过托马斯·杰斐逊大学(博士)就业的一部分。Katz, Sundaram, and Loizidis)和宾夕法尼亚大学(Dr. Kolasinski)。

的利益冲突

作者声明没有利益冲突。

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