滑膜炎，痤疮，脓疱病，骨质增生和骨炎综合征与纯骨溶解，非骨硬化，病变模拟恶性肿瘤

抽象的

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨质增生和骨炎(SAPHO)综合征是一种罕见的炎症性疾病，具有多种表型。该综合征具有可识别的放射学特征，这是作出诊断时最重要的。诊断为SAPHO综合征的病例的x线显示硬化性病变或溶解性和硬化性混合病变。SAPHO综合征中单纯溶骨性病变很少见，据我们所知，尚无研究报道单纯溶骨性病变随时间的影像学改变为骨硬化病变。在此，我们报告一个妇女经历严重的左大腿急性疼痛和有一个医疗历史的手掌足底脓疱病。虽然SAPHO综合征被怀疑是由于掌跖脓疱病，但根据放射学发现，恶性肿瘤骨转移或慢性细菌性骨髓炎由于纯粹的骨质溶解病变被怀疑。穿刺活检未见恶性肿瘤，细菌培养阴性，提示SAPHO综合征。服用非甾体抗炎药、二膦酸盐和皮质类固醇，改善了左大腿疼痛。此外，随着时间的推移，骨质溶解病变的影像学改变被证实为骨硬化病变，导致SAPHO综合征的诊断。我们的病例表明，了解非典型影像学表现对诊断SAPHO综合征是必要的。

1.介绍

1987年，一群法国风湿病学家首先描述了滑膜炎，痤疮，脓疱病，过度血症和骨炎（Sapho）综合征[1］．此外，Chamot等人报道了“le综合征痤疮脓疱性骨质疏松症”，并引入了首字母缩写SAPHO来指定这五种经常合并的疾病。许多不同的名称，包括胸肋锁骨增生症、痤疮相关的脊椎关节病和脓疱性关节-骨炎，已被用于这种综合征[2］．放射学发现表明皮下血症是Sapho综合征的高度特征，包括在Sapho综合征的诊断标准中[3.］．骨骼的硬化病变或混合骨静脉曲张和骨溶解病变是许多Sapho综合征病例的典型发现。据我们所知，Sapho综合征的纯骨解病变是罕见的，没有报道纯粹骨解病变对骨髓病变随时间的报告。

在这里，我们提出了一种Sapho综合征，纯粹骨质溶解，而不是骨粥样硬化，病变临床上怀疑是恶性肿瘤。由于Sapho综合征的初始放射学发现和Sapho综合征的诊断标准是矛盾的，因此难以达到案例的诊断和治疗。

2.案例介绍

一位54岁女性，左大腿疼痛2个月，就诊骨科门诊。除掌跖脓疱病外，既往无外伤史。体检时，除大腿疼痛外，左腿无感染或皮疹迹象。计算机断层扫描(CT)显示左侧股骨有严重的溶解性病变，提示骨转移(图)1)．血液试验结果显示出温和地升高的血清碱性磷酸酶和C反应蛋白（CRP）浓度，分别为473（正常：106-322）IU / L和1.1（正常：0-0.14）Mg / DL。相反，肿瘤标志物正常。虽然Sapho综合征是基于棕榈术脓疱疮的怀疑，但我们怀疑恶性肿瘤的骨转移，因为放射学发现没有揭示硬化病变或混合的骨髓细胞和骨溶解病变，但揭示了纯骨解化病变。全身正电子发射断层扫描/ CT（PET / CT）显示仅在左股骨中的18-氟脱氧葡萄糖（FDG）积累，表明原发性恶性骨肿瘤或慢性细菌骨髓炎（图2)．CT引导的左股骨的活组织检查进行，使用苏木精和曙红（He）染色在骨髓腔中的皮质和纤维化中染色的组织病理学检查，其中一些形成了坏死的骨骼，从而提示慢性骨髓炎．此外，他的标本染色显示没有恶性肿瘤或肿瘤病变，细菌培养也是阴性的。施用非甾体抗炎药（NSAID）用于疼痛对照，并根据其成功用于治疗Sapho综合征的报道来引入口服双膦酸盐[4］．第一次就诊后3个月的x光片证实了股骨硬化病变的存在(图)3（a）和3（b）)．用皮质类固醇治疗（泼尼松5 mg/day）治疗后疼痛逐渐消失。X射线在第一次访问后15个月揭示了股骨的严重圆周的硬化病变，这通常在Sapho综合征中发现（图3（c）)．因此，根据上述发现，诊断为SAPHO综合征。使用非甾体抗炎药、二膦酸盐和皮质类固醇控制疼痛的临床疗程良好。

3.讨论

SAPHO综合征患者表现为皮肤病变和骨关节病变，该综合征患者通常表现为肌肉骨骼主诉，通常是前胸壁、滑膜关节和软骨联合。在青壮年，虽然SAPHO综合征多见于胸骨锁骨区(65%-90%)，但也可累及脊柱(33%)、长骨(30%)和骨盆(13%-52%)[5］．然而，SAPHO综合征的病因尚不清楚。

Benhamou等人提出SAPHO综合征的诊断应基于排除感染性关节炎或骨髓炎，并至少存在以下四种诊断标准中的一种:严重痤疮的皮肤表现，掌跖脓疱病的皮肤表现，骨质增生伴或不伴皮肤病，慢性复发性多灶性骨髓炎累及轴位或周围骨骼伴或不伴皮肤病[3.］．实验室检查结果，如各种炎症指数轻度、非特异性升高，通常没有什么价值。CRP水平和红细胞沉降率正常或急性加重时轻微升高，白细胞计数通常正常[6］．

目前案例被诊断为Sapho综合征，因为它达到了棕榈叶腭裂和过度症的皮肤表现诊断标准，并且对细菌培养是阴性的。此外，基于实验室发现，尽管CRP水平最初是温和的高，但观察到临床症状改善的轻微改善。

骨质增生的影像学表现是SAPHO综合征的典型特征，表现为慢性骨膜反应、皮质增厚和髓管狭窄，导致骨肥大[7］．骨的外表面可能会出现扩张，由于现有骨炎的扩展，可能会出现不规则的关节侵蚀[8］．被诊断为Sapho综合征的病例的X射线通常揭示硬化病变或混合裂解和硬化病变，并且Sapho综合征的纯骨质溶解病变极为罕见。骨闪烁图对于诊断Sapho综合征非常重要，特别是用于检测早期骨骼参与[9］．SAPHO综合征在18F-FDG PET/CT上表现出特征性特征。Sun等人报道18F-FDG PET/CT和骨闪烁成像在检测骨骼病变方面具有相当的能力[10］．在本研究中，尽管在PET/CT上观察到18F-FDG聚集，但很难区分恶性肿瘤和SAPHO综合征。然而，根据18F-FDG在PET/CT上的积累，判断恶性肿瘤与SAPHO综合征的鉴别还有待进一步研究。骨活检通常用于确定诊断，特别是对于轴外骨病变的病例，这些病变特别容易被放射学误诊。然而，骨病变的组织病理学表现各不相同，早期病变以多形核浸润为特征。

SAPHO综合征的治疗方案包括非甾体抗炎药;抗风湿药物，如秋水仙碱、皮质类固醇和双膦酸盐;以及诸如甲氨蝶呤、磺胺吡啶和英夫利昔单抗等疾病调节剂[11］．NSAIDS通常被认为是Sapho综合征的第一线治疗，而疾病改性剂只在症状持续至少4周时才会施用，尽管是足够的NSAIDS治疗。抑制骨吸收和周转的双膦酸盐经常用作Sapho综合征的疾病改性剂和抗炎剂[12］．Amital等人。据报道，Pamidronate似乎是Sapho综合征患者的非常有效的治疗，因为它促进了所有受影响的身体部位的缓解，如骨骼，关节和皮肤，并停止了表征这种疾病的伴侣。此外，abourazzak等。推荐给Sapho综合征患者的抗TNFα剂，尤其是依那西普，没有响应常规治疗[13］．在未发生抗TNFα剂的患者中，IL-1抑制剂可能是有效的治疗方法[14］．在当前情况下，NSAIDS，双膦酸盐和皮质类固醇的组合对于疼痛对照非常有效。

总之，我们报告了一个罕见的SAPHO综合征，单纯的溶骨，而不是骨硬化的病变，导致恶性肿瘤的误诊。这是第一个证实SAPHO综合征从纯溶骨病变到骨硬化病变随时间变化的放射学改变的报告，了解非典型放射学发现对诊断SAPHO综合征是必要的。

伦理批准

这项研究是在《赫尔辛基宣言》之后进行的。

同意

从患者获得书面知情同意，以出版本案例报告和随附的图像。

的利益冲突

作者没有与本条内容直接相关的利益冲突。

参考

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