一个独特的Systemic Lupus红斑狼疮盆腔血管炎

抽象的

Systemic Lupus红斑狼疮（SLE）的临床介绍是多种多样的，血管炎可能是潜在的表现形式。涉及小血管的皮肤病变是最常见的介绍。然而，中等血管血管炎可能存在危及生命的内脏表现。我们呈现出一种独特的骨盆血管炎，以模仿盆腔质量作为SLE的初始呈现。有案例报告涉及患有巨型细胞动脉炎（GCA），多性炎症术（GCA）的女性生殖道，以及肉芽炎和微观血管炎（GPA / MPA）的肉芽肿，但归因于SLE的几个案例。对这种情况的认识和迅速诊断是有保证的，因为这是一个严重和潜在的危及生命的病情。

1.介绍

系统性狼疮红斑（SLE）的临床介绍是多样的，可能涉及任何器官或系统。这种可变性是由于生产一系列自身抗体思想，以旨在引起组织损伤。据报道，血管炎患病率为11％-36％[1]。小血管与皮肤病变的参与最常看到。然而，中等血管血管炎可能存在危及生命的内脏表现。雌性生殖系统的SLE参与非常罕见。我们描述了一种骨盆血管炎，模仿盆腔质量，作为SLE的初始表现。

2.案例介绍

一名35岁的非洲裔美国女性被录取到外部医院，腹部不适，腹胀，短暂关节痛，无意减肥60磅。腹部和骨盆的CT扫描显示出大型复杂的左腹膜内肿块，腹部腹水和胸腔积液，与左侧旁边连续。在转移到库珀大学医院之前，她发现她发现血红蛋白为4.9g / dl，并在转移到Cooper大学医院之前接受了血液输血。

鉴于异常CT扫描和她的60磅重量损失，她经历了探索性剖腹手术术，揭示了左骨盆延伸到肾脏左侧骨盆壁的大型血肿，左侧Adnexa的Mesosalpinx和300毫升腹水。由于恶性肿瘤是一个主要的关注，进行了总腹部子宫切除术，右卵泡切除术，双侧Salping切除术，左骨盆淋巴结解剖，概念性和腹膜血肿的抽空。获得冷冻组织病理学并显示出出血，没有恶性肿瘤。

手术后，咨询了风湿病学服务。她的考试对于101.2°F的发烧是显着的，她的耳朵上的表现出色，腹部倾向的腹部和1+踏板水肿。异常实验室包括8.2g / dl（微肾上腺素）的血红蛋白，淋巴盂0.9k / ut（正常WBC = 6 k / UL），肌酐1.4mg / dL，以及3+蛋白，2+血液，16个WBC的尿液分析，36个RBC和1+颗粒状铸件。腹部和骨盆的重复CT（图1）显示多种盆腔和腹膜后液体收集。

术后，肾功能与相关的寡核尿剂恶化。在外部医院的记录显示出阳性ANA（1：1280），CH50 <13和7克蛋白尿7克蛋白尿后，对潜在的肾小球肾病的关注增加。我们的设施的其他实验室显示出SCL-70，抗DNA，RNP抗体，史密斯抗体，SSA抗体和低补互补的含量。抗分基底膜抗体，ANCA筛网，类风湿因子，冷冻胶素，HIV-1/2抗体和肝炎病毒蛋白均为阴性。最终病理报告显示左卵巢/输卵管组织血肿，中小型血管的血管炎，涉及子宫，子宫颈，右输卵管，碱性组织和全膜（图2）。

由于患者履行了1997年ACR和2012年SLICC SLE分类标准，她接受了IV脉冲甲基己酮醇，其次是口服泼尼松1mg / kg和霉酚酸酯Mofetil。由于出血的风险增加，肾脏活检被推迟。她的肾功能持续改善，她每天用免疫抑制疗法排出泼尼松60毫克。

3.讨论

在当前情况下，意外发现大的腹膜内骨盆肿块是与SLE相关的骨盆/子宫血管炎的结果。SLE骨盆/子宫血管炎是一个非常不寻常和罕见的实体。患者的初始临床介绍对于妇科恶性肿瘤是怀疑的。在发现患者有蛋白尿后达到SLE相关盆腔/子宫血管炎的诊断，并追求SLE的额外评估。

子宫涉及SLE是罕见的，通常与妊娠有关。有案例报告涉及具有GCA，PAN，GPA / MPA的女性生殖道，迅速渐进性肾小球肾炎，与Perinuclect antefootro咽细胞质抗体相关，有限的全身硬化[2-5.]。在遍布近三十年的文学审查后，只有少数案例归因于SLE。

Hernández-Rodríguez等。综合妇科血管炎的特征在163例患者的分析中，并将隔离妇科血管炎（70.6％）与系统性血管炎的分析（27.4％）[6.]。与具有全身疾病的人相比，那些患有分离的呈现的人更年轻，更常用于阴道出血（与盆腔质量相反），并且不太可能具有异常ESR或贫血。在全身血管炎患者中，巨型细胞动脉炎被诊断为60.4％的患者[6.]。发现只有一个患者在这项研究中患有与SLE相关的血管炎，并伴随着肾脏受累。

Ramos-Casals等。在670名患者中研究了系统性红斑狼疮血管炎的患病率和临床特征[7.]。七十六（11％）SLE患者具有血管炎（68名女性患者和8名男性;平均年龄，37.8年）。只有32（42％）履行了教堂山的定义。皮肤病变是血管炎的主要临床介绍，目前在68例（89％）患者中，而剩余的8（11％）患有孤立的内脏血管炎。与没有血管炎的SLE患者相比，血管炎的患者具有更高的Liveo reticularis的患病率（22％对3％），均为欧洲平均共识卢布活性测量（Eclam）得分（5.86与3.87），贫血频率较高（62％与17％），ESR> 50mm / h（60％与15％）和抗拉/级抗体（19％与5％）。六十五（86％）患者的血管血管炎（SVV）和11名（14％）有中等大小的血管血管炎（MVV）。得出结论，在SLE的环境中可能发生血管素的异质呈现，近60％的案例未履行教堂山共识会议通过的定义[7.]。

血管炎的特征在于存在炎症细胞浸润到血管壁中，随后的坏死。可以通过沉积免疫复合物来发生血管炎症。已经记录了自身抗体的存在，例如抗癫痫细胞抗体（高达80％的患者）和ANCA（高达20％），以参与狼疮血管炎的病理生理学[8.那9.]。

一般来说，全身血管炎治疗的主要基础是怀疑诊断和及时干预。与具有内脏器官受累的其他血管抑制一样，治疗的主要负载性是皮质类固醇和免疫抑制治疗。免疫抑制疗法的实例包括环磷酰胺，霉酚酸酯MoFetil或AzathioLine。在耐火性案例中描述了利妥昔单抗，Belimumab和Ivig的使用[1]。

具体到这种情况，由于患者呈现和显着蛋白尿的严重程度，使用患者的介绍和有疑似狼疮性肾炎的严重性，使用脉冲剂量静脉激素。遗憾的是，由于出血的高风险，延迟了肾脏活检以确定狼疮性肾炎和阶级的诊断。由于患者的非洲裔美国人的种族和环磷酰胺偏好，选择了霉酚酸酯的Mofetil作为免疫抑制治疗。

4。结论

继发于狼疮的骨盆/子宫血管炎仍然是一个罕见的实体。然而，对这种情况的认识很重要，因为它可能存在于SLE的初始表现。迅速诊断是有保证的，因为这是一个严重和潜在的危及生命的病情。

利益争夺

提交人声明没有关于本文的出版物的利益冲突。

参考

1. L. Barile-Fabris，M.F.Hernández-Cabrera，以及J.A.Baragan-Garfias，“Systemicic Lupus红斑狼疮中的血管炎”目前的风湿病学报告，卷。16，2014年第440条。查看在：出版商网站|谷歌学术
2. B. Piura，A.Wolak，A. Rabinovich和I. Yanai-Inbar，“女性生殖道的巨型细胞动脉炎”临床和实验妇产科，卷。31，不。1，pp。31-33,2004。查看在：谷歌学术
3. E.Kaya，C.Utań，S. Balkanl，M.Basbuë和A. Onursever，“卵巢卵巢聚变炎Nodosa，”ActaProppetricia et Gynecologica Scandinavica，卷。73，没有。9，pp。736-738,1994。查看在：出版商网站|谷歌学术
4. M.Ogawa，N. Makino，J. Hori等，“患者在患者中发育患者的亚临床卵巢血管炎，与Perinuclectutrocophil细胞质抗体相关，”肾，卷。67，没有。4，pp。506-507，1994。查看在：谷歌学术
5. A. Miller，P. F. J. Ryan和J.P. Dowling，“血管炎和血栓形成血小板细胞发作患者，患者有限的硬皮病，”风湿病学杂志，卷。24，不。3，pp。598-600,1997。查看在：谷歌学术
6. J.Hernández-Rodríguez，C. D. Tan，E.R.Rodríguez和G.S.Hoffman，“妇科血管炎：163名患者的分析”药品，卷。88，不。3，pp。169-181,2009。查看在：出版商网站|谷歌学术
7. M. Ramos-Casals，N.Nardi，M.LaGrutta等，“Systemicic Lupus血管炎（Systemic Lupus）红斑狼疮：670名患者的患病率和临床特征，”药品，卷。85，没有。2，pp。95-104,2006。查看在：出版商网站|谷歌学术
8. M. Galeazzi，G. Morozzi，G.D.Sebastiani等，“566例欧洲血红蛋白患者的抗中性粒细胞胞浆抗体红斑狼疮：患病率，临床关联和与其他自动抗体的相关性。欧洲对SLE的免疫原性的一致行动，“临床和实验性风湿病，卷。16，不。5，PP。541-546,1998。查看在：谷歌学术
9. P. Guilpain和L. Leventon，“血管炎相关的系统性疾病中的抗衰性细胞自身抗体”，过敏与免疫学临床评论，卷。35，不。1-2，pp。59-65,2008。查看在：出版商网站|谷歌学术

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