腹主动脉腹膜内膜和肠系膜淀粉样光链淀粉膜膜的情况

抽象的

我们报告一例日本妇女淀粉样轻链(AL)淀粉样瘤在腹主动脉后腹膜和肠系膜。不规则软组织肿块伴钙化在腹主动脉后腹膜和肠系膜最初是在另一家医院的计算机断层扫描发现的。病变逐渐压迫十二指肠，引起肠梗阻症状。临床诊断为腹膜后纤维化，给予强的松龙40 mg/天。然而，病灶大小没有变化，症状持续。转至我院，行肠系膜活检及腹部剖腹探查病理。肠系膜标本的组织病理学和免疫组织学结果显示lambda轻链沉积。因此，患者最终被诊断为AL淀粉样瘤，没有系统性淀粉样变的证据。剖腹手术后，由于肺炎和深静脉血栓形成的并发症，她的一般情况恶化。她死于急性心肌梗塞。 We have concluded that abdominal aortic retroperitoneal and mesenteric AL amyloidoma may have very poor prognoses in accordance with previous reports. In addition, the size and location of AL amyloidoma directly influence the prognosis. We suggest that early histopathology is important for improving prognosis.

1.介绍

淀粉样变性是一种疾病，其出现由于器官和/或组织中的异常不溶性蛋白质（淀粉样蛋白）沉积物[1]。淀粉样变性基于淀粉样蛋白沉积位点分为两种类型。一种类型是全身淀粉样蛋白症，其特征在于系统器官和/或组织中的淀粉样蛋白沉积物，而其他类型是局部淀粉样蛋白病，其特征在于特定器官或组织中的淀粉样蛋白沉积物。此外，淀粉样变性可以根据涉及的淀粉样蛋白前体蛋白分类[2]。大部分这些蛋白质是淀粉样蛋白轻链（Al）和淀粉样蛋白A（AA）。Al淀粉样变性的特征在于淀粉样纤维沉积，该淀粉样纤维由单克隆免疫球蛋白（M蛋白）轻链组成，其由异常的血浆细胞产生。由血浆细胞肿瘤（孤血浆癌或多发性骨髓瘤）和原发性癌血管血症的病例称为原发性Al淀粉样蛋白症。在大多数Al淀粉样蛋白病的情况下，检测到血清M蛋白，尿脑血管蛋白或血清自由轻链[3.]。Al淀粉样症状病患者的中位生存时间为2年[4.]。

反应性AA淀粉样蛋白病的特征在于沉积，主要在胃肠道和肾脏中，源自血清淀粉样蛋白A.血清淀粉样蛋白A.血清淀粉样蛋白A由肝脏产生并通过白细胞介素-（IL-）6响应慢性炎性疾病而促进像类风湿性关节炎，结核病，骨髓炎等。因此，炎症标志物如血清C-反应蛋白和血清淀粉样蛋白A水平呈低持续值。过去，5年生存率为50％[5.]，但随着抗il -6受体抗体(如托西珠单抗)使用的增加，生存期有望改善[6.]。

淀粉片粥样蛋白（肿瘤淀粉样蛋白症）是一种孤立局部肿瘤样淀粉样蛋白沉积，其定义为没有任何系统淀粉样蛋白病的任何证据。在许多情况下，淀粉片瘤的开发位点处于呼吸系统（如呼吸系统）中的系统性器官[7.]，生殖器[8.]胃肠道[9.]和中枢神经系统[10.]。然而，柔软组织中的开发，特别是腹膜后物和肠系膜，是非常罕见的[11.-13.]。在这里，我们举报了一个有文献综述的案件，以表征疾病和报告其治疗和预后。

2.案例报告

一名65岁的日本女子被医院录取了1个月的呕吐历史。在入学前10年没有经过2年的体检。入场前九个月，她在呼吸困难的另一医院住院。通过冠状动脉造影，她被诊断出患有急性心力衰竭和三血管冠状动脉粥样硬化病变。她随后接受了冠状动脉旁路移植手术。当时，计算断层摄影（CT）揭示了腹主动脉逆床和肠系膜中钙化的不规则软组织块病变（图1（a）和1（b）)．正电子发射断层扫描（PET）表明^18.F-氟氧基葡萄糖仅在不规则的软组织质量病变中累积（标准化摄取值3.35）。基于宠物结果，软组织质量病变被认为不太可能是癌症，并且经常成像评估随访。

入院前一个月，患者被报告给以前的医院，持续呕吐。腹部CT揭示了腹主动脉腹膜腹膜和肠系膜软组织肿瘤肿瘤的扩大。群众压迫她的十二指肠，导致肠梗阻的症状。她在临床上被诊断出患有腹膜后纤维化，并且在40mg /天的剂量给予泼尼松龙。然而，在治疗3周后，肿瘤群体没有减少规模，症状持续存在。

在这一点上，她被转移到了我们的医院，并且在入场时，她已经过度（35.3°C），她的体重为45.1公斤（没有减肥），她的性能状况为3.睑结膜似乎贫血we observed no marked hair loss, oral ulcers, tongue swelling, thyroid gland and lymph node enlargement, skin rash, arthritis, or Raynaud’s phenomenon. The soft tissue masses were not palpable on the abdomen. In addition, there were no findings of syncope, dizziness on standing up, movement disorders, or sensory impairment. The results of laboratory examinations were as follows: white blood cell count increased to 14,750/μ.L，血红蛋白水平降至9.5g / dL，血小板计数正常为302,000 /μ.L，红细胞沉降率提高至21 mm/h。血清总蛋白和白蛋白浓度分别降至5.4 g/dL和3.1 g/dL。血清蛋白部分显示她的白蛋白水平下降到57.0%，α.1-球蛋白增加到5.0％，α.2-球蛋白（13.6％），β-globulin（8.7％），和γ.-Globulin（15.7％）是正常的。她的血清IgG（1,512mg / dl）和IgG4（10mg / dl）正常。她的血清IgA减少至68 mg / dL。她的IgM（70mg / dl），C-反应蛋白（0.1mg / dl），血清肌酐（81.3μ.mol/L)、钙(2.32 mmol/L)、糖化血红蛋白(5.7%)、总胆固醇(188 mg/dL)正常。抗核抗体阳性，效价为1:40，血清可溶性白细胞介素-2受体升高至662 U/mL。尿液分析正常，没有本斯琼斯蛋白。心电图未见异常，包括轴偏离、束支阻滞或低电压。此外，心脏超声显示心室壁无颗粒状亮度。全身CT未见颅骨、股骨颈、胸腰椎的溶骨性病变和压缩性骨折。

转移到我们的医院后，患者继续服用40毫克/天剂量的泼尼松龙。然而，群众仍然没有减少其规模，她的症状仍然持久。因此，在住院40天，我们对组织病理学进行了肠系膜活组织检查，并决定使用腹部剖腹术来尝试胃肠旁路手术。术中发现表明，上肠系膜动脉根部的肠系膜非常坚硬，厚厚，白色着色是压缩十二指肠的第三部分。另外，在肠系膜病变中发现了两种直径约1厘米的纤维化肿块（图2（a）)．切除纤维化肿块并沉积，得到组织病理学和免疫组织学标本。不幸的是，由于她的血流动力学在操作期间不稳定，无法进行胃肠道旁路手术。那时，术后发现是肠系膜脂炎。

切除的肠系膜病变的活检结果显示细胞成分差，组织呈透明样变性，有少量脂肪。没有炎症细胞或肿瘤细胞浸润的证据(图2（b）)．刚果红染色显示淀粉样蛋白沉积(图3（a）)．此外，免疫组织染色[14.] Lambda灯链是阳性的（图3 (b)）但Kappa或Transthyretin（图3 (c)和3（d）)．此外，血清和尿蛋白的电泳显示γ区域中的单克隆尖峰，其指示IgG和倾向琼斯蛋白λ轻链。胃粘膜活检和随机性皮肤活组织检查显示出没有淀粉样蛋白沉积的证据。没有症状或物理，实验室或成像的系统性淀粉样症状病症。因此，我们最终将患者诊断为腹主动脉逆流体和肠系膜中的Al Lambda淀粉样蛋白瘤。在剖腹手术术后，由于肺炎和深静脉血栓形成的并发症，她的一般情况恶化。我们尽快预定骨髓展示，但她经历了突然的急性心肌梗死，并在入场后5个月死亡。

3.讨论

在本案例中，软组织块发生在腹主动脉逆床和肠系膜中，并证明难以诊断。我们最终基于使用腹腔切开术的肠系膜活组织检查诊断出Al Lambda淀粉片瘤。

淀粉片瘤在软组织中发育，特别是腹膜内和肠系膜，是非常罕见的。据我们所知，据报道，8例腹膜瘤和肠系膜Al淀粉片瘤[11.-13.]，包括现在的案例（表1)．这些报道显示平均患者年龄为66岁（范围，48-79岁）。八名患者中有四个是男性。八个八个患者的肿瘤直径超过10厘米;但是，有关一名患者的数据不可用。此外，八名患者中有三种患者患有淋巴抑制性疾病，两种有多种骨髓瘤，一个有血浆;但是，其他患者的数据不可用。在治疗方面，八名患者中的四种患者接受未描述的化疗方案（在一个案例中与手术切除结合），两种接受的糖皮质激素单疗法和一个接受的放射治疗;同样，一个患者的数据不可用。

在接受化疗或放射治疗的五名患者中，在短时间内取消了部分缓解。在一种情况下，糖皮质激素单疗法后不久发生死亡。这些结果表明，逆床和肠系膜淀粉样膜部分受化疗或放射治疗的影响，而不是糖皮质激素单疗法。我们的病人出乎意料地死于急性心肌梗死的发病率。然而，如果她能够接受淀粉片瘤的化疗等增强治疗，她将能够活得更长时间。值得注意的是，这些报告显示了11.8个月的中位生存时间，没有证据了超过2年的证据。因此，所有先前的报告表明，腹膜后肌瘤和肠系膜淀粉样瘤与极差的预测相关。

少数报道显示AL淀粉样瘤在手术完全切除后数年内未复发[15.那16.]。然而，由于大多数情况下没有具体的主观症状，Al淀粉片瘤难以诊断早期的阶段[17.]。因此，当发现淀粉片萝卜萝卜瘤时，通常发现这种疾病在不可逆的阶段进行了进展。Shiels等人。报告了一种骨盆Al淀粉片瘤的壳，其直径超过20厘米，无法通过手术切除治疗[18.]。患者在化疗开始或放射疗法开始之前死亡。同样，在我们的情况下，患者偶然被诊断出患有腹膜内和肠系膜Al淀粉片型，其直径超过15厘米。与之前的情况一样，她无法接受手术切除。因此，我们建议Al淀粉片瘤的大小和位置直接影响预后。在肿瘤大小增加之前，完整的手术切除术后和早期的化疗或放射治疗对于改善腹膜后患者和肠系膜Al淀粉膜膜瘤的患者的结果非常重要。

在本病例中，我们怀疑浆细胞瘤是AL淀粉样瘤的原因，因为血清和尿蛋白电泳显示M蛋白存在，提示IgG和Bence Jones蛋白lambda轻链。我们也认为多发性骨髓瘤是一个潜在的潜在原因。然而，以下几点反驳了这一假设:(1)患者的总血清蛋白水平略有下降;(2) M蛋白水平略有升高;(3)虽然血清IgA略低于正常范围，但血清IgM在正常范围内，多发性骨髓瘤的可能性较小;(4)未见以往多发性骨髓瘤伴淀粉样瘤病例报道中存在的溶骨性病变、肾功能不全等器官损害[11.那13.];（5）宠物透露了这一点^18.氟脱氧葡萄糖仅轻度积聚于腹主动脉后腹膜和肠系膜病变。因此，由于切除的肠系膜病变活检未见浆细胞瘤的证据，可能是腹膜内软组织病变的浆细胞瘤在肿瘤期增生，局部产生M蛋白。M蛋白随后沉积于腹主动脉后腹膜和肠系膜，形成不规则的软组织肿块。

总之，这是腹膜后肌瘤和肠系膜Al淀粉膜膜瘤的第一个报告，这是一种非常罕见的病症，表现出差的预后差。特别重要的是Al淀粉片瘤的大小和位置直接影响预后。我们表明早期的组织病理学对于改善预后至关重要。此外，一旦Al淀粉片瘤被诊断出来，应及时考虑完全手术切除，化疗或放射治疗。

利益争夺

提交人声明他们没有竞争利益。

参考

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