TY - JOUR A2 - Salazar-Paramo, Mario AU - Kumar, Aswini AU - Kato,abr - Macrophage Activation Syndrome (MAS)是一种潜在的致死性并发症,它与成人发病的Still 's Disease (Still 's Disease)有关。尽管越来越多的证据支持白介素-1 (IL-1)阻断作为一种有前途的治疗斯蒂尔斯病的方法,但它是否能治疗与斯蒂尔斯病相关的MAS仍不清楚。我们报告一个34岁的白人男性,10年的肿瘤坏死因子阻断反应性血清阴性关节炎病史,他表现为突然发热、浆膜炎、双环减少、脾肿大、肝炎和弥散性血管内凝血。显著的高铁蛋白血症在骨髓活检中没有感染、恶性肿瘤或吞噬血细胞的证据。NK细胞在外周血中检测不到,而可溶性IL-2受体升高。他的多器官疾病解决与甲基泼尼松龙脉冲治疗,阿纳金拉,并逐步减少泼尼松疗程。该病例通过阐明IL-1在Still病和相关MAS中的作用,强化了Still病内在地将MAS作为一种临床表型的概念。SN - 2090-6889 UR - https://doi.org/10.1155/2016/3717392 DO - 10.1155/2016/3717392 JF - Case Reports in Rheumatology PB - Hindawi Publishing Corporation KW - ER -