风湿病学病例报告

钙质沉着症是JDM的一个可怕的并发症，在多达40%的JDM儿童中可以看到。由于虚弱、功能性残疾、关节挛缩、肌肉萎缩、皮肤溃疡和继发感染，对患者的生活质量产生负面影响。钙质沉着症可以表现为浅表结节或斑块，较大的结节沉着延伸到更深的组织层，沿着肌肉或肌腱的筋膜平面积聚钙化，或钙的外骨骼导致活动受限和关节挛缩。目前，对于钙质沉着症还没有已知有效的治疗方法，目前的治疗是基于传闻回顾性研究和病例系列。我们报告一例儿童JDM相关的钙质沉着症与广泛的肌肉钙化谁失败的传统治疗，但显示出改善明显减少钙质沉着和改善身体功能与使用阿巴塔西普。我们发现abatacept的使用与功能预后的改善有关，并且没有复发。本病例提示使用阿巴塔西普作为治疗JDM所致钙沉着症的安全有效的治疗方案。此外，还需要大规模的临床研究来验证我们的发现并评估长期的结果。

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背景. 口蹄疫是地中海人群中常见的疾病，可能会并发a a淀粉样变。家族性地中海热（FMF）继发AA淀粉样变性中肾上腺和甲状腺淀粉样变性并存是一种极为罕见的报道。我们提出一个先前未报告的肾上腺，甲状腺和心脏淀粉样变性继发于FMF三联症。案件陈述. 我们报告一位23岁的巴勒斯坦男性病人，表现为低血压、呕吐、腹泻和腹痛。患者随后被诊断为肾上腺危象，同时伴有淀粉样甲状腺肿和心脏淀粉样变。结论. 认识到继发于FMF的AA淀粉样变性患者的肾上腺危象是非常重要的，这些患者表现类似于急性FMF炎症发作。肾上腺危象有很高的发病率和死亡率，尤其是在疾病早期未被认识的情况下。

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严重肺动脉高压（PAH）是系统性红斑狼疮（SLE）罕见的首发症状。与PAH相关的SLE比单纯的SLE预后更差。然而，由于有新的治疗方案，近年来病人的死亡率有所提高。早期认识仍然是最重要的。我们在此报告一位年轻女性，她患有严重的肺动脉高压并右心衰竭导致心源性休克，并被发现患有系统性红斑狼疮。她开始接受适当的治疗；然而，考虑到她病情的严重性，病人没有活下来。本病例强调了早期认识和及时治疗系统性红斑狼疮相关多环芳烃的重要性，这可能会提高患者的生存率。

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滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨质增生和骨炎（SAPHO）综合征是一种罕见的多表型炎症性疾病。该综合征具有可识别的放射学特征，这在诊断时是最重要的。诊断为SAPHO综合征的X线表现为硬化性病变或溶解性和硬化性混合病变。SAPHO综合征中单纯溶骨性病变是罕见的，据我们所知，没有研究报告单纯溶骨性病变随时间的变化而演变为硬化性病变。在此，我们报告一例妇女经历严重的左大腿急性疼痛，并有掌跖脓疱病的病史。尽管SAPHO综合征被怀疑是由于掌跖脓疱病，但根据放射学表现，怀疑是恶性肿瘤的骨转移或单纯溶骨性病变引起的慢性细菌性骨髓炎。然而，穿刺活检未发现恶性肿瘤，细菌培养阴性，提示SAPHO综合征。使用非甾体抗炎药、双膦酸盐和皮质类固醇，改善左大腿疼痛。此外，随着时间的推移，溶骨性病变到硬化性病变的放射学改变被证实，从而导致SAPHO综合征的诊断。我们的病例表明，对非典型性放射学表现的了解对于诊断最初的SAPHO综合征是必要的。

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背景. 川崎病（KD）是一种炎症性血管炎，是发达国家儿童获得性心脏病最常见的病因。目前静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗延迟或难治性疾病往往无效。我们提出一个婴儿延迟和难治性KD的联合抗细胞因子治疗的病例。案例展示. 一个三个月大的婴儿在延迟诊断一个月后，出现难治性KD合并巨大动脉瘤。联合应用抗细胞因子治疗可使巨大动脉瘤在大约6个月内消退。结论. 我们的病例是独特的有效使用抗细胞因子治疗非常延迟的疾病与巨大动脉瘤。此外，我们从更广泛的角度审查其他案件。对巨大动脉瘤患者进行抗细胞因子治疗的前瞻性研究是有必要的。

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坏疽性脓皮病是一种罕见的炎症性疾病，临床表现和严重程度各不相同。它通常与基础疾病有关，其中最常见的是炎症性肠病。我们报告一位26岁男性病人，他来急诊室时下肢溃疡增加，间歇性便血，手部小关节疼痛。排除下肢溃疡的一系列差异后，诊断为坏疽性脓皮病。CT扫描T12和L1可见多个近端指间关节和颈状结缔组织糜烂改变。尽管有脊椎关节病的证据，但在结肠镜检查、银屑病或性传播感染上没有炎症性肠病的证据。经过多次失败的药物试验，包括硫唑嘌呤和柳氮磺胺吡啶，4周的阿达木单抗导致坏疽性脓皮病的迅速愈合和滑膜炎的改善。结合起来，这表明诊断坏疽性脓皮病与未分化的脊椎关节病和糜烂性炎性关节炎有关。本病例提示其他坏疽性脓皮病患者的脊椎关节病未得到充分诊断和治疗，因为下肢溃疡可能是寻求治疗的主要投诉。虽然很少见，但轴性脊柱关节病伴坏疽性脓皮病在面临坏疽性脓皮病时应作为相关的鉴别诊断。

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