儿童有症状的颈内动脉发育不全

抽象的

颈动脉动脉刺激是一种罕见的先天性异常，在领先的原因中存在争议。我们展示了一名6岁的女孩，具有解决的局灶性神经缺血性卒中，显示出双侧内部颈动脉（ICA）刺伤。通过本文，我们突出了颈动力运河先天性抹除假设，因为它可能是这种发现的风险。

1.介绍

颈内动脉发育不全是指先天性颈内动脉的缺失。它很罕见，只在不到0.01%的人口中发生，通常是偶然发现[1那2]。双侧ICA患有专利常见和外部颈动脉非常罕见[3.]。目前尚未有关于可能导致这种刺激的先天性和胚胎异常的假设。在本文中，我们支持该假设，即ICA的胚胎源与常见和外部颈动脉的胚胎源不同。基底头骨的胚胎发育是重要的，因为骨质骨颈动力运河先天性减少可能导致这种异常[4.]。同意采取了出版这种临床发现。

2.案例展示

一个没有任何已知疾病的六岁的女孩被突然出现在右上肢和下肢突然偏瘫的儿科医院。在临床评估上，她昏昏欲睡，她的血压在正常范围内，但她患有鼻窦心动过速（每分钟140节拍的心率为140次），并且在室内空气中的氧饱和度> 96％。她展示了总右侧偏瘫，功率级零四，心血管损失，夸张的深肌腱反射。

家族史为阴性。患者在妊娠36周正常分娩;然而，她的母亲没有遵循产前和产后的护理建议。患者入院后进行复苏，生命体征恢复正常，血压120/68 mm Hg，心跳90次/分钟。进行紧急放射学检查，包括脑和颈部计算机断层扫描，并进行动脉期对比。双侧颈内动脉缺失，双侧岩骨颈动脉管完全闭塞。可见多个侧支与大脑前循环相连，大脑前循环由基底动脉(BA)的扩大后交通动脉(POCMA)提供，颈外动脉的奇异颈动脉网提供(图)1和2）.进一步的放射学检查包括脑和颈部的动脉(MRA)和静脉(MRV)磁共振成像增强显示在中央沟区域的左侧皮质区梗死。未见颅内或颅外动脉瘤，流向上矢状窦的血流正常，没有静脉血流衰减、血栓或静脉闭塞的证据。超声心动图、血红蛋白电泳和血栓形成检查结果正常。

患者开始时每12小时皮下注射1 mg/kg依诺肝素作为抗凝剂，同时口服5 mg/kg阿司匹林。她在72小时内好转，虚弱完全消退，活动和感觉恢复正常。她出院时情况良好，并口服了阿司匹林。定期随访6个月，无任何不适。

3.讨论

ICA的刺伤是罕见的。对于常见和外部颈动脉（CCA和ECA）是否具有与ICA（3,4和6）的胚胎来源相同的胚胎来争议。少数报道病例显示了具有专利ECA和CCA的ICA的双侧刺激[4.那5.就像我们的情况一样。这可能支持ICA的胚胎起源不同于ECA和CCA的假设。颈动脉管的缩小或闭塞通常与颈动脉发育不全有关，而不是发育不全或发育不全。［6.那7.在我们的病例中，两个ICA孔都是先天性闭塞的。大部份病例无症状，是在例行放射检查时偶然发现的[4.那5.]但可能发生导致局灶性神经病变的短暂性缺血性发作（TIA）。因此，颈动脉造血可能是TIA的差异诊断，特别是在较年轻的患者中。使用颅脑和静脉相位造影或MRI和MRV的微放射检查可以为包括颅底的大脑和颈部的MRI和MRV可以提供关于脱疑诊断的线索，包括这种先天性刺激，主要关注基底头颅作为颈动力管道的闭塞可能导致的侵占内部颈动脉[6.]。在这种情况下，大脑供应通过抵押来维持;例如，在我们的患者中，后循环使血液供应能够。

4。结论

ICA缺失被认为是儿童缺血性脑卒中的一个鉴别诊断。具有ECA和CCA专利的ICA不发育可能支持ICA独立胚胎起源的假设。双侧发育不全突出了颅底骨解剖影像学检查的重要性。颈动脉管的缩小或闭塞增加了这种发育不全与胚胎学颅骨基底骨管改变有关的可能性。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考文献

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