内部眼科剧集的速度比外部眼镜术治疗的米勒·巴勒综合症

摘要

我们报告一个典型的米勒-费希尔综合征(MFS)的格林-巴利综合征(GBS)的变异，并详细描述了内眼麻痹和外眼麻痹的区别。它们在发病、持续时间和恢复过程中是不同的。

1.介绍

GBS的MFS变体与内部和外部眼科（外部OphthalMoptergia）相关[1］．先前的研究已经注意到，瞳孔反应性的缺陷可能随时间而变化[2］．使用瞳孔计(NeurOptics NPi®-200)，现在可以准确而一致地测量瞳孔的大小和反应性。最终，该设备允许临床医生使用标准化的瞳孔神经指数(NPi)瞳孔反应性评估量表客观地量化瞳孔功能。

瞳孔计是一种易于使用的手持设备，可以在床边使用。它装有SmartGuard药盒，并将其举至患者的眼睛。该装置准确而一致地测量瞳孔大小和反应速度。神经学瞳孔指数(NPi)瞳孔反应性评估量表得分范围从0到4.9。0分代表非反应性、不可测性或非典型反应。得分低于3.0表示反应异常(“迟缓”)。3.0-4.9分表示反应正常(“活跃”)。此外，右眼和左眼测量值之间的NPi评分差异大于等于0.7，表明瞳孔异常。

目前，描述MFS内、外眼麻痹的复发率的文献很少。我们提出一个抗体证实的MFS的典型模式下降虚弱。值得注意的是，我们的患者的内眼麻痹先于外眼麻痹发展，而且更早地得到缓解。

2.案例展示

44岁男性，右手惯用，既往无明显病史，因连续两天说话困难及失去平衡而就诊急诊科，说“我的声音就是不一样”。患者确认两周前有严重腹泻，并在入院前六个月接受了流感疫苗。就诊时，病人的生命体征在正常范围内。在面谈时，主考官不认为病人有失语症，但病人说话时带有明显的鼻音。体检后，病人需要大力协助才能走动。所有的身体症状都是急性的;他以前工作，步行，完成日常生活活动，没有任何问题。

外潜视的初始考试显示左眼展示和水平眼压柱的缺陷，在任一方向上用横向凝视改变方向。在接下来的三天里，患者的轻微眼部运动缺陷进展到所有方向的严重外部眼科动脉杆菌中。在此期间，他还开发了双侧脑病。使用小瞳孔测量瞳孔大小和反应性。在医院第一个和两个期间，瞳孔函数仍然相对正常（右NPI 2.6“边界迟钝，”左NPI 3.2“快步”）。然而，在第三天，瞳孔计读数表明，患者的学生是“缓慢”双侧（右NPI 0.7，左NPI 0.8）（图1）.

该表显示了患者入院过程中记录的瞳孔大小和相应的NPi评分。相邻的图形表示记录的时间测量(灰色线表示瞳孔大小(mm)，蓝色线表示右NPi，红色线表示左NPi)。

在整个医院课程中，患者的鼻窦保持不变，但他开发了中度至严重的讨厌和中度吞咽症的最小值。患者的肢体和特动的共济失调继续恶化，他随后需要与沃克的温和援助偷偷摸摸。光触摸，温度（冰检查）和预样品仍然完好无损。然而，他报告刺痛和“皮肤紧绷”一周持续存在。患者从未产生尿失禁或肠尿失禁。他否认呼吸急促，维持正常的生命能力，并表现出正常的动脉血液研究。

第一天送出神经节苷脂抗体组，第10天得到结果，显著的抗体水平升高(Asialo-GM1 Ab 279, GD1a Ab 52和GQ1b Ab 273)。由于高度怀疑是自身免疫性神经肌肉疾病，在医院第三天开始血浆交换。总共进行了五次血浆置换治疗。患者出现几次直立性低血压，导致两次晕厥发作，均在血浆置换治疗后一小时内发生。瞳孔反应性在症状出现4天内恢复(到住院第7天);然而，眼外麻痹需要数周的时间来解决(图1）.病人在住院第20天出院回家。出院时，他的外眼麻痹持续存在，只是部分恢复。出院6周后，患者症状完全缓解，抗体水平正常化(Asialo-GM1 Ab 50、GD1a Ab 18、GQ1b Ab 48)。

3.讨论

Miller Fisher综合征(MFS)是格林-巴利综合征(GBS)的一种罕见变异，发生在全球GBS病例的1-7% [3.]，西方国家GBS病例的5% [4.］．MFS和GBS的早期眼部表现包括眼麻痹、复视和瞳孔异常(内眼麻痹)，所有这些在文献中都有很好的描述。然而，在作者写作时，MFS患者的瞳孔缺陷和外眼麻痹的自然史尚未在文献中得到客观描述。

文献中包含MFS介绍许多参考资料，以眼肌麻痹，反射消失，共济失调和症状相结合MFS不同的非典型变异的两个典型的黑社会。Kaymakamzade等。已经报告了一个17岁男性患者的非典型MFS的有趣案例，通过内部眼镜剧集的外部眼球运动量提前发作并通过染色体病，并降低了对光的反应性来证实了抗GQ1B抗体的提高滴度证实。5.］．洛佩兹等[6.]描述了一个74岁女性的案例，唯一的介绍内部眼科动员，其具有不反应的中型学生，具有保存的视敏性作为MFS的初始表现。患者在初始展示的第二天和两个月内全部分辨率的第二天开发了外部眼科剧集，轻度共济失调和Hyporeflexia [6.］．这些病例有趣的是显示了出现的顺序，而我们的调查是独特的，集中在发病，持续时间和恢复率之间的内部和外部眼麻痹。

本病例报告显示，内眼麻痹和外眼麻痹可同时发生在MFS中，但在发病、严重程度和持续时间方面相互独立。人(1]描述了一例46岁的MFS患者，以完全性内外眼麻痹为首发症状，经血清抗gq1b阳性证实。血清抗gq1b抗体与GBS和MFS相关。GQ1b是一种神经节苷脂，常见于颅神经细胞膜，支配眼外肌(动眼肌、滑车神经和外展神经)，经免疫组化研究证实[7.］．有证据强烈表明，MFS的眼部麻痹是由于抗gq1b抗体直接作用于颅神经和眼外肌之间的突触前神经肌肉连接(NMJ) [8.］．抗gq1b抗体与突触前受体结合，引发乙酰胆碱的大量释放，最终损害NMJ功能[8.］．此外，GQ1b神经节苷脂也在睫状神经节中发现，睫状神经节是一种突触前神经节，负责控制瞳孔括约肌和睫状肌[8.］．这些机制可以解释MFS和GBS中内部和外部眼镜术的患病率。

在我们所介绍的病例中，使用瞳孔计可以对MFS病程中的瞳孔大小和反应性进行客观测量。患者的瞳孔反应在住院第3天急剧恶化，4天后消退(住院第7天)(图)1）.外部眼科动员在七天的医院达到了它的Nadir，继续在二十天的医院持续​​存在，只有微小的改善，最终在几周后得到解决。患者的症状被出院后六周后续预约完全解决。本病例报告米勒Fisher综合征（MFS），阳性抗GQ1B抗体，客观地记录了内部和外部眼球运动量的自然历史，并表明这两个实体可以与疾病发病，严重程度和疾病相互独立持续时间。

伦理批准

病例报告已获伦理委员会批准，并获得伦理批准。病例报告和所有已进行的研究均符合《赫尔辛基宣言》。

同意

获取知情书面同意，从患者获得了本案报告的出版。

的利益冲突

提交人声明他们没有关于本案件报告的出版物的利益冲突。

参考文献

1. B. L. Man， " Miller Fisher综合征的症状表现为完全内外眼麻痹"案例报告，卷。2014年，2014年。视图:出版商的网站|谷歌学者
2. G. Gupta和A. Liu，“具有瞳孔不等和瞳孔直径迅速波动的非典型Miller Fisher综合征”，神经医学案例报告，卷。2015年，第472843号，2页，2015年。视图:出版商的网站|谷歌学者
3. J. W. TEENER，“Miller Fisher的综合症”神经内科研讨会，第32卷，第2期5，页512-516,2012。视图:出版商的网站|谷歌学者
4. M. M. Dimachkie和R. J. Barohn， " Guillain-Barré综合症和变异，"神经诊所，卷。31，不。2，pp。491-510,2013。视图:出版商的网站|谷歌学者
5. B. Kaymakamzade, F. Selcuk, A. Koysuren, A. I. Colpak, S. E. Mut，和T. Kansu，“Miller Fisher综合征的瞳孔参与”，Neuro-Ophthalmology，第37卷，第2期3, pp. 111-115, 2013。视图:出版商的网站|谷歌学者
6. T. Lopez, S. Mur, A. M. Gutierrez Alvarez和C. Jimemez，“Oftalmoplejía interna como comienzo de un síndrome de Miller-Fisher，”Neurologia，卷。29，不。8，pp。504-505,2014。视图:出版商的网站|谷歌学者
7. A. Chiba, S. Kusunoki, H. Obata, R. Machinami, I. Kanazawa，“血清抗gq1b IgG抗体与Miller Fisher综合征和Guillain-Barré综合征的眼麻痹相关:临床和免疫组化研究，”神经学号，第43卷。第10页，1911-1917,1993。视图:出版商的网站|谷歌学者
8. J. B. Winer，“Guillan Barre Syndrome”，分子病理学，第54卷，381 - 385,2001年。视图:谷歌学者

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