色素性视网膜炎的闭角型青光眼

摘要

背景．摘要闭角型青光眼(ACG)在视网膜色素变性(RP)患者中少见，无论是原发还是继发晶状体引起。方法．5例有视力减退、眼痛和夜视病史的患者进行了临床评估。4例患者单侧表现为包皮充血、角膜水肿和高眼压(IOP)， 1例分别为双侧表现。前房浅;眼底镜检查显示RP特征，角度镜检查证实为闭合角。根据患者的具体眼病，采取个性化的治疗策略。结果．凸起的IOP与常规的医疗均未受到很好的控制。钇铝石榴石激光外周虹膜膜（LPI）在两名患者中进行，并在其他两名患者中的眼睛中进行，作为预防性措施。在三名患者中进行了具有植入眼内晶状体（IOL）的沉重乳化手术，而在一名患者中仅在没有IOL和TRABERECELECTOMY的情况下进行沉默乳化。其中，两名患者的透镜具有太原透镜，其中一个人用囊状张力环管理，另一个患者分别使用囊状张力环进行管理。然而，这些患者在这些患者中没有显着改善。结论．RP可以在罕见的情况下与ACG相关联。在这些患者中，角度闭合相关的高IOP可能对预先存在的视力障碍产生不利影响。然而，这可以通过彻底的临床检查和及时干预这些易感眼睛。

1.介绍

视网膜色素变性(RP)是一组主要影响光感受器和视网膜色素上皮(RPE)功能的进行性遗传性疾病的术语。它主要影响视杆细胞，随后是视锥细胞的退化[1］．RP和青光眼之间的联系一直被研究。1862年，Galezowski描述了第一例RP合并青光眼的病例[2］．从那时起，RP相关性青光眼的报道就很少了。原发性开角型青光眼的RP患病率为2 - 12% [3.-5.］．然而，RP和初级角闭青光眼（PACG）的关联很少报道。Badeeb等人。报道40岁以上患者的RP中1.03％PACG的患病率[3.］．鉴于这种稀有性，关联可能是巧合的[4.］．

由于锐角闭合，眼压（IOP）升高可能会使RP患者的视力损害加剧预先存在的视神经功能障碍[5.-7.］．对于这些敏感的眼睛，可以通过及时干预来预防与角闭合相关的眼压升高。因此，了解角闭合与RP的关系可能有助于保护这些患者的视觉功能。

在这里，我们报告了rp中的五种不寻常的角度闭合青光眼（ACG）以及基于案例的管理。获取包括患者的知情同意，并根据赫尔辛基宣言（1964年）进行所有工作。

2.例描述

2.1。情况1

一位65岁的女性，历史悠久地介绍了突然，深刻，痛苦的视觉欧安持续时间。自20年以来，她讲述了一个难度差的历史。在考试时，她的视力（VA）是手工运动（HM）OU。有角膜水肿的露底溶血性充血（CCC）（图1)．前房浅，Van Herrick (VH)分级为2级。瞳孔中度扩张，对光照和后囊下白内障(PSCC)存在反应迟缓。戈德曼压平仪(GAT)显示眼压(IOP)为24 mmHg OD, 58 mmHg OS。患者接受了完全耐受性抗青光眼药物(Tab acetazolamide 250mg, Gtt匹罗卡品2%，Gtt马来酸噻莫洛尔0.5%+Gtt酒石酸brimonidine 0.1%， Gtt latanoprost 0.005%)和局部类固醇(Gtt泼尼松龙1%)治疗。术后第2天，患者角膜清晰度明显提高，眼压在正常范围内，OD值11 mmHg, OS值12 mmHg。侧位镜检查发现上象限、颞区和鼻象限OD呈闭合角度，而所有象限OS均存在周围前粘连(PAS)。眼底检查显示杯盘比(CDR) 0.5 OD, 0.9 OS。周围血管变窄、变细。视网膜后极和周围中部可见弥漫性RPE萎缩和骨刺(图)2)．采用钕钇铝加尼特(Nd: YAG)激光外周虹膜切开术(LPI)，超声乳化后房型人工晶状体(PCIOL)晶状体植入术(PCIOL)。患者术后最佳矫正视力(BCVA)为4/60 OD，眼压在局部用药的控制下得到调节，因此继续使用。

２.２.案例2

自两周以来，一名55岁的女性患有尼触不良的历史，患有痛苦的愿景。她没有显着的系统性疾病或眼科疾病的家族史。在考试时，VA是HM OD和6/18 OS。与角膜水肿的充血是明显的，浅ac（vh级），中间硅酸盐的缓慢反应瞳孔，以及核硬化症（Ns）2级OD的肺状物斑块的存在。同样，AC也浅（VH级）和NS等级2 OS的镜片透镜（图3.)．压平后眼压OD为46 mmHg, OS为17 mmHg。患者接受了完全耐受的抗青光眼药物治疗。第二天，尽管有药物治疗，IOP仍然持续高38mmhg OD，但角膜相对清晰，允许角镜和眼底检查。在斜视镜检查中，OD区所有象限均可见PAS。然而，在缩进操作系统上几乎看不到角度。眼底检查为蜡样苍白盘状OU，总罐径接近，CDR 0.4: 1 OS。血管变弱，周围视网膜OU内弥漫性分布骨针(图)4.)．预防性Nd：YAG LPI进行了OS和PCIOL OD的镜片提取。VA没有改善OD，但IOP拒绝了一个月过去一个月的手术。抗结构药物持续的OD。

2.3。案例3.

自20年以来，一名62岁女性介绍了视觉OS无痛损失的历史。没有重要的家庭历史。在考试时，她的BCVA是6/36 OD，手指靠近面部（FCCF）操作系统。角膜清晰，交流浅（vh级2）ou（图5.)．在瞳孔检查OS期间证明了相对传入的瞳孔缺陷（RAPD）。有核硬化症（NS）2级ou。GONIOSCOPY泄露闭合角度OD和PAS在具有12mmHg OD和14 mmHg OOP的颞象间OP中的PAS的存在。在眼底考试中，CDR为0.3：1 OU。外周视网膜在正常限制的OD内，但存在弥漫性骨囊OS的存在（图6.)．病人提到由于她来自一个非常遥远的地区，所以无法随访。术中未行LPI，原计划行白内障手术，但患者拒绝。

２.４.例4

自14年以来，一名44岁的男性有一个Vision Ou（OS比OD更高的OS）的历史。他从一个月起抱怨痛苦和发红。在检查中，VA为5/60DOD和HM OS。前段评估揭示了浅acod od，而散发角膜水肿与浅ac，中间硅酸瞳孔os（图7.），NS级2 ou的双凸透镜渗透。IOP分别为16 mmHg和65 mmHg OS。随着最大耐受性抗原瘤药物的开始，Cornea OS清除允许透射型孔隙术中> 270°。在眼底考试中，圆盘是浅色，CDR分别为0.6：1 od和0.9：1 OS。除了蜡质帕尔罗以外，RP的经典三合会的组分随着减毒容器的存在和漫反射骨穗壳而满足。

组合的白内障手术和Trabeculectomy是计划的操作系统。但是，从6到9 o的三钟几小时的Subluxated镜头术中注意时钟，术后可以在囊袋内植入带PCIOL的囊袋张力环。对另一只眼做了预防性LPI。

2．5．例5

56岁男性，主诉夜盲症，视力减退三年。VA为光感，射线OD投影不准确;然而，没有感知到轻(NPL) OS。角膜水肿OD伴浅层角膜OU。nsd为3级，对侧眼无晶状体(图)8.)．学生是中融入的，痛苦地反应ou。由于角膜水肿和致密的NS，眼底的可见性是非常差的，玻璃体OS中均未脱位。GONIOSCOPY在三个象限OS中显示了PA，但朦胧的介质排除了角度评估OD。然而，患者否认了创伤的历史。IOP是60 mmHg和35mmHg OS。用最大耐受的抗原瘤药物控制IOP。组合的白内障手术和含有丝裂霉素C的TRABECERECTOMY进行OD。术中，镜片的子透镜超过180^°发现3至10小时，进行彻底前玻璃体切除术，患者留下胎儿。具有外科虹膜切除术的高级瓣在高级12 o上创建钟的位置。术后的眼部表现并无异常，AC无玻璃体，但VA无改善。术后眼底检查证实椎间盘苍白，周围血管狭窄，RPE弥漫性改变，骨刺和细动脉变细。硬化小静脉的存在提示可能是静脉闭塞性疾病的重叠后遗症(图9.)．

表格1表示本系列中所有受试者的眼部生物特征参数。表格2代表有关视力、眼压和管理的病例摘要。

3.讨论

我们审查了在2016年7月至2018年7月至6月在不同时间访问过的RP的ACG患者。虽然文献表明两种条件之间的关联是微薄的，但PACG的报道很少有RP [3.-5.］．在此期间在我们院内患病患者的234例患者中，在我们的系列中呈现为ACG核算2.13％的案件。加拿大报道了RP中1.03％PACG的患病率[3.］．同样，中国的一项为期5年的研究表明，2.3%的RP与青光眼相关，其中角闭合比开角青光眼更频繁[8.］．

所有患者年龄均在40岁以上，其中3例为女性。ACG在女性中更常见，这是一个既定的事实。据报道，类似的女性占54.7% [5.]及56.52% [9.]对于RP分别。

A扫描眼部生物识别读数仅包括在本系列中，因为我们的设置中不可用超声波生物显微镜（UBM）。还建议同时发生纳米滴，角闭青光眼和色素染色体营养不良症可能是一种新综合征[10.那11.］．然而，我们的患者没有纳米眼，平均AL分别为21.87 mm OD和21.38 mm OS。在可行的情况下，UBM的作用可以提供可靠的信息和成像证据，以评估晶状体位置的状态，并确定临床使用的半脱位[12.］．

在本系列中，两名患者的术中鉴定了过时的镜片。RP中有透镜子间化的报道，导致同态镜头的前缘疏松，导致角度闭合。预期RP中透镜的超微结构被改变，导致透镜纤维紊乱，这可能有助于透镜的不稳定性和角度变窄[13.］．最近，带状不稳定被认为是RP患者角闭合的原因[14.］．

以往关于RP青光眼的理论认为色素的迁移是色素性视网膜炎的一个特征，这些位于前房角的色素被强调可能是青光眼的病因[15.］．然而，并非所有RP都具有严重预后。部门RP，单侧RP和常染色体显性遗传rps具有非常缓慢的疾病疗程，或者甚至可以是静态[16.］．在我们的系列中，我们只遇到了一位患者的单侧表现。

在RP患者中，由于角闭合导致的高眼压可导致更多的视力损害。因此，在这些RP患者中，适当的临床工作、压平张力仪、角镜检查和及时干预可以降低ACG合并症造成更多损害的风险，并在这些易感病例中保持动态视力。

数据可用性

文本数据以表格的形式提供。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考文献

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