眼眶海绵状血管瘤有一个圆顶形黄斑病变般的外观上扫频光学层析成像呈现

摘要

一名43岁的患者呈现出无痛的馅目，有限的上升，右眼视力丧失。眼底检查显示出右视盘水肿和微妙的黄斑压缩。扫描源光学相干断层扫描（SS-OCT）揭示了后极的平滑轮廓升高，而没有视网膜结构的任何畸变，外观紧密地模拟圆顶形状的肺肿。扫描源光学相干断层造影血管造影（SS-Octa）揭示了正常的视网膜和脉络膜脉管系统。轨道磁共振成像证明了良好的围绕轨道和右侧轨道的鳞片状的胎儿肿块。进行前胰肿瘤切开术，由此肿瘤完全切除并组织病理学上的血管血管瘤。这种情况代表了眶腔血管血管瘤，触摸眼球，并在SS-OCT上呈现圆顶形状的外观状外观的后极的压缩。SS-OCT和SS-Octa是评估眶肿瘤中视网膜和脉络膜作用的重要的非侵入性工具。

1.介绍

眼眶海绵状血管瘤或眼眶静脉畸形是成人最常见的良性眼眶肿瘤。典型表现为中年女性单侧进行性无痛性突出。其他表现包括视力丧失、眼球运动受限、复视、脉络膜褶皱和视盘水肿[1那2］．眼眶计算机断层扫描和磁共振成像(MRI)通常显示圆形或椭圆形边界清楚的眼眶肿瘤，可识别视神经或眼球压迫等特征。近年来，光学相干层析成像(OCT)和光学相干层析血管造影术(OCTA)已成为评价视网膜和脉络膜疾病的重要诊断工具。

我们在此报告了一种有趣的轨道血管血管瘤，触摸眼球并产生后极的压缩模拟扫掠光学相干性断层扫描（SS-OCT）的圆形圆形肿瘤（DSM）的外观。

2.案例介绍

一名43岁的男性呈现视力下降在2个月时间的右眼。全身或眼部疾病和外伤的无病史存在。甲状腺功能检查均在正常范围之内。有任何一方无水肿或有瘀斑。视力为20/400 OD和20/20 OS。有两只眼睛中都没有近视或远视。Intraocular pressures were 17 mmHg OU. There was no relative afferent pupil defect bilaterally. Eye motility was normal in both eyes with the exception of limited upgaze in the right eye. There was 7 mm proptosis on the right side (Figure1（a））.眼底检查发现突出视盘水肿，黄斑微妙压缩和正常的视网膜血管。脉络膜皱褶不存在（图1（b））.左眼前节及眼底检查正常。患者接受了眼眶MRI检查，发现一个卵球形肿瘤压迫眼球后方。肿瘤使外直肌移位，视神经移位。t1加权像上，肿块相对于眼外肌呈等信号，t2加权像上呈高信号，增强扫描增强(图)1（c））.

SS-OCT (DRI OCT Triton plus, Topcon, Tokyo, Japan)以每秒10万次a扫描的速度运行，显示后极轮廓平滑，无视网膜结构变形，外观与DSM非常相似(图)2（a））.没有视网膜牵拉或脉络膜褶皱。由脉络膜巩膜界面自动分割测量的中央凹下脉络膜厚度为284μm.无法测量巩膜厚度。扫描源光学相干层析血管造影(SS-OCTA)显示浅、深视网膜丛、外视网膜和毛细脉络膜的正常血管化(图)2（b）-2（e））.通过瞬发皮肤切口进行前胰肿瘤切开术，并在冷冻探针的帮助下完全除去肿瘤。切除的红钻，光滑的边缘，囊状肿块的基准直径约为约 （图3（a））.组织病理学检查发现扩大具有厚壁血管通道，其中的内腔充满了红细胞。病理组织学诊断为呈现为轨道海绵状血管瘤（图3（b）和3（c））.眼科检查发现，右眶皮肤切口已愈合很好，手术后1个月（图图4（a））.视力提高至20/20，和视神经乳头水肿在右眼显著分辨（图图4（b））.SS-OCT显示后极完全解决dsm样外观(图4 (c)）.

3.讨论

光学相干断层扫描是在生物组织中提供高分辨率横截面成像的方法。在眼科，它被广泛地用于后极包括视盘，黄斑和脉络膜的非侵入性成像，除了前段结构[3.］．在我们的情况下，由于从后面压缩地球的轨道物质，在黄斑地区存在升高。SS-OCT揭示了后极的平滑轮廓仰角的存在，紧密模拟DSM的外观。SS-OCT上没有视网膜结构的畸变，在SS-Octa上没有发现视网膜和脉络膜血管系统变化。

圆顶状黄斑病变最初被描述为高度近视患者的后葡萄肿区域的黄斑前突。随后的研究表明DSM也可以不存在后巩膜葡萄肿[4.那5.］．虽然病理生理不明确，机制，如脉络膜的局部增厚，玻璃体视网膜牵拉，和后眼壁坍塌已被建议作为负责任的因素。随后，中心凹下巩膜的焦点增厚已被提议作为一种更可能的机制，虽然对增厚的原因不明[6.］．圆顶状黄斑病变与高度近视(>6屈光度，>26.5 mm轴长)相关，其存在与近视黄斑病变的严重程度呈正相关。DSM在普通人群中的患病率尚不清楚。然而，10-20%的高度近视患者发生单侧或双侧DSM [7.-10.］．圆顶状黄斑病变随后报道遗传性视网膜营养不良，中心性浆液性脉络膜视网膜病变，以及在远视和正视患者[发生5.］．圆顶形性黄斑病变可以通过浆液性视网膜脱离，脉络膜新生血管形成是复杂的，和黄斑视网膜色素上皮萎缩[8.］．我们的情况是不是在两只眼睛近视或远视。此外，没有在以前的研究中，作为DSM可能的致病因素提到了其他视网膜问题的证据。脉络膜厚度测量是正常的。

这种情况呈现了在诊断出在患有眶腔血管瘤的患者中诊断出患者的SS-OCT上DSM样外观的一个有趣的例子。间接眼镜镜，荧光素血管造影，B模式超声，和MRI可能有助于识别由眶肿瘤引起的全球压缩。光学相干断层扫描和OctA，作为非侵入性诊断工具，可以在这种情况下揭示视网膜和脉络膜变化，而不会注入染料。

的利益冲突

作者没有财务或利益冲突披露。作者没有与这篇文章中所描述的任何产品的任何所有权。

致谢

这项研究是根据经修订的2013年赫尔辛基宣言中列出的道德原则进行。

参考文献

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