双侧弥散和簇颜料上皮脱落与弥漫性增殖性肾小球肾炎相关

抽象的

视网膜颜料上皮脱落（PED）是视网膜颜料上皮（RPE）升高的面积，其副RPE流体的积累最小或没有感觉视网膜脱离。有许多病因因素导致PED的发展。可以观察到PED作为分离的发现或与眼和系统条件相关联。在这种情况下，我们报告了一只23岁的男性，其中双侧簇PED与弥漫性增殖性肾小球肾炎（DPGN）相关。目前报告的重要性是PED和DPGN的发展不仅仅是一个简单的偶然事件。患有DPGN的患者应具有定期的眼底考试，并且应通过意识到可能存在这些疾病的眼科医生进行随访。

背景

视网膜颜料上皮脱落（PED）是视网膜颜料上皮（RPE）升高的区域，具有最小或没有感觉视网膜脱离[1]。PED通常作为焦点病变，但偶尔将其视为多个病变是显而易见的。PED可以出现在浆液脱离（静脉PED）或脉络膜新生血管的设置中，也可以在眼底中被检测为分离的发现[2]。虽然PED的确切病因未知，但明显的是，任何可以破坏RPE和BRUCH膜的基底膜复合附着的任何疾病都会对PED有影响[1那3.]。

PED可能的原因包括炎症，缺血和退行性和特发性过程[1]。有限的报告描述了与PED相关的眼科和系统条件相关联的PED [2]。

重要的是与与其他疾病相关联的特征性分析。本报告的目的是说明弥漫性增殖性肾小球肾炎（DPGN）结合中具有双侧漫射和簇PED的患者的临床和垂直特征。我们还旨在通过审查文献中报告的病理物理学过程来找到DPGN和PED之间的可能链接。

2.案例介绍

自5年以来，一名23岁的白人男性与DPGN称为我们的视觉障碍。他的愿景在过去的2年里逐渐恶化，但他在这一时期没有咨询任何医生。镜噬菌体，蛇萝萝萝萝萝萝萝卜，或任何其他显着眼镜症状的历史。

患者没有任何眼部疾病或先前眼科手术的历史。

他的家庭历史对KC，其他眼镜和肾脏问题并不引人注目。

过去的病史显示出以前的肾问题。他早些前提前患有巨大的蛋白尿，并被诊断为DPGN，使用肾活检确认并用他克莫司，环磷酰胺（CTX）和泼尼松龙治疗。他在我们面前呈现的时候，尽管用CTX，霉酚酸酯和泼尼松龙毒素治疗细胞毒性治疗，他患有蛋白尿和持续的低水平C3。

一个完整的医学评估，包括全面的眼部和全身历史，完整的血统，血液化学，红细胞沉降率，抗核抗体和血清自身免疫抗体，抗GBM抗体，胸部射线照片，纯化的蛋白质衍生物测试，以及与风湿病学者的咨询未能进行咨询寻找任何全身性病因，包括传染性全身性疾病，全身炎症疾病（SLE，抗GBM抗体），全身血管闭塞和血管疾病，在肾脏问题的诊断时在引发皮质类固醇和免疫抑制治疗之前。

在眼科检查时，他未矫正的视力（UCVA）为8/40，右眼，10/40左眼，最佳矫正视力（BCVA）是右眼10/40（OD; -5.25 / -6.50×30）和左眼20/40（OS; -2.00 / -4.00×95）。没有相对传入的乳头状缺陷（RAPD）。

在前段考试中，角膜清澈，但检查揭示了两只眼睛的腺面膜。

眼底检查揭示了多个和漫射苍白的升高区域，具有明确定义的边距和相同的散射和簇模式在猕猴中的延伸和群体模式，但他没有马穗病（数字1和2）。双眼中光盘正常;没有证据表明基础德鲁森，出血，硬渗透物，脉络膜新生血管，后血管炎或血管闭塞。

角膜地形（前表面）展示了比左眼更差的双侧KC。静脉测量结果是Re（K1：47.1和K2：53.0）和Le（K1：46.1和K2：50.5）。Pachymetry显示薄薄的玉米羚羊（OD 478 中央，最薄的467 M;OS 491. 中央，最薄的480 m）（图3.）。

荧光素血统鲁博（FFA）（FFA）（Heidelberg Engineering，Germany）在初期显示弥散和聚类面积（荧光池），但没有与苍白区域相对应的泄漏结果（图4.）。

光学相干断层扫描（OCT）（Heidelberg Engineering，德国）说明了双侧，多个小型圆顶形病变，与PED兼容（图5.）。

基于FFA，OCT和临床发现，制备了双侧弥漫和群集PED和KC的诊断。

我们没有对患者进行PED。为了管理KC，患者试图佩戴隐形眼镜，但他并没有容忍它们。因此，针对两只眼睛计划胶原交联（CCL）。但是，如果他的病情进入不可接受的水平，还有外科干预措施选项。建议患者返回定期随访。在随访的10个月内，PED没有改变

3.讨论

我们描述了与DPGN相关的双侧漫射和簇颜料上皮脱离的情况。使这种情况令人印象深刻的点是与DPGN相关的双边扩散和集群分布。

RPE改变与一种类型的肾小球肾炎的关系是在1989年的[4.]。

视网膜的脱裂是在全身疾病过程中罕见的临床介绍。PED通常被观察为孤立的发现，虽然在极少数情况下，它们也可能与其他全身疾病相关，包括肾病[2]。

已经提出了几个假设用于脱离RPE联合与Bruch膜的胶原层的崩解引起的RPE [1那5.]但最重要的原因是脉络膜血管渗透性的交替[3.]。

对文献的审查揭示了几种描述与眼和系统条件相关联的PED [2]。PED的肾脏原因被认为源于抗体对RPE的基底膜上的沉积，并且可能导致RPE的分解和分离[2]。PED也可能与血液透析患者中​​的浆液视网膜脱离相关[6.]。

其他肾疾病，例如IgA肾病，也曾与视网膜的RPE分离相关[7.]。

还可以在II型膜膜血管肾炎（MPGN）的设置中发生或没有静脉视网膜脱离的情况发生8.]。

重要的是要识别RPE分离的特定性质，并建立准确的诊断[1那5.]。

受肾小球肾炎影响的患者KC和PED之间的可能关联是一种重要的临床刺激，用于高度重视前后和后段的特定特征，在这种类型的患者的眼科检查过程中。

我们患者中这两个不同疾病的共存主要是反映胶原蛋白或酒窖基质组分干扰或抗体形成抗眼睛和肾脏的可能存在。

RPE的基底膜在血液核糖区中加入BRUCH膜，其含有层粘蛋白长丝，胶原型Ⅳ型和v，以及蛋白多糖[1]。

Bowman层由IV型胶原蛋白，层胶和其他蛋白质组成。在无牙弓弓层下方，角膜基质由由胶原和蛋白多糖形成的细胞外基质组成。I型和型v纤维状胶原蛋白与VI型胶原蛋白的细丝交织在一起[3.那9.]。鉴于PED和DPGN病理生理学中存在类似组分（例如胶原蛋白）的情况，我们的报告可能表明这些疾病之间的联系。然而，在更多免疫病理学和医学遗传学研究中，将更好地阐明这种联系的确切结合。

由于在所有类型的GN中未观察到RPE变化，因此肾病和RPE交替之间的关联可能有助于肾病学家在呈现未分类的GN的那些中进行诊断。从而建议PED和DPGN之间的可能联系。

4。结论

DPGN个人的PED和KC的发展可能超过一个简单的偶然事件，并进行进一步的研究以确认这一假设。患有DPGN的患者应具有定期的眼底考试，并且应通过意识到可能存在这些疾病的眼科医生进行随访。

披露

早期版本的这项工作被赋予伊朗眼科学会XXVII年代大会的海报。

利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

致谢

所有作者都要感谢Eftekhari博士，顾问病理学家在组织学过审查案件的情况下，以及为患者提供临床信息的Sajadeyeh博士。

参考

1. S. Zayit-Soudry，I. Moroz和A. Loewenstein，“视网膜颜料上皮脱离”眼科调查，卷。52，没有。3，第227-243,2007。查看在：出版商网站|谷歌学术
2. T. J. Wolfensberger和A. Tufail，“与神经病视网膜分离和视网膜色素上皮的分离相关”的系统性疾病，“眼科目前的意见，卷。11，不。6，PP。455-461,2000。查看在：出版商网站|谷歌学术
3. M. P. Gupta，A. A. Herzlich，T. Sauer，以及C.-C。陈，“视网膜解剖学和病理学”眼科的发展，卷。55，pp。7-17,2015。查看在：出版商网站|谷歌学术
4. J.Duvall-Young，C. D. D. Short，M. F. Raines，R. Gokal和W. Lawler，Mesangiocapillary肾小球肾炎的眼底变化II类：临床和荧光素血管造影调查结果，“英国眼科杂志，卷。73，没有。11，pp。900-906，1989。查看在：出版商网站|谷歌学术
5. A.González-Escobar，J.GonzálezdeGor-Croke，M.López-Egea-Bueno，以及J.García-Campos，“多种视网膜颜料上皮脱离：案例报告”Archivos de La SociedadEspañoladetalmología（英文版），卷。89，没有。5，pp。194-198,2014。查看在：出版商网站|谷歌学术
6. P. Troiano和G. Buccianti，“双侧对称视网膜脱离和多重视网膜颜料上皮脱离在血液透析期间”肾病透析移植，卷。13，不。8，pp。2135-2137，1998。查看在：出版商网站|谷歌学术
7. A.K.H.Kwok，L.L.Cheng，P.Bhende，D.S.C.Lam和T.Sharma，“肾移植后IgA肾病的视网膜色素上皮和浆液视网膜脱落的撕裂”JAMA Ophtalmology，卷。118，没有。4，pp。582-583,2000。查看在：谷歌学术
8. M. R.W. Ulbig，P.Riordan-EVA，F.G.Holz，H.C.Cees，以及与中央浆膜视网膜病变相关的膜升降肾小球肾炎，“A.M. Hamilton”，“母牛肾小球肾炎。美国眼科杂志，卷。116，没有。4，PP。410-413,1993。查看在：出版商网站|谷歌学术
9. D. R. Whikehart，C.H.Parikh，A.V.Vaughn，K. Mishler和H.F.Edelhauser，提示人类角膜内皮的干细胞存在的证据，“分子视觉，卷。11，PP。816-824,2005。查看在：谷歌学术

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