患有克罗恩病的患者中的壁式细胞血管瘤

抽象的

沿植物细胞血管瘤是脾脏的稀有血管肿瘤。发病机制是未知的，但病变与几种恶性肿瘤和免疫障碍有关。诊断需要组织病理学检查。这种病变的恶性潜力是未知的，这就是为什么所有病例都推荐脾切除术。症状病例一般患有脾脏损伤和猪瘟疫。一个以前健康的20岁女性被诊断出患有结肠克罗恩病;作为工作的一部分，进行了磁共振肠道的速度，其显示了脾脏的多个信号变化。患者报告左上象限，萎靡不振和发烧的慢性腹痛。未知的脾脏病变促使腹腔镜脾切除术;病理学揭示了一种粉碎的细胞血管瘤。 The abdominal pain and malaise remitted but the fever persisted one year despite adequate treatment of the patient’s Crohn’s disease. Littoral cell angioma is associated with immune-dysregulation including Crohn’s disease with several reported cases. Signs and symptoms of hypersplenism and splenic lesions on imaging should raise suspicion of littoral cell angioma in patients with Crohn’s disease. Magnetic resonance enterography to assess disease severity in Crohn’s disease may provide an opportunity to study the prevalence and natural history of this rare splenic tumor.

1.介绍

Littoral细胞血管瘤LCA是脾脏的主要血管肿瘤，首先由Falk等人描述。1991年[1］．它是一种罕见的肿瘤，被认为是从脾帘线出现，显示内皮和组织细胞表型[1］．它与恶性肿瘤两者有关[2]和免疫呼吸困难[3.］．报告了大约150例，虽然已经为美国，MRI和CT描述了放射性特征，但结果是非特异性，并且诊断通常需要组织病理学[4.[图像引导活检标本[5.或脾切除标本。LCA通常是在影像学上偶然发现的，但有些病例有症状。有症状的病例通常会出现脾功能亢进的体征和症状，包括贫血、脾肿大和血小板减少，以及身体症状，包括发烧[3.］．治疗方法为脾切除术，治疗症状，影像学不能排除恶性病变[6.］．我们在患有克罗恩病的患者中报告了LCA的案例，对生物学，生物学幼稚，并且在涉及LCA的磁共振肠肠，MRE偶然发现LCA之前几乎没有暴露于免疫抑制剂。

2.案例介绍

一位20岁的健康女性，有两个月的腹痛、血性腹泻和里急后重的病史，由她的初级保健医生转介到Linköping大学医院的胃肠病学诊所。她接受了结肠镜检查，发现一个易碎的红斑区域，并伴有接触性出血，从脾脏弯曲延伸至降结肠15厘米;整个过程都进行了活组织检查。由于炎症的分布，这些发现被解释为克罗恩病，尽管组织学-病理学显示非特异性炎症与溃疡性结肠炎更密切相关。患者开始使用强的松龙，按照计划在8周内逐渐减少。粪便钙卫素随访无反应，患者开始服用巴柳肼。

当患者在9个月来随访时，她每天一次患有发烧和血淋淋的腹泻。这被认为是结肠Crohn的疾病和露天苷加入珠唑嗪，在随访后一个月是一个月制造的，揭示了没有小肠的接合;然而，它显示了脾脏中的多种信号变化，疑似良性囊肿。制备了对比增强的超声，其显示在脾脏的上部和多个次要囊性病变和中央1cm病变中显示出血管瘤的中央1cm病变，可能是血管瘤。经过两个月后，预烯胺磨损的效果和患者再次遭受血淋淋的腹泻。Sigmoidoscopopopt显示血管间隙减少和接触出血的前炎。预先切换到梅萨明胺没有效果;因此，尝试了杜鹃肼，但一个月后的结肠镜检查显示出从乙状结肠的炎症直到脾弯曲。MRE图像再次检查，并决定有必要建立脾脏病变的性质。MRI显示出具有血管瘤的对比模式的多个病变（图1（a）和1（b））.MRI后两个月，她急于向胃肠学门诊诊所呈现，突然恶化了一个月的腹痛。没有相关的GI或手术症状，体温为38,3°C，左上象限在腹部压痛，没有守卫，刚性或质量。

2个月后，患者在上消化道多学科间进行了讨论。怀疑是LCA或类似的良性肿瘤，由于病人的症状，推荐脾切除术。在充分免疫后，进行腹腔镜脾切除术，3个月后无并发症。病人病情好转，最终可以恢复工作。重复大便钙保护素阴性。病理报告证实脾脏发生LCA(图)2那3.， 和4.）.这种间歇性发热持续了一年，并已进行了广泛调查。风湿病科咨询(患者报告关节疼痛和手部僵硬，一级亲属患有类风湿关节炎)，胶囊内视镜和VIP、胰腺多肽和胃素的实验室检查均为阴性。一年后，发烧逐渐消失了。

3.讨论

几个案例将Crohn的疾病链接到LCA [1那7.那8.］．在克罗恩病患者中，如果出现脾功能亢进的体征和症状，或影像学显示脾脏有损伤，应怀疑LCA。硫唑嘌呤、皮质类固醇和其他免疫抑制药物也有牵连[3.］．在我们的患者中，在开始硫唑嘌呤治疗之前，MRE发现LCA。MRE前的强的松龙、布地奈德和balsalazide疗程都相对较短。在LCA与免疫抑制相关的病例中，患者已经接受了多年的治疗[9.-11.］．

TNF-α.已被认为在LCA的发病机制中发挥作用，无论是在自身存在免疫失调的情况下[12.]和抗TNF的免疫抑制α.代理人[10.］．由于我们的患者没有接触过生物制剂，这进一步加强了lca与免疫失调相关的假设。据我们所知，这也是第一例脾切除术后全身症状持续的病例。间歇性发热表明疾病的免疫成分。为什么只有部分患者出现全身症状仍不清楚。由于全面检查未能找到病因，她的克罗恩病得到缓解，粪便钙保护素反复阴性，所以发热被认为是LCA所致。

患者的LCA是在症状出现前通过磁共振成像发现的。影像学是评估克罗恩病严重程度的重要组成部分;这会产生大量的数据。这些图像可能为研究LCA的自然史和患病率提供了机会。由于克罗恩病似乎是LCA的一个危险因素，可以通过对克罗恩病患者影像学研究的复查来寻找患者队列。

4。结论

LCA是一种罕见的肿瘤，与免疫失调相关。几个案例链接LCA与克罗恩病。我们的案例是第一个，其中Pyrexia没有另外解释，脾脏切除术后一年进一步提出免疫协会。成像和过度高度的脾结结节应始终引起克罗恩病患者的LCA怀疑。克罗恩病患者的MRE研究可能有机会研究克罗恩病患者的自然历史和LCA的患病率。

同意

从患者获得书面知情同意，以出版本案例报告和伴随图像。提供书面同意的副本可供审核。

利益冲突

提交人声明他们没有关于本文的出版物的利益冲突。

参考文献

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