Brugada Phenocopy Type 1二级合成大麻素

抽象的

Brugada Phanocopies（BRP）是具有类似于先天性巴鲁达综合征（BRS）的临床实体，但没有心室性心律失常或突然的心脏死亡。BRP是由各种因素引起的，例如代谢紊乱（电解质不平衡），药物，亚脉络膜的机械压缩，以及炎症条件，如心肌炎或心膜炎。我们为一名非常罕见的患者提供了一名年轻患者，他们有一个涉嫌次要合成大麻素的Brugada Phenocopy类型1。

1.介绍

BRS是一种常染色体显性遗传疾病，其与心室性心律失常的突然心脏死亡（SCD）相关，在结构普通心脏的环境中[1］．它的特征在于三种形态表型。类型1被称为Coved模式，型2被称为鞍背部图案，并且类型3展示了1型和/或2的特性，而不会满足类型1或2的所有标准。

BrP是指ECG表现为经典Brugada型但不导致室性快速心律失常所致心源性猝死(SCD)的临床症状[2］．区分BrS和BrP是最重要的，因为这两种诊断的处理是不同的。BrS的主要目的是预防SCD;因此，一旦确诊，患者通常会接受植入式心律转复除颤器(ICD)。在BrP患者中，不需要植入ICD，因为这些患者不会发展为SCD。此外，诊断为BrP的患者的心电图改变是短暂的，继发于潜在的临床情况。一旦潜在的症状被纠正，特征的Brugada心电图改变就解决了。

2.案例介绍

一名33岁的白人男子在他女友发现他长期失踪后失去了反应后被送进了我们的医院。尽管多次尝试，女友还是无法唤起病人。医护人员赶到了现场，给了他6mg的纳洛酮，成功地使他苏醒过来。在最初的审讯中，病人报告说他曾吸食海洛因。还有报道说，他一直在使用一种不纯海洛因，俗称“黑焦油海洛因”，因为它的特征外观类似于屋顶焦油。尽管如此，他的海洛因毒理学检测结果是阴性的，但合成大麻素的检测结果却是阳性的。

血清化学示乳酸7.2 mmol/L，碳酸氢盐16 mmol/L，血糖271 mg/dL, BUN 17 mg/dL，血清肌酐2.3 mg/dL。初始肌钙蛋白为0.045 ng/dL，但有上升趋势至0.926 ng/dL。肌酸酐激酶为506 u/L，在7804 u/L达到峰值后呈下降趋势。患者最初的心电图显示V1和V2的ST段抬高，这是与BrS 1型相一致的特征性变化(图)1)．入院1天后再次进行心电图检查，显示ST段抬高缓解(图)2)．咨询了电生理学（EP）服务以植入ICD。评估患者的几次与药物过量有关的意识丧失的几次，尽管他并不完全确定。由于报告了多个不清楚的意识丧失的历史，我们选择进行EP研究。移动EKG导致一个肋骨空间，也未能展示先前欣赏的ECG变化。我们继续进行Procainamide挑战。我们在100mg / min的100mg / min中施用普林那酰胺，直至我们在连续监测患者节奏的同时获得最大剂量为1克。我们无法引出与BRS一致的症状或心电图变化。结果，患者被诊断为归因于滥用药物的BRP，其是基于毒理学筛查的合成大麻素，其显示合成大麻素的阳性结果。患者被诊断为BRP并排放回家。

3.讨论

BRS是一种常染色体显性遗传通信病，与突出的心脏死亡（SCD）患有次要心室性心律失常，在结构正常的心脏的设置中[1- - - - - -3.］．它是一种常染色体显性遗传模式，具有可变外显率和男性显性[4，5］．与BrS最相关的基因是SCN5A，它编码心脏钠通道[5］．该通道中的突变导致RV外膜中未嵌起的钾电流通过I_来钾通道。BrS的特点是ST段的特征性外观和前前导联的T波[5，6］．根据EKG上的表型外观，将BRS分列为三种类型（表1)．类型1被称为Coved模式，类型2被称为鞍形图案，而类型3是两种类型1和2的组合，而无需满足1或2型的标准[2- - - - - -4，7］．

BRS ECG改变可以是动态的，即，基线中不存在特征ECG图案，但由于稳态和电解质异常等稳态而导致的“未掩蔽”。类似于BRS，BRP也被认为是多因素[8，9］．BrS患者通常无症状，直到出现晕厥或SCD [5］．与BrS相关的室性心律失常往往发生在夜间，尤其是在儿童发热时，或在休息时，特别是在一顿大餐后[3.］．成人常死于多态室速或室颤，而儿童的主要心律失常是单态室速。而那些被诊断为BrS的患者则需要植入ICD来预防SCD。

另一方面，BrP被描述为表现出典型BrS心电图表型但缺乏引起室性心动过速和猝死倾向的临床疾病[2，4，10］．这些疾病被他们的病因类别分类，包括代谢不平衡，机械压缩，心电图调制，心肌或心包疾病，缺血或肺栓塞和杂种的原因。

在Brugada心电图特征性模式的患者中，正确识别未掩盖的BrS和BrP是很重要的。Brugada表型国际登记处提出了一种算法，可以对BrP进行适当的诊断(图)3.)[11］．该算法中最重要的是钠通道阻遏剂的激发/挑战试验[1，5］．这些药物主要通过阻断钠电流而起作用，从而增加已经存在的离子不平衡。此测试应仅在可进行连续心电图监测的环境中进行，并在能够在紧急情况下提供管理的卫生保健提供者在场的情况下进行。布鲁加达图案的描绘暗示了一个积极的结果[3.］．不能显示Brugada型构成阴性结果，诊断为BrP。QRS增宽、频发室性早搏或复杂室性心律失常的出现应导致挑战停止。异丙肾上腺素输注可用于抑制室性心律失常的发展[3.］．

一旦诊断，根据心电图上的表型表现，BrP与BrS属于同一静脉。根据上述算法中满足的标准，将进一步细分为BrP。A类代表满足所有标准的情况，B类包括不满足所有标准但高度怀疑BrP的情况，C类是不合理的挑衅性测试的情况[1，12］．该算法的使用是最重要的，因为已经证明，一个有经验的心脏病专家不能仅通过心电图识别BrP和BrS [1，12，13］．

在药物过量后，我们的病人呈现给ed。目前尚不清楚他可能所消费的东西，因为他没有在他失去意识之前周围的细节。他的毒理学屏幕表现出合成大麻素的存在，尽管他报告过去多次使用海洛因。

滥用药物，如大麻，海洛因和可卡因与BRP有关[14］．QTC延长，扭曲DE指向和Bradyarrhalthmia的ECG中学的ECG中学的变化也有很好的记录[15］．Ramsaroop等人。描述了患者需要用含有阳性毒理学筛选的酒精和蛋白质复苏的患者[15］．Ghovanloo等人证明大麻素在某些情况下对钠通道有潜在的抑制作用[16］．然而，合成大麻素对钠通道的影响在文献中没有描述;此外，我们的文献综述未能证明任何合成大麻素导致暴露BrS或BrP的报告或案例。

患者心电图显示1型Brugada型，数小时后自行消退。我们的病人也报告了过去几次意识丧失。他不清楚晕厥的病因是什么，但他认为是药物滥用继发的，尽管他不确定。因此，我们不得不考虑对BrS和BrP的诊断。我们进行了钠通道激发/激发试验。普鲁卡因酰胺由于可获得性被选为挑战药物。一旦确保所有事情都井然有序，我们就开始进行测试。QT间期延长、室性心律失常、室性心律失常和1型Brugada型均未出现。患者在整个检查过程中保持无症状。

4。结论

临床医生应该意识到BrS和BrP的区别。这两种情况是不同的，因此管理是不同的。对每种疾病的早期识别可以防止误诊和不适当的治疗。

利益冲突

所有作者都没有申报利益冲突。

参考

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2. S. F. M. Awad, R. Barbosa-Barros, L. de Sousa Belem等，“漏斗胸患者的Brugada phenocopy:与漏斗胸相关的心电图表现的系统综述，”无创心电学年鉴第18卷第2期5, pp. 415-420, 2013。查看在：出版商的网站|谷歌学者
3. C.Paphone，V.Santinelli，心律理署等，“Brugada综合症：诊断和管理进展，”心律失常与电生理学评论，卷。8，不。1，pp。13-18,2019。查看在：出版商的网站|谷歌学者
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5. A. A. M. Wilde, C. Antzelevitch, M. Borggrefe et al，《Brugada综合征的建议诊断标准》欧洲心脏杂志，第23卷，第2期。21，页1648-1654,2002。查看在：出版商的网站|谷歌学者
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7. a . B. de Luna, J. Brugada, a . Baranchuk等，“目前Brugada型心电图诊断标准:共识报告，”心电图学杂志，卷。45，不。5，pp。433-442，2012。查看在：出版商的网站|谷歌学者
8. S. Sreenivasan, M. Monaghan和A. Baranchuk，《多因子Brugada Phenocopy》，贾马内科，卷。178，不。6，pp。872-873,2018。查看在：出版商的网站|谷歌学者
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11. Brugada拟表型注册表,http://www.brugadaphenocopy.com/．
12. A. G. Carrizo, A. Goransky, and A. Baranchuk，“Brugada phenocopy在右冠状动脉剥离中的应用”，心电图学杂志，第50卷，第5期。6, pp. 969-971, 2017。查看在：出版商的网站|谷歌学者
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16. M. R. Ghovanloo, N. G. Shuart, J. Mezeyova, R. A. Dean, P. C. Ruben, S. J. Goodchild，“大麻二酚对电压依赖性钠电流的抑制作用”，生物化学杂志，卷。293，不。43，pp。16546-16558,2018。查看在：出版商的网站|谷歌学者

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