遗传协会LS已被证明在家庭和双生子的研究( 8]。谢尔曼等人研究了1052个女性LS(组织学证实80%)使用家庭集群和报道,126名(12%)妇女有阳性家族史的条件 9]。

有一种强烈的成人LS与自身免疫性疾病之间的联系( 10]。一些特定的抗体已经被报道,与VLS有关。此外,一些自身免疫性疾病如糖尿病1型,自身免疫性甲状腺炎、银屑病、白癜风与疾病相关。

感染等与 包柔氏螺旋体burgdorferi莱姆病病原体,牵连,但证据是相互矛盾的 11]。病毒病原学与人乳头状瘤病毒和丙型肝炎,也被认为是一个病因。

一个著名的VLS是Koebner现象的表现。它被描述为病变的发生在网站的受伤或创伤皮肤由于抓挠或性活动。因此,重复的创伤和刺激该地区可能成为疾病的诱发因素( 12]。辐射也被牵连的因果因素之一。

疾病的双峰分布在青年期和绝经后妇女雌激素水平较低的协会在这些女性。然而,研究证明这一理论缺乏。考虑的可能性,睾丸素不足在当地组织的女性的VLS,睾酮已被用于治疗在过去的状况。到目前为止,几乎没有证据表明这一理论。VLS在特纳综合症的风险增加,但缺乏变化与使用荷尔蒙替代疗法和避孕药片,指出有争议的激素的作用。激素的作用近年来一直搁置。

会阴部的地衣sclerosus (LS)是一种慢性,渐进,炎症,非肿瘤引起的上皮细胞病。它影响生殖器唇、会阴、肛周的领域,表现为片状,薄,闪闪发光,乳白色的区域(数据 1和 2)。在20%的患者中,涉及到其他领域,如上部躯干,叶腋,臀部,大腿外侧。它不影响阴道和子宫颈。它通常呈现进步的瘙痒,但它也可能存在燃烧,性交困难,交媾不能,性冷淡,排尿困难,或生殖器出血。便秘、排便疼痛可能是一个功能的肛周的参与,但在成年女性是罕见的。在一些女性可能是无症状的。它还会导致许多女性的重要不适和心理压力。考试可能揭示一种痛,在初始情况下明亮的和红色的阴户。出血性大泡可能也出现在某些情况下,可以与其他的混淆会阴部的溃疡性疾病( 12]。随着时间的推移,外阴变得苍白与萎缩性变化导致损失的小阴唇,阴蒂的埋葬,阻塞尿道流出,减少阴道入口,阴唇系带粘连(图 3)。慢性抓由于瘙痒可能导致牙龈出血。肛周的参与会导致经典“八字形”形状的病变。VLS总结在表的临床特征 2。

Delphi锻炼的体征和症状的严重程度成人地衣sclerosus已经建议。然而,症状和体征的测量方法并没有达到。因此,进一步的研究建议在这个严重程度量表( 13]。

地衣硬化会导致皮肤裂缝和出血,导致疼痛,疼痛继发感染的地区。它可能导致疤痕和缩小阴道入口,使性交几乎不可能。严重的疤痕和畸形,尿潴留,肛门狭窄、阻塞和可能发生便秘。有时候也会变换癌变前的或恶性病变。

VLS与其他免疫相关疾病如局限性硬皮病或局限性硬皮病,系统性硬化症,桥本甲状腺炎、类风湿性关节炎、牛皮癣、1型糖尿病,斑秃( 14]。在一系列的211 LS确诊患者,29.9%有甲状腺疾病,这远高于一般人群( 15]。在一系列的局限性硬皮病患者472,LS是更频繁的比值比为18.1 ( 16]。牛皮癣在LS女性的患病率(7.5%)高于一般人群;因此,po6ssible LS和银屑病之间的联系也被报道。口腔扁平苔癣(LP)和外阴的LS可能共存 17]。

在一系列的308 LS见过的女性会阴部的诊所,膀胱过动症被认为在15.3%,27.9%,应力尿失禁便秘在32.5%,肠易激综合症在19.5%,甲状腺机能障碍的33.1%,纤维肌痛在9.1%,下颌关节紊乱在13.0%,会阴部的疼痛(83.1% 18]。

更高的超重或肥胖的患病率以及LS的高血压患者相比一般的意大利人口一直在报道的一项研究。因此,一个可能的代谢贡献在LS的多因素疾病发病机理被认为是( 19]。

会阴部的地衣sclerosus有着不可忽视的肿瘤转变为鳞状细胞癌的风险,因此需要警惕和终身随访患者,尤其是老年妇女。早期发现癌变前的病变是必要的减少会阴部的癌症的风险,这可能是在这些女性通过仔细筛选。外阴鳞状细胞癌被认为与VLS[3.5 -7%的女性 1, 7, 8, 20.- - - - - - 22]。局部使用皮质类固醇的女性VLS可以实现疾病缓解和减少恶性转化的风险( 23]。最近的数据表明,风险低的女性适当治疗和随访。症状的持续时间更长和损失的会阴部的架构增加患癌症的风险。根据一项大型研究包括976例,肿瘤发病率的风险为3.5%,肿瘤发病率是8.1每1000人年( 20.]。发展为肿瘤的累积概率在24个月从1.2%上升到36.8%在300个月。中位无进展生存显著缩短老年妇女(≥70岁)相比,在年轻女性( p = 0.003 )。研究表明,约1%的病人患有VLS每年可以开发一个瘤。人口的Kaplan-Meyer存活曲线研究表明,发展为肿瘤累积概率的增加从大约1%在25年的随访2年随访至近37%。因此,它要求一个终身随访[ 20.]。LS-associated女性外阴的癌症明显比女性单独使用LS,同步信道是独立与外阴癌有关。

分化外阴上皮内瘤(dVIN)是一种罕见的外阴上皮内瘤(VIN),通常出现在老年妇女和与地衣sclerosus相关联。虽然大多数情况下VIN不会发展成癌症,告诉哪一个会是不可能的。dVIN与地衣sclerosus更容易与鳞状细胞癌相关的阴户比平时VIN类型。此外,它有较高的复发率和针对疾病的存活率降低浸润性鳞状细胞癌。dVIN与LS,绝对是一种针对癌症的危险因素。不可能,LS直接发展到癌症。这个途径的恶性肿瘤HPV独立。VIN进展的风险高,远高于HSIL。

VLS影响女性的性心理健康。一项研究显示,女性与VLS较低分数7-item女性生殖器的自我形象与健康对照组相比规模。这些女性性交困难和担忧的增加损失的关系,与欲望重新亲密和性享受的经验作为一个主要动机外科干预的条件( 24]。这种负面影响的会阴部的地衣sclerosus对女性生殖器的自我形象有关联的性兴奋,高潮,和满足率。他们也报告更频繁的性行为,降低满意性活动,抑郁,和穷人的生活质量( 25]。

三分之一的病人经历障碍与健康有关的生活质量。改善皮肤护理,加强医患沟通、信息提供和组织推荐( 26]。

青少年会阴部的地衣sclerosus被认为在1:900名儿童。研究327 LS显示患者疾病发病的平均年龄在5.4岁的女孩。延误诊断与LS常见的女孩,平均持续时间,直到诊断1 - 1.6年( 27]。少年VLS可能无症状但通常表现为瘙痒、疼痛、烧灼感在会阴,便秘,或尿症状,如成人。特殊的特点是存在脱色病变在“8”的形状,包括肛门-生殖器区域。病变是白色,平顶丘疹、斑块,或萎缩性补丁。紫癜是会阴部的LS的标志特征。会发生色素沉着过度、侵蚀和溃疡。继发性便秘也是一个常见的并发症,发生在67%的女孩肛门-生殖器LS。年轻的女孩会扣留粪便由于疼痛;后续管理非常困难,习惯和症状坚持即使LS的有效治疗。少年LS的便秘,便秘是一种特性,在成年人并不常见。 Due to the nature of the symptoms, there may be a suspicion for child abuse. LS is often misdiagnosed as sexual abuse, but if they coexist, it worsens the LS (isomorphic or Koebner phenomenon).

由于慢性炎症导致瘢痕,影响地区的孔可能会消除。这种疾病可能复发,成为一个终身疾病。的前瞻性病例分析随访12个女孩青春期前的年,直到青春期,25%完全缓解,而75%仍有症状与疾病的临床症状的青少年( 28]。即使他们得到早期诊断并接受治疗,儿童发病LS可能是复杂的变形会阴部的架构。其它并发症包括终身患鳞状细胞癌的风险5%。会阴部的黑色素瘤也被报道的少年VLS [ 29日]。少年VLS需要强化治疗。它不能治疗月经初潮和那些伤疤可以不可逆转的。

VLS特点是外阴的皮肤变化。未见典型、阴道参与。显微镜下,有严重的角化过度;表皮薄,膜层挂钩,基底细胞退化,使均匀的密度在乳头状纤维化真皮,上层皮肤水肿,通常band-like慢性炎症血管(特别是嗜酸性粒细胞)(图 4)。在早期阶段,发现是微妙的,常常更加突出比interfollicular皮肤附属器的结构。附件的结构显示棘皮症,腔的角化过度,hypergranulosis有或没有无营养头发,基底膜增厚。早期皮肤变化均质胶原蛋白和广泛扩张的毛细血管基底膜下立即在真皮乳头。可以稀疏或密集的淋巴细胞浸润。拟议中的最小组织学标准空泡的界面反应模式与皮肤硬化(均质和变透明嗜酸性胶原束)任何厚度的干预炎性浸润和上皮细胞或血管壁之间 30.]。典型的发现常常缺席,尤其是在类固醇治疗。

有争议的免疫反应在发病机理中的作用会阴部的地衣sclerosus。一篇文章报道嗜酸性海绵状结构在VLS [ 31日]。的角化细胞属于Galectin-7 galectin家人和最初被描述为上皮分化的一个标志,因为它表达不同的复层上皮组织,研究了在VLS对其的作用。一项研究显示,表达VLS galectin-7显著调节的组织( 32]。此外,galectin-7显著抑制真皮成纤维细胞的可行性,刺激胶原蛋白的生产。因此galectin-7可能是一个潜在的药物靶标治疗VLS患者。一项研究显示异常的胶原蛋白类型的沉积增加V (COLV)和相关的细胞外基质1和弹性纤维表明COLV的发病机制可能是一个引发地衣sclerosus [ 33]。各种基因和分子如p53、CK-5 cox - 2,和骨桥蛋白在女性VLS学习,变程度的关联。也有基底膜带自身免疫的报告在童年和成年VLS的蛋白质。

年长的研究表明,血清二氢睾酮的水平,游离睾酮和雄烯二酮显著降低患者的治疗会阴部的地衣sclerosus [ 34]。有研究声称,睾酮的水平应该以女性处方前当地睾丸激素疗法,避免在normoandrogenic女性男性化的影响( 35]。Cochrane综述2011年没有发现任何使用外用睾酮治疗会阴部的地衣sclerosus [ 36]。雄激素受体(AR)已经被证明能够影响疾病VLS表示。一项研究表明,AR阳性患者无症状和AR消极症状( 37]。一项研究发现,睾丸激素局部恶化的症状与安慰剂相比( 38]。因此,睾酮的作用及其在治疗是完全使用驳斥了在当前场景。

LS的诊断通常是临床。小心历史和临床检查是诊断的中流砥柱。表示和后期缺乏识别症状可能导致诊断延迟,。妇女的会阴部的瘙痒和疼痛应该接受卫生专业专长在会阴部的皮肤疾病。而女性应该被鼓励去检查他们的阴户对任何变化,这可能难以或者不可能并存病的老年妇女。因此,仔细检查内部和外部生殖器建议在每次妇科咨询,特别是绝经后妇女。正确和及时的早期诊断和积极治疗,防止并发症发生,是至关重要的。

LS的诊断通常是临床以来,活检是留给情况下如果有怀疑诊断、肿瘤出现前的怀疑和肿瘤的变化,如外阴上皮内瘤变和外阴的癌症,抗适当治疗,或非典型extragenital演示。活组织检查应该执行从接口正常和异常的区域。活检也应该执行的角化过的领域,侵蚀不通过治疗改善或改变色素的网站( 41]。

dermoscopy的角色在会阴部的LS稀疏研究,需要进一步评估。较小规模的研究访问dermoscopy监测治疗反应的作用已经在那里,和他们建议它的实用性 42)研究人员描述,VLS展品特点dermoscopic模式,有助于临床诊断。病变表现出稀疏点血管;片状,无定形的地区,白色黄白pink-whitish颜色在分散发白的背景;灰蓝的点,通常用一个特征的安排,对应于真皮melanophages;comedo-like开口和尺度;以及特殊的结构像冰裂成小片 42]。

评估还应该包括检查自身免疫性疾病,如1型糖尿病、甲状腺疾病、硬皮病、风湿性关节炎VLS与自身免疫性疾病之间的联系。评估应该是临床,调查时应进行表示。

VLS通常被误诊为 白色念珠菌外阴炎、鹅口疮或绝经后萎缩。这可能会导致诊断延迟5年( 19]。差异还包括扁平苔癣、局限性硬皮病、黏膜白斑病,白癜风和immunobullous障碍如瘢痕性类天疱疮、皮肤块莱姆病和外阴上皮内瘤(VIN)。Ecchymotic出血的病变可能导致儿童性虐待的怀疑。鳞状上皮细胞增生,增加外阴恶性肿瘤的风险,可能存在VLS acanthotic地区( 41]。