双子宫的存在阻碍hemivagina和同侧肾发育不全,也称为Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW)综合症,或OHVIRA综合征,是一种复杂的异常变化与缪勒导管的融合,与不同程度的子宫表里不一(Buttran和吉本斯的第三类)( 1, 2),除了妨碍hemivagina和侧肾发育不全 3),对应相应沃尔弗氏异常。这有子宫畸形更频繁地课程didelphys部分阴道重复形成横隔膜和阻塞的月经hemivagina与同侧肾发育不全。然而,它也可能被关联到一个新月形的bicollis子宫或子宫有隔膜的分隔作用扩展到子宫颈和阴道或者单方面宫颈闭锁[ 4]。畸形的类型,无论在任何情况下都有阻塞的单边hemivagina和同侧肾发育不全,这条件也被称为阻塞hemivagina和同侧肾发育不全(OHVIRA)。

缪氏畸形常伴有尿路畸形由于缪氏导管之间的亲密关系和沃尔夫在胚胎期间导管。如果沃尔夫管失败发展一方面,随之发生的肾发育不全,侧米勒管将发展更多的单侧性的方式,从而损害其与侧米勒管融合。此外,畸形hemivagina不会加入泌尿生殖窦在一个适当的方式,导致梗阻( 3, 4]。因此,显然这畸形的结果异常缪勒和沃尔弗氏(或中肾)。即肾发育不全和破坏阴道发展发生如果中肾导管不发挥他们应有的作用。与此同时,米勒的感应中肾导管也中断,导致nonabsorption缺陷的子宫复制( 5, 6]。

这个异常是难以衡量的真正流行因为一般诊断不是在临床妇科检查,而是在一些外科手术或成像评估。患病率较高组间与一个特定的条件比未经选择的人群不孕或子宫内膜异位等。然而,估计发病率是0.1到0.8%,条件通常是发现月经初潮后导致进行性痛经由于阴道横隔的存在从而防止通过阴道血流量,导致hematocolpos[的形成 7- - - - - - 9]。鉴于经血的积累不排放由于隔膜,在诊断条件也会表现为盆腔质量。此外,由于月经的阻塞可能加剧输卵管逆流,病人可能出现更严重的形式的子宫内膜异位。通过阴道隔膜的hematocolpos造瘘术,投诉可能恶臭的白带( 3, 10]。几乎无症状或症状情况下与异常的形式,涉及到两个子宫角之间的沟通或不完整的横隔膜。条件也与不孕不育的症状和体征,虽然怀孕可以发生在以前的正常子宫角和阻塞手术治疗后角。

本研究的目的是分析临床症状和体征,程序用于诊断和患者的短期和长期预后这种类型的畸形中看到我们的服务,可以兼容也叫Herlyn-Werner-Wunderlich (HWWS)或OHVIRA综合症。

这是一个回顾性研究基于调查的病人的医疗记录从1994年到2015年在人类生殖,妇科内镜和儿童和青春期的门诊妇产科学系的FMRP-USP双子宫的诊断梗阻性hemivagina和同侧肾发育不全,根据诊断标准建立在科学文献[ 1- - - - - - 4]。

第一次访问日期和年龄、症状、临床检查、辅助检查,治疗制定,有关怀孕,他们的医疗记录的结果。

14个病人的数据在服务在随访期间和履行这种畸形的诊断标准是获得的医疗记录。数据关于年龄和临床体征和症状的诊断、解剖畸形类型、治疗和随访期间怀孕的发生与否给出表 1。

大多数患者分析寻求妇科保健初潮后很短的时间内。大多数患者痛经为主要临床表现。在最初的方法中,超声检查的选择,在几乎所有的情况下执行。

关于治疗,除了exeresis阴道隔膜,6例需要联合腹部的方法。三个病人接受输卵管切除术由于大型hematosalpinxs输卵管扩张。一个病人接受子宫切除术后三个月隔exeresis由于感染性并发症,进行输卵管切除术,卵巢切除术由于管卵巢脓肿,并提交一个病人由于pyosalpinx输卵管切除术与初级exeresis角有关。

我们观察到的不是罕见的并发症与此相关的实体,其中2例严重的子宫内膜异位症,脓肿2例,子宫切除术1例,输卵管切除术4例。在这些情况下相关的并发症并没有随着年龄的增长,症状的持续时间或类型的手术方法。只有3的14个病人研究报道妊娠期间十年的随访。但重要的是要强调,保守治疗与独家阴道隔膜exeresis是首选的治疗方法。

病人的主要症状发现痛经和盆腔疼痛是由于hemivagina阻塞的存在,导致血液代谢的积累,导致hematocolpos,子宫积血,hematosalpinx。痛经报道是中等到高强度和患者病情更少的症状子宫角之间的通信或不完整或fistulized阴道隔膜。最广泛的评论发表的情况下,94%的病人抱怨痛经,14%对阴道分泌物,2%关于急性腹部 4]。

妇科检查和调查证实的诊断子宫didelphys,阴道横隔,并与hematocolpos侧肾发育不全,代表最常见的所谓Herlyn-Werner-Wunderlich综合症。考试最常用和最有效的生殖器官的超声诊断,应用于13日的14个病人。唯一的例外是一个病人表现出一种传染性并发症与通过阴道脓性分泌物。本系列,对比照相用来证实肾发育不全。与阴道镜检查和诊断性腹腔镜检查是诊断性宫腔镜用于更复杂的情况下。4例患者出现核磁共振进行了但没有修改诊断或在这种情况下,管理系列。超声波是第一线检查的补充评价这些患者,主要的条件是痛经。磁共振可以视为二线检查,因为成本效益;但是在复杂缪氏畸形的情况下它可以极大的帮助 11]。

文献广泛报道和确认成像方法的使用如超声和磁共振诊断缪勒和尿路畸形( 3, 10],腹腔镜继续扮演重要的角色在盆腔疾病的诊断和识别的子宫内膜异位或盆腔脓肿等并发症。

复杂的进化的病例是由于感染或子宫内膜异位症。都发生在月经现有阻塞的结果:在第一种情况下,当这种经血的积累成为感染和子宫内膜异位的情况下由于经血倒流进入腹腔。

病人治疗由exeresis hematocolpos阴道隔膜和排水、顺向的症状缓解。这种方法消肿的经典病例的表示如图 1。腹部外科手术通常是不必要的,如果表示,优先执行的腹腔镜路线。其他可能的解剖变异,可能需要一个个性化的治疗方法。治疗的主要目标,包括缓解症状和并发症的预防,是实现。解决症状发生在大多数患者的阴道隔膜和三个病人怀孕而不需要额外的治疗。

患者的主要临床表现观察月经初潮后进行性痛经。然而,造瘘术患者的诊断的阴道隔膜或子宫角之间的通信被推迟,因为他们的痛经更严重。

虽然这是一种罕见的疾病,高度怀疑的心理指标会导致早期诊断和及时干预。同样重要的是要记住,每当畸形缪氏导管诊断,必须检查相关的肾畸形一旦他们常常共存。