CRIU 在泌尿外科病例报告 2090 - 6978 2090 - 696 x Hindawi 10.1155 / 2020/8260191 8260191 病例报告 肾癌和出现综合症:一个不寻常的协会 https://orcid.org/0000 - 0001 - 6747 - 6693 Dergamoun 哈姆萨 El Alaoui Abdelilah Boualaoui 穆 伊丽莎白 赫克曼于 苏莱曼 Lounis Nouini Yassine Carmignani 乔治• 部门的泌尿学 伊本新浪医院 穆罕默德五世大学 拉巴特 摩洛哥 um5.ac.ma 2020年 16 5 2020年 2020年 20. 3 2020年 1 5 2020年 16 5 2020年 2020年 版权©2020哈姆萨Dergamoun et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

背景。肾细胞癌的协会和异常,出现在文献中,只有11个病例报告。这项工作的目的是分析这种不同寻常的协会和肾细胞肿瘤研究出现的主要诊断和治疗方面通过我们的观察和文献之回顾。 案例展示。我们报告的情况下50岁的病人,历史的反复呼吸道感染,同时在人肾肿瘤诊断为,出现由内脏逆位,支气管扩张、慢性鼻窦炎。病人被部分切除,组织学检查显示透明细胞癌。通过这种观察和文献之回顾,我们试图分析这个协会的主要诊断和治疗方面。 结论。内脏逆位的协会和肾细胞癌非常rare-preoperative评估和解剖学知识更好地适应手术技术的关键。

 1。背景

很少出现。支气管扩张、慢性鼻窦炎和内脏逆位经典的三个异常。这种综合症是初级纤毛运动困难的一部分(PCD),一群罕见遗传疾病涉及宪法的纤毛异常导致呼吸系统损害( 1, 2]。更很少,PCD可能与心脏有关,肾,或感官缺陷,导致复杂的表型。毫无证据,内脏逆位增加恶性肿瘤的风险( 3]。肾细胞癌的协会和异常,出现在文献中,只有11个病例报告。

我们报告一例肾细胞癌(RCC)中发现患者出现综合症。据我们所知,这种情况下是第一个报道,在我们国家,和2nd世界上部分切除治疗。

通过这种观察和文献之回顾,我们试图分析这个协会的主要诊断和治疗方面。

 2。案例展示

我们报告的情况下,50岁的病人,结婚12年,没有孩子,普通的慢性吸烟者(30包年),患有复发性肺部感染。他征询对腰痛8个月前开始,nonrelieved镇痛治疗。病人的总体条件保存,没有发现血尿。

腹部超音波显示胆囊病变的右肾包含多个厚厚的隔膜,没有植被,测量 73年 × 72年 毫米 。肝脏是发现在左侧忧郁症的地区和右边的脾脏,证实了内脏转位。胸部x光显示右位心(图 1)。

胸部x光显示右位心。

增强腹部计算机断层扫描(CT)已确认内脏转位和体积显示在右肾,测量 7 厘米 × 8 厘米 (前外侧的身高和体重),囊性增厚隔的补丁和多个图像(图 2)。没有肿瘤肾静脉或下腔静脉的血栓。

计算机断层扫描显示右肾的质量和镜像器官从左到右逆转(a)和支气管扩张与内脏转位(b)。

功能也进行呼吸测试和显示一个不可逆转的阻塞性气道疾病和肺恶性通货膨胀。精子缺乏被发现在精子测试中,术前肾功能是正常的,其余的生物评估显示,没有其他异常。

我们我们的病人诊断为T2bN0M0肾肿瘤。有利肾nephrometry评分(6)允许我们提出部分切除与开放的方法,由一个侧面切口第十一肋间隙(图 3)。手术标本的组织学检查显示肾细胞carcinoma-the利润没有影响。

术中图像显示肾脏和肿瘤病变(a)和部分切除标本(b)。

立即术后,患者出现血尿,但肾功能仍是正常的。病人在术后5天出院。 在缺乏标准化的数据,我们计划开展后续的建议 法国泌尿外科协会肾肿瘤的低风险,实现一个扫描器在6个月之后,每年的3年,最后一个控制在5年和肾功能的监测分析血浆肌酐的同时扫描仪( 4]。

一年后,病人仍然活着,没有任何转移和正常的肾功能。

 3所示。讨论

回顾文献揭示这种联系的罕见。只有11个病例发表。贝尔蒂尼和波瓦洛首先描述相同的情况下在一个54岁的女人 5]。Oake和Drachenberg研究治疗肾癌的手术注意事项与内脏逆位65岁的老人( 6]。病人的年龄43岁和83年之间的变化只有一个女人和十个男人。六个患者肿瘤在左边5个正确的一个。9名患者根除性肾脏切除手术的治疗治疗,而只有一个姑息治疗和另一个被部分切除。5例透明细胞癌已报告(表 1)。

文献综述:临床病例发表的内脏转位和肾癌。

不。 病例报告 年龄/性别 位置 打开/圈肾切除术 切除或部分切除 组织学
1 贝尔蒂尼和波瓦洛1987 ( 5] 54楼 正确的 开放 激进的 _
2 Treiger et al . 1993 8] 82 /米 左 开放 激进的 _
3 阿德勒和勒纳1998 3] 58 / M 左 开放 激进的 _
4 吉梅内斯Verdejo et al . 2000 9] 43 / M 正确的 开放 激进的 _
5 朱厄尔和波2001 10] 43 / M 左 开放 激进的 透明细胞
6 高木涉et al . 2008 11] 50 / M 左 开放 激进的 _
7 Makiyama et al . 2012 7] 61 /米 正确的 腿上 激进的 _
8 Rangarajan周二et al . 2013 12] 65 /米 正确的 非手术 _ 透明细胞
9 Terakawa et al . 2014 13] 81 /米 左 腿上 激进的 透明细胞
10 Sağlam et al . 2015 14] 52 / M 正确的 开放 部分 透明细胞
11 Oake Drachenberg 2017 ( 6] 65 /米 左 开放 激进的 透明细胞
12 我们的研究 50 / M 正确的 开放 部分 透明细胞

F:女性;圈:腹腔镜;M:男性。

与内脏转位手术患者是特殊的。修改在外科解剖学逆转腹部器官复杂手术的态度。手术治疗提供了许多技术问题;此外,一些外科技术已经被描述包括腹腔镜技术。为了减少这些手术困难,Makiyama等人描述了第一例患者的腹腔镜nephroureterectomy内脏转位;团队开发了一种腹腔镜模拟器专门致力于扭转解剖学允许术前训练( 7]。

病人的术前评估与CT扫描和核磁共振成像可以有益的探讨和确定手术相关解剖变异的方法。文献报道的频率增加血管异常相关内脏转位;除了调换位置的主动脉和下腔静脉,Makiyama et al。 7]在病例报告发现2右肾肾动脉和右肾静脉经过主动脉和使分派一个肾上腺静脉,腰椎静脉和性腺的静脉。Oake和Drachenberg 6报告的病人有两个肾静脉和许多extrarenal动脉旅行前和后下腔静脉。

报告的第二例肾细胞癌患者内脏逆位世界上提到一个低于正常的左肾静脉( 8]。

肾血管的管理应该仔细的转置位置执行主动脉和下腔静脉血管畸形相关的发病率升高。

辐射图像,比如3 d-constructed CT,可以指定不同的变化和促进手术的管理。使用磁共振扫描术前允许根据需要详细规划的方法。

手术方法不是标准化的,和一个详尽的术前评估(CT,夫人)似乎是东方的最佳方式最安全的技术。

我们没有使用腹腔镜的方法在我们的案例中,因为罕见的和缺乏设施由于解剖结构的变化。我们假设部分切除在腹腔镜的方法将是非常困难的。

术前评价和术后随访是非常重要的在这些病人的心脏,肺,肾异常( 8]。

 4所示。结论

内脏逆位的协会和肾细胞癌是非常罕见的。据我们所知,这是第一个报告案例在摩洛哥。术前评估和解剖学的知识是至关重要的,并允许更好的适应的手术技术。

 缩写 纤毛运动:

初级纤毛运动困难

 VHL:

冯•Hippel-Lindau病

 CT:

计算机断层扫描

 碾压混凝土:

肾细胞癌

 夫人:

磁共振扫描。

 的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

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