肾淋巴管扩张是一种罕见的良性的条件( 1),更在肾移植的设置( 2]。条件可以intrarenal或extrarenal扩张淋巴管的peripelvic和肾周的区域,分别为( 3]。只有两个报告肾移植病例extrarenal淋巴管扩张捐赠者都是儿童和一个收件人是一个成年人 2]。在这项研究中,我们提出一个极其罕见的成人的intrarenal淋巴管扩张肾移植后13个月。

50岁的女性与过去病史的狼疮肾炎和三个肾移植出现右下腹疼痛过去13个月后肾移植。体格检查,病人在右下腹温和温柔。实验室检测显示肌酐增加264 μ摩尔/升(2.99 mg / dL)。的患者接受超声显示移植肾皮质回声增强,暗示的医疗没有肾盂积水的肾脏疾病。一个multiseptated薄壁液收集的门出现在分开的移植肾移植收集系统(图 1(一))。移植肾的磁共振成像(MRI)表现,揭示了nonenhancing peripelvic multiseptated液强度集中在肾门集合,将之间的门的脉管系统和暗示但分开没有血管位移或肾盂积水(数据收集系统 1 (b)和 2)。

的鉴别诊断延迟perirenal移植流体集合包括血清肿、尿性囊肿,血肿、脓肿、或淋巴源。与超声波初始识别后,MRI进行更好地评估流体的程度及其与收集系统的关系。而不是取代或造成质量效应之间的流体暗示,收集系统,血管和肾门。成像和临床特征在我们的例子中没有典型的血肿或脓肿。它可能很难区分尿性囊肿或血清肿淋巴管扩张基于成像特性,和流体采样通常是必需的。诊断和治疗经皮导管引流收益率进行明确流体与消极的文化。细胞计数显示升高淋巴细胞(中性粒细胞淋巴细胞:80:1),和流体分析并没有显示增加肌酸酐相比,并发血清肌酐(流体:256 μmol / L,血清:264 μmol / L)排除尿性囊肿是一个可能的原因。这些发现是最兼容intrarenal淋巴管扩张。排水位置后病人的症状改善,但排水每天产出大于1升。持续大量排水输出8周后,病人接受了广泛腹膜开窗术和网膜成形术。门诊的病人定期之后四个月手术后症状与解决。

肾淋巴管扩张是一种罕见的良性疾病,被认为是引起的肾和腹膜后淋巴管之间的误解。这可能会导致膨胀和扩张的淋巴管的形成实质或肾周的集合( 1, 4]。肾淋巴管扩张患者可无症状或可能会出现腹胀、腰痛、腹部肿块、高血压、血尿、蛋白尿、肾静脉血栓形成( 1]。外在压缩可能导致输尿管的阻塞或肾功能改变,可以简单困惑肾盂积水或肾周的液体收集器posttransplantation [ 5]。病人在我们的研究中出现右下腹疼痛和肾移植后肾功能恶化十三个月。

肾淋巴管扩张的临床表现是特异性的,和影像和实验室测试诊断中发挥重要作用。超声波通常显示肾脏肿大的消声multiseptated薄壁液体收集器可能增加肾皮质回声( 1]。横断面图像包括计算机断层扫描(CT)和磁共振成像可能证明肾鼻窦的囊状扩张,没有连接到收集系统 6- - - - - - 8]。成像前两例移植肾淋巴管扩张包括超声和CT显示囊下的和肾周的流体集合兼容extrarenal淋巴管扩张( 2]。超声和MRI在我们的例子中,相比之下,证明nonenhancing peripelvic multiseptated液集中在肾门集合,将肺门血管和暗示但分开收集系统之间没有血管位移或肾盂积水。在组织学检查,肾淋巴管扩张通常是阳性淋巴内皮immunomarkers,包括D2-40、和特点是皮质扩张endothelial-lined空间,没有肾小球或管状异常( 9]。类似于我们的病人,流体分析可能显示淋巴细胞升高和甘油三酸酯( 10]。

无症状患者肾淋巴管扩张可以检测早期肾脏功能障碍。有症状的患者是可以治愈的愿望并可能手术腹膜开窗法,给出高重复率和相对禁忌症的硬化性治疗由于潜在的狭窄的收集系统 11]。mTOR已报告是有效治疗肠淋巴管扩张( 12),可能有利于intrarenal淋巴管扩张( 2),虽然不是用于我们的病人。肾切除术是很少,主要用于重复执行复杂的集合和控制术中出血[ 1, 13]。之前报道的两例移植肾淋巴管扩张最初接受保守治疗,治疗穿刺术、消融和淋巴漏的密封,但最后需要多个腹腔镜和开放手术过程和接受同种异体移植肾切除术由于复发腹水和严重影响病人的生活质量( 2]。我们的病人进行了广泛腹膜开窗术和网膜成形术由于持续高输出经皮流失。与前两例移植extrarenal淋巴管扩张,我们的病人没有出现腹水,显示手术后症状四个月解决。

总之,一个极其罕见的成人的intrarenal淋巴管扩张肾移植后13个月。成像,尤其是CT和MRI,扮演一个关键的角色在诊断肾淋巴管扩张和preprocedural规划。