COPA综合征最早是在2015年报道[ 1]。这是一种罕见的遗传自身炎症性病症，它可以影响肺，关节和肾脏。它是由基因突变外被体亚基的基因造成的 α，外壳蛋白复合物I的一个亚单位（COPI）。COPI是参与从高尔基体细胞内逆行蛋白质转运到内质网的载体复合物。突变基因的产品触发，在发展自身免疫[发挥作用的过程 1]。由于这是一种罕见的疾病，COPA综合征是难以识别。囊肿，滤泡性细支气管炎和弥漫性肺泡出血：以下常见的肺部发现已经在基因确诊病例进行了描述。其他共同的特点包括阳性家族史，发病年龄早，在另一家族成员COPA综合征，关节炎，肾炎，和阳性的中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），抗核抗体（ANA），或类风湿因子（RF）[ 2]。

一个24岁的女性接受双侧肺移植的COPA综合征。她的COPA综合征表现包括关节炎，活检证实的免疫介导的肾病，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，间质性肺疾病，弥漫性肺泡出血，和进行性呼吸衰竭导致机械通气支持。胸部计算在肺中，弥漫粗网状间质增厚，和地面玻璃影断层扫描证实广泛囊性改变（图 1）。肺功能试验显示出与弥散降低限制性图案。她在围手术期和诱导免疫抑制与复宁利妥昔单抗和血浆置换。外植肺的组织学切片显示相对均匀的纤维性间质性肺炎（nonusual间质性肺炎图案）与蜂窝变化和肺气肿（图 2）。组织肺损伤及斑片状肺泡出血与含铁血黄素的巨噬细胞所指出的，但没有看到毛细血管。

术后当然是由中性粒细胞减少发热，巨细胞病毒血症，双边淋巴细胞性胸腔积液，并坚持白细胞减少复杂。移植一年后，她没有呼吸道症状，但是检测证实严重的胃食管反流病（GERD）。她成功地用腹腔镜尼森胃底处理。15个月移植后，她的肺功能是稳定，没有急性以细胞或抗体介导的排斥发作，无疾病复发的迹象。她被保持在一个免疫抑制方案，包括泼尼松，他克莫司，和静脉注射免疫球蛋白。

肺移植的患者COPA综合征的生存益处尚不清楚。在一般情况下，与自身免疫性疾病有关的免疫失调可能是一个值得关注的原因。根据最近的一项研究中，患者谁了nonscleroderma结缔组织相关的肺部疾病进行了肺移植是不是更可能发展为急性排斥反应或与IPF [比较闭塞性细支气管炎综合征 3]。据我们所知，只有三个其他成人COPA综合征病人接受了肺移植[ 4， 五]。一举拿下了“近标准”移植后存活;尚未见报道的另外两名患者（母亲和成年的儿子）的生存。我们的患者移植后15个月表现不俗，但还需要一个国际注册表澄清的结果。在此期间，COPA综合征患者移植需要仔细考虑。