滑膜炎,粉刺、脓疱病、骨肥大,骨炎综合征(SAPHO)在1987年首次被一群法国专家( 1]。此外,Chamot等人报道“le综合症”粉刺pustulosehyperostoseosteite并介绍了缩写SAPHO指定这五个经常结合障碍。许多不同的名称,包括sternocostoclavicular骨肥大,acne-associated spondyloarthropathy, pustuloticarthro-osteitis,已经使用了这种综合症( 2]。影像学检查显示,骨肥大是高度SAPHO综合征的特征,包括在SAPHO综合征的诊断标准 3]。硬化的病变或混合osteosclerotic和骨的溶骨的损伤是许多SAPHO综合征病例的典型结果。据我们所知,纯粹的溶骨的病变SAPHO综合征很少,没有报告的影像学改变纯粹溶骨的病变osteosclerotic病变。

在这里,我们提出一个案件SAPHO综合征与纯粹的溶骨的,不是osteosclerotic病变临床疑似恶性肿瘤。因为最初的影像学检查和诊断标准SAPHO综合征是矛盾的,案例的诊断和治疗是困难的。

一个54岁的女人,一个两个月的左大腿疼痛的历史呈现给我们的骨科门诊。之前她没有医学的历史创伤,除了palmoplantar脓疱病。体检,没有迹象显示感染或皮疹的左大腿,除了大腿疼痛。CT显示病变严重的溶解性左股骨骨转移(图 1)。血液测试结果显示轻度升高血清碱性磷酸酶和c反应蛋白(CRP)浓度在473国际单位/ L(正常:106 - 322)和1.1(正常:0 - 0.14 mg / dL),分别。相反,肿瘤标志物是正常的。尽管SAPHO综合征疑似是基于palmoplantar脓疱病,我们怀疑骨转移的恶性肿瘤,因为影像学检查并没有透露一个僵化的病变或混合osteosclerotic溶骨的病变,但揭示了一个纯粹的溶骨的损伤。全身正电子发射断层扫描/计算机断层(PET / CT)显示18 -氟脱氧葡萄糖(FDG)积累只有在左股骨,表明原发性恶性骨肿瘤或慢性细菌性骨髓炎(图 2)。计算机执行左股骨的针吸活组织检查,和组织病理学检查用苏木精和伊红染色显示编织骨基质(他)在皮层和纤维化骨髓腔,其中一些坏死骨形成,因此建议慢性骨髓炎。此外,他的染色标本并没有发现恶性肿瘤或肿瘤病变,和细菌培养也是负的。非甾体类抗炎药(非甾体抗炎药)疼痛控制管理,并根据报告介绍了口服磷酸盐的成功使用治疗SAPHO综合征( 4]。x射线在3个月后首次访问证实存在僵化的损伤股骨(数字 3(一个)和 3 (b))。疼痛逐渐消失后治疗糖皮质激素(强的松5毫克⁄天)。x射线在15个月以来首次访问显示严重圆周股骨的僵化的病变,通常是发现在SAPHO综合征(图 3 (c))。因此,基于上述发现,SAPHO综合征诊断。疼痛的临床过程控制使用非甾体抗炎药的组合,磷酸盐治疗,糖皮质激素是好的。

SAPHO综合征患者出现皮肤损伤、骨关节病和的综合症患者通常表现为肌肉骨骼抱怨,通常前胸壁的滑膜关节,synchondroses。在年轻人和中年人,虽然SAPHO综合征胸锁的地区更为常见(65% -90%的患者),它还可以影响到脊柱(33%)、长骨头(30%),和骨盆(13% - -52%) 5]。然而,SAPHO综合征的病因仍不清楚。

Benhamou等人提出,SAPHO综合征的诊断是基于排除感染性关节炎或骨髓炎的存在至少有以下四个诊断标准之一:皮肤的表现严重的粉刺,皮肤表现palmoplantar脓疱病、骨肥大有或没有皮肤病,和慢性复发性多病灶的骨髓炎轴向或外围框架有或没有皮肤病( 3]。实验室发现如温和的、特异性的高程各炎症指标通常是没有价值的。CRP水平和红细胞沉降率是正常或略升高在急性加重,和白细胞计数通常是正常的 6]。

当前情况下被诊断为SAPHO综合征,因为它遇到了皮肤症状的诊断标准palmoplantar脓疱病和骨肥大,为细菌培养阴性。此外,基于实验室发现,尽管最初温和高c反应蛋白水平,轻微改进观察临床症状改善。

影像学检查骨肥大的高度SAPHO综合征的特征和特点是慢性骨膜反应,皮质增厚,髓运河的缩小,导致骨肥大( 7]。的外部表面骨可以出现扩张,和不规则联合侵蚀可能发生,因为扩展现有的骨炎( 8]。x射线的病例诊断为SAPHO综合征通常揭示僵化的病变或混合裂解和僵化的病变,和纯溶骨的病变SAPHO综合征是极其罕见的。骨显像SAPHO综合征诊断很重要,特别是对于检测早期骨参与( 9]。18日SAPHO综合征展品特征f-fdg PET / CT。太阳等人报道,18 f-fdg PET / CT在检测骨骼病变与骨显像有类似的能力( 10]。在目前的研究中,虽然18 f-fdg积累对PET / CT观察,区分恶性肿瘤和SAPHO综合征是困难的。然而,区分恶性肿瘤和SAPHO综合征f-fdg 18日积累基于PET / CT需要进一步评估。骨活检通常是执行建立一个诊断,特别是对例extra-axial骨骼病变,尤其容易误诊放射。然而,组织病理学发现的骨骼病变不同,早期病变的特点是多形核的渗透。

SAPHO综合征包括非甾体抗炎药治疗方案;治疗风湿病的药物,如秋水仙碱、糖皮质激素和磷酸盐;和疾病修饰剂如甲氨蝶呤、柳氮磺胺吡啶,英夫利昔单抗( 11]。非甾体抗炎药通常被认为是作为一线治疗SAPHO综合征,而疾病修饰剂只是管理当症状持续至少4周尽管足够的非甾体抗炎药治疗。磷酸盐抑制骨吸收和营业额,经常用作SAPHO综合征疾病修饰符和抗炎剂( 12]。Amital等人报道,磷酸盐似乎是一种非常有效的治疗SAPHO综合征患者,因为它促进了缓解在所有受影响的身体部位,如骨骼、关节,和皮肤,并停止发作特点。此外,Abourazzak anti-TNFα等人推荐管理代理商,尤其是服用依那西普,SAPHO综合征患者不应对常规治疗( 13]。在患者失败anti-TNFα,il - 1抑制剂可能是一种有效的治疗( 14]。在当前的情况下,非甾体抗炎药、磷酸盐治疗,糖皮质激素是非常有效的疼痛控制。

总之,我们报告一个罕见的案例与纯粹的溶骨的SAPHO综合征,不是osteosclerotic,病变,导致恶性肿瘤的误诊。这是第一次报告的放射改变一个纯粹的溶骨的病变的随着时间的推移osteosclerotic病变SAPHO综合征,这知识的非典型影像学检查诊断初始SAPHO综合征是必要的。