皮肌炎(DM)是一个系统性的结缔组织疾病特征主要是由近端肌无力和肌痛典型的皮疹(即。,鸡血石皮疹或Gottron丘疹)[ 1]。慢性肠pseudoobstruction (CIPO)是一种胃肠道紊乱,类似于机械阻塞肠道,但没有任何物理堵塞,并将异常蠕动的 2]。成像显示扩张的小型和大型肠子因此水平。结缔组织病(CTD),特别是系统性硬化症(SSc),是与CIPO相关联的基础条件之一( 3),而这种综合症是相对很少的并发症多肌炎(PM) / DM或系统性红斑狼疮(SLE)。我们所知,第一次,在这里,我们报告一个DM患者anti-EJ自身抗体的耐火材料与octreotide CIPO得到了改进。在这种情况下,连续静脉管理与后续octreotide皮下注射是有效改善她的腹部症状。

是一名38岁的妇女,被怀疑有间质性肺病(ILD)是指医院在2004年7月。在那个时候,她发烧,鸡血石皮疹,和Gottron丘疹和遭受polyarthralgia和近端肌无力。实验室检查发现高血清肌酸激酶(CK)水平和胸部x光显示网状和粒状阴影下肺字段。在此基础上,她被诊断为DM ILD和住院治疗起始强的松(PSL)每天50毫克。她的肌肉症状和血清CK水平提高,PSL逐步锥形。2006年6月,当PSL剂量是每天10毫克,她的肌肉无力复发。与此同时,她发现腹部丰满的感觉和在腹部剧烈疼痛;她又被进一步检查和治疗。她的腹部膨胀,气鼓的叩诊和听诊肠鸣音会缺席。腹部x线、CT和胃肠道内窥镜较低纤维镜显示一个没有明显的肠阻塞性肠梗阻机械原因,导致CIPO的诊断。 She was treated with conservative medical management using 20 mg of PSL, which gradually improved her symptoms. However, from this time on, she suffered sporadic persistent bloatedness and/or abdominal pain without the worsening of muscle or respiratory symptoms. In January 2012, she again suffered muscle weakness, dyspnea, and abdominal bloating and pain while taking 9 mg of PSL. She was urgently readmitted to our hospital. At admission, she had fever, proximal muscle weakness, myalgia, and dyspnea on exertion and arterial oxygen saturation decreased to 93% under oxygen inhalation (FiO₂是0.35)。精细陶瓷器皿都听到低肺字段。腹部膨胀,温柔的出现。排便是亢奋的,气鼓的敲击注意声音。实验室发现白细胞计数19800 / μL,红细胞计数546×10⁶/ μL、血红蛋白12.3 g / dL和血小板43.5×10⁴/ μL .血清AST 37 IU / L, ALT 42 IU / L, LDH 316 IU / L,肌酸激酶(CK) 201 IU / L(正常范围是140 IU / L)。血清c反应蛋白和KL-6升高0.49 mg / dL和1383 U /毫升,分别。反核自身抗体是阳性(×320,斑点模式)以及anti-U1RNP抗体和anti-SSA抗体。免疫沉淀反应化验显示anti-EJ抗体的存在。胸部x光,CT显示弥漫性磨砂玻璃或与蜂窝网状阴影出现在两肺字段,表示ILD的存在(图 1)。与以往的CT成像相比,然而,未见明显ILD的进展。腹部x光显示小型和大型内部的多个相呼应,因此水平在肠循环。腹部CT显示大膨胀的肠道没有任何机械阻塞(图 2(一个))。像这些发现强烈建议复发肌炎和CIPO PSL 20毫克,胃肠道prokinetic代理和抗生素开始。发烧、肌肉症状、血清CK、呼吸困难和缺氧相对迅速的改善。然而,尽管治疗通过插入胃管管理胃复安(30毫克/天),pantethine(90毫克/天),盐酸itopride(150毫克/天),mosapride酸水合物(15毫克/天),daikenchuto(7.5克/天),二甲聚硅氧烷(120毫克/天),乳果糖(60毫升/天),氧化镁(2 g /天)和红霉素(800毫克/天)假肠梗阻CIPO,她大便没有改善。3月中旬,我们开始连续静脉octreotide享年100岁 μ为持久CIPO g。这个治疗开始后不久,蠕动活动发现,主观症状显著改善。腹部x光,CT还透露,没有肠道壁的增厚和扩张的肠道水平因此提高(图 2 (b))。在四月中旬,虽然octreotide政府路线改为皮下(50 μg每6小时),她没有腹痛或膨胀并出院。该患者使用肌内长效octreotide(30毫克每4周)作为门诊病人。她很好,保持病情稳定,没有腹部octreotide出现症状。2013年3月,octreotide被中断,因为她已经超过2年。2015年9月,她死于急性脑出血。

我们所知,这是第一例患者DM和anti-EJ抗体发展同octreotide CIPO然后被成功治疗。温盐深仪通常与CIPO系统性硬化;其他供的情况下开发CIPO临床过程似乎相对少见。我们的病人的肌肉无力和典型DM皮疹,但没有迹象显示肿胀手或硬皮病,没有以前的雷诺氏现象的历史。免疫学检查发现anti-EJ抗体的存在,myositis-specific抗体(anti-aminoacyl-transfer RNA合成酶(ARS)抗体)。一起把这些发现,病人就被诊断患有糖尿病。虽然有时候PM / DM患者遭受由于肌肉无力、吞咽困难障碍的内脏肌很少看到。在我们的例子中,肌肉症状改善比较及时,但腹部干扰持续改进后的肌肉炎症。然而,CIPO可以PM / DM并发症。玛丽等人报道PM患者CIPO并发症,但是没有任何迹象表明硬皮病( 4]。CIPO与PM / DM的病因仍然是未知的,进一步识别病人的情况需要确定这报道。CIPO繁多的原因和我们的病人与ILD复杂,有人可能会怀疑CIPO出现由于慢性缺氧。然而,它是不太可能,慢性缺氧导致CIPO因为她发病时的呼吸状况CIPO稳定(血氧饱和浓度范围从98%到96在室内空气)和没有ILD被怀疑的进展。

我们总结临床及免疫学特性的连续油管与CIPO和对待octreotide表 1( 3- - - - - - 16]。24 CIPO CTD患者,20例(83%)SSc和SSc / PM重叠综合征,剩余的4两个系统性红斑狼疮,一个下午,一个DM(后者,我们这里的案例报道)。所有患者接受octreotide皮下除了最初我们的案例。这种药物是有效的CIPO 20例(83%)。19例(79%)有硬皮病,15(71%)有经验的雷诺氏现象,12 (67%)ILD的纤维化可能表明存在胃肠道平滑肌。12(50%)和14名(79%)患者患有腹泻和便秘,分别。在我们的例子中,类似于大多数情况下之前报道,胃肠道prokinetic代理或抗生素没有改善腹部症状。因此,我们发起octreotide静脉注射,导致CIPO的改进。尽管政府路线octreotide在先前的报道是皮下或肌内 3- - - - - - 18),我们的案例表明,连续静脉octreotide也是有效CIPO CTD。此外,经验,我们建议每月皮下管理长效octreotide同样有效,易于长期管理的优势在门诊。octreotide在青少年患者的疗效和安全性CIPO也报道( 19]。的有效性antroduodenal测压法提出评估octreotide响应。虽然我们并没有检验的测压法评估octreotide, antroduodenal的测压法将是一个有用的方法来评估对CIPO octreotide的效果。

总之,在这里,我们报告一个DM患者发展持久CIPO anti-EJ抗体。在这种情况下,静脉octreotide缓解腹部症状和后续管理应用长效octreotide实现持续完全缓解。因此,这种情况下强调的重要性,意识到患者CIPO DM的可能性,以及记录连续静脉octreotide的功效。