系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现多样,可以涉及任何器官或系统。这个变化是由于一系列的自身抗体的生产被认为导致组织损伤。血管炎患病率在系统性红斑狼疮报道是11% - -36% 1]。参与与皮肤小血管病变是最常见的。然而,中型和大型船舶血管炎可能会出现危及生命的本能表现。女性生殖系统的系统性红斑狼疮的参与是极其罕见的。我们描述的盆腔血管炎,盆腔质量模仿,作为初始系统性红斑狼疮的表现。

一个35岁的非洲裔美国女性被外部医院为期8个月的上腹部不适,腹胀,瞬态关节痛,无意60磅的体重。腹部和骨盆的CT扫描显示一个大型复杂的左腹膜后质量,腹部腹水,胸膜腔积液,连续的左附件。她发现血红蛋白4.9 g / dL和接收输血前转移到库珀大学医院。

考虑到异常的CT扫描和她磅的体重,她接受了一个开腹探查术显示一个大血肿左侧骨盆壁延伸到肾脏,左侧附件的输卵管系膜,300毫升的腹水。恶性肿瘤是一个主要问题,行经腹全子宫、卵巢切除术,双边输卵管切除术、盆腔淋巴结清扫后,网膜切除术,腹膜后血肿进行疏散。冷冻组织病理学获得和显示出血和恶性肿瘤。

她手术后,风湿病学服务咨询。她的考试是非凡的发烧101.2度,铁饼状的病灶在她耳朵,腹部膨胀,1 +踏板水肿。的实验室包括异常血红蛋白8.2 g / dL(小红细胞的),淋巴细胞减少0.9 k / ul(与正常的白细胞= 6 k / ul),肌酐1.4 mg / dL,和验尿蛋白3 +,2 +血,16白细胞,红细胞表面36,1 +颗粒投射。重复的CT腹部和骨盆(图 1显示多个盆腔和腹膜后流体集合。

术后肾功能恶化,少尿。有增加关心底层glomerulonephropathy从外面的医院记录后发现积极的安娜(1:1280),CH50 < 13日和7克的蛋白尿。额外的实验室在我们工厂显示积极ENA sci - 70, anti-DNA, RNP抗体,史密斯抗体,SSA抗体,和较低的补充。Antiglomerular基底膜抗体,ANCA屏幕,类风湿因子、冷球蛋白,HIV-1/2抗体,和肝炎病毒面板都是负面的。最终病理报告显示左卵巢或输卵管组织血肿,血管炎的中小血管包括子宫、子宫颈、右输卵管,paratubal组织,和网膜(图 2)。

由于病人履行1997年ACR和2012年SLICC系统性红斑狼疮分类标准,她收到了IV脉冲甲强龙,紧随其后的是口服强的松1毫克/公斤和霉酚酸酯。肾活检延迟是由于增加出血的风险。她肾功能继续改善和强的松60毫克每天与免疫抑制治疗出院。

在目前的情况下,一个大腹膜后盆腔质量被意外发现的结果盆腔/子宫血管炎与系统性红斑狼疮有关。系统性红斑狼疮盆腔/子宫血管炎是一个非常不寻常的,罕见的实体。病人的最初的临床表现是可疑的妇科恶性肿瘤。诊断为系统性红斑狼疮相关的盆腔/子宫血管炎后达到病人被发现有蛋白尿和额外的评价对系统性红斑狼疮是追求。

子宫参与系统性红斑狼疮是罕见的,通常与怀孕有关。有系统性血管炎的病例报告涉及甘氨胆酸的女性生殖道、锅、GPA / MPA,快速进行性肾小球肾炎与细胞核周围的antineutrophil胞质抗体,和有限的系统性硬化症( 2- - - - - - 5]。只有几例系统性红斑狼疮,文献回顾后生成近三十年。

Hernandez-Rodriguez等人163年的分析回顾了妇科血管炎的特点,相比那些孤立的妇科病人血管炎(70.6%)与系统性血管炎(29.4%)( 6]。与系统性疾病相比,那些孤立的演讲的人年轻,给了更多的阴道出血(相对于盆腔质量),不太可能有异常的ESR和贫血。系统性血管炎患者,巨细胞动脉炎的患者中,60.4%被诊断( 6]。只有一个病人被发现有血管炎与系统性红斑狼疮在这项研究中,肾与此同时参与。

Ramos-Casals等人研究了血管炎的患病率和临床特点670年在系统性红斑狼疮患者( 7]。系统性红斑狼疮患者七十六例(11%)有血管炎(68例女性患者和8男性;平均年龄37.8岁)。只有32位(42%)完成了教堂山的定义。皮肤病变血管炎的主要临床表现,在68名(89%)患者,而剩下的8例(11%)有孤立的内脏血管炎。与系统性红斑狼疮患者相比无血管炎,血管炎患者有较高的患病率网状青斑(22%比3%),更意味着欧洲共识狼疮活动测量(ECLAM)得分(5.86和3.87),更高频率的贫血(62%比17%),ESR > 50毫米/小时(60%和15%),和anti-La / SS-B抗体(19%比5%)。六十五例(86%)患者小血管血管炎(SVV)和11例(14%)有中型船血管炎(MVV)。得出结论,一个异构的vasculitides可能发生在系统性红斑狼疮的设置,有近60%的情况下不履行的定义采用教堂山共识会议( 7]。

血管炎的特征是存在的炎症细胞浸润血管壁与随后的坏死。可能发生血管炎症免疫复合物的沉积。自身抗体的存在,比如antiendothelial细胞抗体(80%的患者)和ANCA(高达20%),已经记录了参与狼疮血管炎的病理生理学 8, 9]。

治疗的主要依据系统性血管炎,一般来说,被怀疑诊断和及时干预。与其他vasculitides与内脏器官,参与治疗糖皮质激素和免疫抑制疗法的支柱。免疫抑制治疗的例子包括环磷酰胺、霉酚酸酯、咪唑硫嘌呤。使用利妥昔单抗、belimumab和丙种球蛋白被描述在耐火材料情况下( 1]。

针对这种情况下,脉冲剂量静脉注射糖皮质激素使用由于病人的严重程度的表示和显著蛋白尿与活跃的狼疮肾炎的怀疑。不幸的是,一个肾活检建立狼疮肾炎的诊断和类延迟是由于出血的风险很高。霉酚酸酯被选为免疫抑制治疗由于病人对环磷酰胺的非裔美国人的种族和偏好。

盆腔、子宫血管炎继发于狼疮仍然是一个罕见的实体。然而,意识到这种情况是很重要的,因为它可能存在系统性红斑狼疮的最初表现。一个提示诊断是必要的,因为这是一个严重的和潜在的威胁生命的条件。