CRIRH 病例报告在风湿病学 2090 - 6897 2090 - 6889 Hindawi出版公司 10.1155 / 2016/1718309 1718309 病例报告 快速和完整的数字Macitentan治疗后溃疡的愈合 http://orcid.org/0000 - 0001 - 5482 - 1232 杜松子酒艾史蒂夫 埃米利奥 1 邓恩 詹姆斯V。 Servicio de Reumatologia 医院四角羊墨西哥城 前线 西班牙 2016年 22 11 2016年 2016年 11 10 2016年 01 11 2016年 22 11 2016年 2016年 版权©2016埃米利奥杜松子酒艾史蒂夫。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

数字溃疡是一种负担和痛苦的疾病,治疗与稀疏的选项。我们报告一个78岁的女性患者皮肤的系统性硬化症顺序开发有限数字溃疡。后数字溃疡的出现在她的脚底,她已成功应用波生坦治疗。报告的两个新的数字溃疡一起在她的手9个月后,转氨酶水平升高导致开关macitentan治疗。数字的迅速和彻底治愈溃疡观察3个月后,恢复正常的生化值。

 1。介绍

系统性硬化症(SSc)是一个复杂的多系统疾病,其特征是免疫系统的失调与选择性自身抗体的存在有关,血管介入,multiorgan纤维化( 1]。不同的因素,包括遗传、环境、血管、autoimmunologic,和microchimeric因素,参与系统性硬化症发病机理( 2]。估计这是一种罕见的疾病,患病率在西班牙西北部的每100000人27.7例( 3),被限制皮肤SSc(62%的患者)的患者最常见的子集( 4]。

数字溃疡(DU)是一种常见和严重的临床表现的SSc(影响大约40%的患者) 4),通常发生在指尖。数字溃疡是缺血性损伤的后果导致的皮肤和皮下组织坏死。杜的存在与增加和残疾负担,降低生活质量,日常活动障碍,降低生存( 5- - - - - - 7]。

当前的治疗选项DU稀缺,及其使用的经验主要是限于小型研究和案例系列。Macitentan,小说组织双内皮素(ET)受体拮抗剂,未能减少新杜的频率在两个随机试验( 8),但类似于应用波生坦(另一个双重ET受体拮抗剂),它可能是一个快速和有效的选择积极DU选择SSc病人的治疗。

 2。案例展示

病人第一次被称为我们的服务在1998年4月(女人;年龄:60年;目前的年龄:78年)。在那一刻我们诊断她有限的皮肤SSc根据以下表现:雷诺氏现象(RP);指硬皮病;反核(ANA)抗体滴定度:1:1280斑点模式;anti-Ro:积极;anti-centromere:积极;并在甲襞capillaroscopy毛细血管扩大。

她也有病史的原发性干燥综合症,III期结节病(与两国间质浸润)和血脂异常。病人最初用硝苯地平治疗20毫克阻碍她的RP,切换到住院治疗后,地尔硫卓120毫克延迟由于心房纤颤(2013年9月;她开始苊香豆醇)。后续访问被安排每16周之后,保持RP临床控制。

18个月前(2015年2月)她报道两个DU(她的每个唯一一个英尺),应用波生坦处方口服62.5毫克每天两次在第一个月和125毫克每日两次。应用波生坦治疗3个月后(2015年5月)完全治好她的初始DU,没有额外的杜。

2015年11月后,她来到我们办公室杜的突然出现,她的第二个远端关节(手掌)左手右手第二远端指骨(背)(图 1(一))。实验室测试还显示hypertransaminasemia(天冬氨酸转氨酶(AST): 73 U / L;丙氨酸氨基转移酶(ALT): 90 U / L;碱性磷酸酶(ALP): 161 U / L;和gamma-glutamyl转移酶(GGT): 208 U / L)。

发展数字溃疡(a1、b1和c1)第二远端关节右手,(a2、b2和c2)第二远端指骨的左手(a)基线与macitentan(治疗前);与macitentan (b)在治疗后3个月;与macitentan (c)在治疗后6个月。

由于杜恶化,转氨酶的升高值二次应用波生坦,治疗是转向macitentan 10毫克每天一次(应用波生坦滴定至62.5毫克直到macitentan成为批准,可以在我们医院)。没有进行相应治疗。

病人开始macitentan治疗12月15日,2015年。治疗3个月后(2016年2月)病人迅速减少她的DU(图 1 (b))和控制她的转氨酶水平(AST: 20 U / L;ALT: 23 U / L;高山:120 U / L;GGT: 29 U / L)。

治疗6个月后(2016年6月),DU仍然完全愈合(图 1 (c))没有出现新的杜。病人仍收到10毫克macitentan每天一次。门诊随访的病人仍在继续。

 3所示。讨论

到我们所知这是第一个报道的SSc病人接受macitentan杜实现完整的愈合。体外研究表明,ET释放硬皮病成纤维细胞,表明其在硬皮病致病通路。Macitentan充当一个双重ET受体拮抗剂扰乱vasoconstrictive和profibrotic内皮素的影响 9]。相比其他ET受体拮抗剂macitentan表现出持续的受体结合和增强组织渗透( 10]。我们的研究结果支持证据有关的角色在SSc的血管表现等。

目前应用波生坦(另一个ET受体拮抗剂)是欧洲唯一授权治疗对预防新杜SSc病人的外观,基于两个大型随机临床试验( 11, 12),但未能证实其疗效在活动数字溃疡的愈合。然而,一些额外的出版物显示,应用波生坦可能提供一个有效和迅速反应在数字溃疡的治疗 13- - - - - - 19),观察到在这里。Macitentan还提供了快速(小于3个月)和完全愈合,同时保持一个正常的肝脏功能和没有观察到杜复发6个月后,认为其使用。更长的随访期间需要确认这些发现。

其他几个治疗也已被证明是有效的小型研究和案例系列,包括前列腺素类(iloprost [ 20.]和epoprostenol [ 21]),钙拮抗剂硝苯地平( 22]),PDE-5抑制剂(西地那非 23]),但这些证据仍是有限的。因此,我们鼓励报告任何额外的信息,会对我们的治疗DU SSc患者禁用条件的影响。

总之,这些结果表明,macitentan可能促进积极的数字溃疡的治疗某些硬皮病患者。一个广泛的研究旨在描述这种选择人口是可取的。

 信息披露

医学写作提供的胡安·马丁(TFS),是由西班牙Actelion股价。Actelion股价在集合中没有任何的作用,分析和解释数据;写报告;并决定提交出版的报告。表达的观点因此基于作者的观点和不代表Actelion股价或杂志上的观点。

 相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

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