气管软化(TM)仍然是一个诊断的疾病,但可能不是一种罕见的疾病。在TM,我们可以找到减少和/或萎缩的纵向弹性纤维pars membranacea或受损的软骨的完整性。成人患病率是未知的,但估计在12.7%和44%之间在研究选定的人口( 1, 2]。支气管镜检查仍是诊断的金标准TM。它允许可视化动态呼气崩溃( 3, 4]。

失弛缓性(AL)是一种神经退行性运动性障碍导致异常的食道蠕动和损失降低食道括约肌功能,特别是在吞咽( 5, 6]。发病率仍然是罕见的,大约每100000年[1.6 7, 8]。模式使用最频繁的诊断包括内窥镜检查、影像学研究和测压法。食管测压法仍然是诊断的金标准半岛发现的蠕动停止和失败的放松下食管括约肌( 9, 10]。

我们报告的情况下,一位80岁的妇女提出了一个集心跳呼吸骤停和急性呼吸道梗阻的两集。我们发现在这个病人的存在TM巨食管压缩引起的二次失弛缓性可能负责的急性呼吸道梗阻,心跳呼吸骤停。

一个80岁的女人(46公斤,154厘米)被送往重症监护室插管和通风与恢复自然循环后心肺骤停(无15分钟,低流量10分钟)。她在厕所报道呼吸困难、晕厥后推动工作。之前她没有呼吸或心脏疾病的历史。她是跟着巨细胞动脉炎和脊髓发育不良没有其他病史。

最初的进化是迅速的,没有后遗症病人恢复意识。病原学的评估进行了最初没有解释这一事件的心跳呼吸骤停。CT-chest执行最初当病人插管发现巨食管但没有气管压缩(图 1)。

一周后,病人提出一集一顿饭期间急性呼吸窘迫的心动过缓。面对怀疑吸入肺病,进行支气管镜检查但没有发现异物。针对存在肺关注胸部x光片(图 2),吸入性肺炎的诊断是保留。病人改善,几周后回家。

三个月后,病人在急性呼吸窘迫的状态,又再一次餐后。在这个时候,新的CT-chest没有插管发现巨食管,气管压缩(图 3)。支气管镜检查执行在这个时候透露TM完全呼气吸气崩溃崩溃和80%与炎症粘膜(图有关 4)。

鉴于所有这些元素,我们保留急性呼吸道梗阻的诊断和心肺骤停TM巨食管压缩引起的二次失弛缓性。失弛缓性后来经食管测压法。尤其是TM的没有其他原因,没有参数对系统性感染或胶原血管疾病,强调在各种考试。请注意病人的巨细胞动脉炎完全控制在这些呼吸事件。

在治疗计划,在病人面前发达的时代和历史的脊髓发育不良严重的全血细胞减少症,手术没有提出。我们提出内镜下食道内注射肉毒杆菌毒素治疗失弛缓性尝试。TM是最好的治疗。这种治疗后,病人没有提出任何心肺骤停但是她继续反复肺部感染。不幸的是,她两年后死于一个复杂的肺部感染。

贝洛et al。 11)在1950年首次报道失弛缓性引起的急性呼吸道梗阻。迄今为止,大约有40个这样的病例。然而,据我们所知,只有三种情况引起的TM巨食管压缩二次失弛缓性( 12- - - - - - 14)和一个心跳呼吸骤停的失弛缓性( 15)已被描述。然而,我们可以假设情况下的TM被低估了,因为在大多数情况下气管压缩发表,没有进行支气管镜检查。

获得成人TM有很多病因,但通常是特发性,创伤后,或继发于慢性炎症反复感染,经常呈现在晚年( 16]。症状可能不存在直到疾病过程中当气管软骨的退化是先进的。表示通常可以与哮喘症状混淆,和表示由相伴失弛缓性更令人困惑。气道崩溃导致transtracheal压力梯度变化减弱气管不能补偿的。

没有明确的治疗TM的建议。无症状患者,诊断TM是偶然地,不需要治疗。在有症状的病人,第一个治疗的原因。然后可以提供持续气道正压,气管假体,激光治疗或手术治疗。