CRIOPM 在眼科医学案例报告 2090 - 6730 2090 - 6722 Hindawi 10.1155 / 2018/5474696 5474696 病例报告 两国扩散和集群色素层剥离与弥漫性增生性肾小球肾炎 Ghanbari Heshmatollah 1 Dehghani 此前 1 http://orcid.org/0000 - 0002 - 9714 - 8209 Pourazizi Mohsen 1 Parodi 毛里齐奥·巴塔利亚 伊斯法罕眼科研究中心 伊斯法罕大学医学科学 伊斯法罕 伊朗 mui.ac.ir 2018年 21 2 2018年 2018年 29日 09年 2017年 14 01 2018年 28 01 2018年 21 2 2018年 2018年 版权©2018 Heshmatollah Ghanbari et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

视网膜色素上皮脱离(PED)是一个区域的视网膜色素上皮(RPE)海拔极少或完全没有感觉的积累导致的视网膜脱离sub-RPE液体。有许多病因因素导致PED的发展。PED可以观察到一个孤立的发现或与眼部及全身状况。在这种情况下,我们报告一位23岁的男性与双边集群PED与弥漫性增生性肾小球肾炎(DPGN)。报告的重要性,当前是发展PED和DPGN不仅仅是一个简单的偶然事件。DPGN应该定期患者眼底检查,后续应该由一位眼科医生意识到可能的这些疾病的存在。

 1。背景

视网膜色素上皮脱离(PED)是一个区域的视网膜色素上皮(RPE)海拔极少或完全没有感觉视网膜脱离( 1]。PED礼物通常作为局部病变但偶尔很明显多个病灶。PED可以出现在一个设定的浆液性脱离(浆液PED)或脉络膜新生血管形成,也可以检测到一个孤立的发现在眼底 2]。尽管PED的确切病因尚不清楚,很明显,任何障碍都可以破坏基底膜的复杂附件RPE和布鲁赫膜会影响PED ( 1, 3]。

PED可能原因包括炎症、缺血和退行性和特发性流程( 1]。有有限的报告描述PED与眼部及全身状况与PED ( 2]。

重要的是要区分特发性ped那些与其他疾病的发生。这份报告的目的是为了说明患者的临床和paraclinical特征双边扩散和集群PED协会弥漫增生性肾小球肾炎(DPGN)。我们也旨在找到DPGN之间可能的联系和PED通过回顾病理生理的过程在文献中报道。

 2。案例展示

一个23岁的白人男性DPGN 5年以来我们的研究所视觉障碍。他的视力已经逐渐恶化在过去的两年,但他在这一时期没有咨询医生。没有历史的畏光,暗点,视物变形症,或任何其他非凡的眼部症状。

病人没有任何历史的眼部疾病或以前的眼部手术。

他没有明显的家族史KC,其他眼部,肾的问题。

以前过去的病史显示肾的问题。五年前他曾出现大量蛋白尿和被诊断出患有DPGN,使用肾活检证实,与他克莫司治疗,环磷酰胺(CTX)和强的松。当时他呈现在我们面前,蛋白尿和持续的低级C3尽管细胞毒性与CTX治疗,霉酚酸酯和氢化波尼松。

一个完整的医疗评估,包括一个全面的眼部和系统性的历史,完整的血细胞计数、血液化学、红细胞沉降率、抗核抗体和血清自体免疫抗体,anti-GBM抗体,胸片,纯蛋白衍生物测试和咨询风湿病学家没有找到任何系统性病因,包括传染性系统性疾病,全身性炎性疾病(系统性红斑狼疮,anti-GBM抗体),系统性血管闭塞,和Alport疾病的诊断肾皮质类固醇和免疫抑制治疗开始前的问题。

在眼科检查,他的矫正视力(UCVA)在左眼和右眼和10/40 8/40最佳矫正视力(BCVA)在右眼10/40 (OD;−5.25 /−6.50×30)和20/40的左眼(操作系统;−2.00 /−4.00×95)。没有相对传入乳头状缺陷(RAPD)。

在前部分的检查,眼角膜通畅,但检查发现双眼近中心锥。

眼底检查发现多个和扩散苍白升高区域具有相同大小定义良好的利润率和扩散和集群模式黄斑的时间,但他没有黄斑病变(数字 1和 2)。在双眼视神经盘是正常的;没有证据表明基底点、出血、渗出,脉络膜新生血管形成,后血管炎,血管闭塞。

眼底照片。眼底照片的右眼显示本地提升地区定义良好的利润率和外围眼底弥漫集群模式对应于扩散和集群色素上皮脱落。

眼底照片。眼底左眼的照片显示在本地提升地区定义良好的利润率和外围眼底弥漫集群模式对应于弥漫性色素上皮脱落。

角膜地形(前表面)演示了双边KC,右边的眼睛比左边。Keratometric发现再保险(K1, K2: 47.1和53.0)和勒(K1: 46.1和K2: 50.5)。Pachymetry显示变薄角膜角膜(OD 478 μ 467 m集中,薄的 μ m;操作系统491 μ 480 m集中,薄的 μ 米)(图 3)。

眼睛Pentacam®。双边劣质角膜趋陡,圆锥形角膜的象征。

荧光素Angiofluoresceingraphy (FFA)(德国海德堡工程)扩散和集群的区域hyperfluorescence(荧光池)的早期,但没有发现泄漏,这与苍白的区域(图 4)。

荧光素血管造影检查。荧光素血管造影的双眼,显示双边hyperfluorescence多个小的椭圆形圆形病变,增加强度的后阶段没有任何泄漏。

光学相干断层扫描(OCT)说明两国(德国海德堡工程),多个小型圆顶状病变,兼容PED(图 5)。

光学相干断层扫描(OCT)。10月的左(a)和(b)的眼睛,显示两国多个小型圆顶状视网膜色素上皮脱落。

基于FFA, 10月,临床表现,诊断双边扩散和集群PED和KC。

我们没有把我们PED的病人。管理KC,病人尝试戴隐形眼镜但是他不容忍他们。因此,胶原蛋白交联(CCL)计划在两只眼睛。然而,有外科干预措施的选择对未来应该病情进展到不可接受的水平。病人建议换取定期随访。的ped并没有改变在10个月的随访

 3所示。讨论

我们描述一个案件的双边扩散和集群与DPGN相关色素层剥离。点,本例中令人印象深刻的是其双边扩散和集群分布与DPGN协会。

RPE改变协会在1989年首次报道一种类型的肾小球肾炎( 4]。

RPE的视网膜脱离是一种罕见的临床表现的一种全身性疾病。PED通常是观察作为一个孤立的发现,尽管如此,在极少数情况下,也可能发生在协会与其他系统性疾病,包括肾脏疾病( 2]。

几个假说提出了超然的解体造成的RPE RPE联盟布鲁赫膜的胶原层( 1, 5),但最重要的原因是交替脉络膜血管通透性( 3]。

回顾文献显示一些报告描述PED与眼部及全身状况( 2]。肾PED的原因被认为起源于抗体的沉积在基底膜上的RPE和可能导致破裂和超然的RPE [ 2]。PED也可能出现在与浆液性视网膜脱落hemodialytic患者( 6]。

其他肾脏疾病,如IgA肾病,也已报告与RPE视网膜脱离( 7]。

PED的设置也可能发生在II型membranoproliferative肾小球肾炎(MPGN)有或没有浆液性视网膜脱离 8]。

重要的是识别的具体性质的超然RPE和建立一个精确的诊断 1, 5]。

KC之间可能存在的相关性和PED受肾小球肾炎的病人是一个重要的临床刺激高度重视前和后段的具体特点,在眼科检查这种类型的病人。

共存的两种截然不同的疾病在我们的病人主要反映了可能存在的胶原蛋白或地窖矩阵组件扰动或抗体形成对眼睛和肾脏。

RPE的基底膜在半桥粒连接布鲁赫膜区域,其中包含层粘连蛋白纤维,胶原蛋白类型IV和V和蛋白聚糖( 1]。

鲍曼层由IV型胶原蛋白、层粘连蛋白,和其他蛋白质。鲍曼在非细胞层,角膜基质是由细胞外基质形成的胶原和蛋白聚糖。I型和V型纤维胶原纤维相互交织VI型胶原蛋白( 3, 9]。鉴于这种情况的存在类似的组件(如胶原蛋白)的病理生理学PED DPGN,我们的报告可能显示这些疾病之间的联系。然而,这种联系的确切协会会更好更immunohistopathological澄清和医学遗传学研究。

自RPE尚未观察到的变化在所有类型的GN,肾脏疾病之间的联系和RPE交替可以帮助研究者在那些出现非保密GN作出诊断。我们因此建议可能的PED与DPGN之间的联系。

 4所示。结论

PED的发展和KC在个人DPGN可能比一个简单的偶然事件和将会进行进一步的研究来证实这一假说。DPGN应该定期患者眼底检查,后续应该由一位眼科医生意识到可能的这些疾病的存在。

 信息披露

这项工作的早期版本的海报里的年度大会上提出了眼科的伊朗社会。

 的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

 确认

所有作者要感谢Eftekhari博士顾问组织学上回顾了病理学家的情况下,和Sajadeyeh博士提供临床病人的信息。

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