肠系膜上动脉(SMA)综合征是一种罕见的上消化道(GI)梗阻的原因报告发病率很低的0.013 - -0.3% ( 1, 2]。第一次描述了尸体解剖后发现,1842年卡尔Freiherr冯Rokitansky。SMA综合征的特点是extraluminal血管压迫十二指肠第三段(D) SMA和主动脉之间,导致完全或部分十二指肠梗阻。患者可能存在不同慢性腹部不适症状持续几个月反复呕吐、急性肠道上部肠梗阻( 3]。诊断通常是具有挑战性的,需要高度怀疑的心理指标由于特异性的陈述及其罕见,而放射成像与计算机断层扫描(CT)被认为是诊断的金标准。迄今为止,有限的情况下,描述了协会的代谢性碱中毒患者严重肾功能损害( 4- - - - - - 6]。管理包括营养补充剂的支持性措施帮助体重增加和建立腹膜后脂肪组织,尽管大多数患者需要外科手术来缓解梗阻( 7]。

23岁以前的人适合军队人员提交给我们的急诊室(ED)历史的间歇餐后呕吐和腿抽筋一个月已恶化前两天的演讲,他吐一天十次。他也没有腰疼痛和血尿。临床上,他提醒,而不是苍白,黄疸和cachexic都没有,没有任何异常体检。到达时,他的血压(BP)是130/73毫米汞柱,脉搏每分钟92次,在室内空气和氧饱和度98%。

最初的血液ED调查显示严重的代谢性碱中毒和低钾血症,低钙血症和肾功能损害。血尿素是9.1更易与L,血清肌酐218.3 μmol / L(表皮生长因子受体35.5 ml / min / 1.73米²1.6更易/ L),钾,钠126更易/ L。静脉血液气体显示代谢性碱中毒pH值为7.56,62年碳酸氢盐更易与L, pCO₂73.3毫米汞柱,阿宝₂29.1,所以₂的52.2%。纠正血清钙2.04更易/ L,血清磷酸盐是1.0更易/ L。全血计数显示12.2 g / L的血红蛋白,白细胞总数为10.2×10⁹/ L和302×10的血小板⁹/ L。与此同时,c反应蛋白是0.28 mg / dL。没有比较的基线调查也没有动脉血气结果。

审查后不久,他开发的全面滋补发作心脏骤停与无脉性电活动紧随其后。血压不是可记录的;因此,心肺复苏进行了总共70分钟,14直流冲击了室性心动过速和颤动,他才重新完整的和持续的再循环。他插管和需要收缩药物支持持续低血压尽管有足够的容量复苏。他300毫升尿液在膀胱catheterisation复苏后,这是最有可能反映残余尿液倒塌前,但后来他成为无尿的,启动肾脏替代治疗。

放置鼻胃管(NG) postintubation几乎耗尽了2 L胃内容物,甚至清空后,他无法容忍通过管喂养。他要求多个纠正低钾血症和低钙血症静脉注射氯化钾和葡萄糖酸钙输液,分别。CT胸部、腹部和骨盆做,膨胀拉长胃与空气对比(图 1)。没有提高病变或压缩在幽门胃腔。然而,D3的部分十二指肠明显在口径较小的前腔和preaortic地区缺乏肠系膜脂肪。有一个减少aortomesenteric角测量21度(正常:25-60学位)减少测距8毫米(正常:28毫米)。对比被乳浊十二指肠、空肠和回肠的循环。

他需要间歇性血液透析和气管切开后四天,可以给更详细的历史有助于排除先天性相关疾病或药物滥用的可能性不存在。他之前做了一个历史的进步与间歇性呕吐减肥,这将近一年。尽管它最初并不惊人,在过去的两个月,他瘦了2公斤,尽管正常的食欲,没有相关的腹泻或呕吐。他的身体质量指数在录取为17.8公斤/米²只有体重48公斤,身高1.64米。

他有一个完整的神经恢复但仍NG喂养不耐受。胃镜检查检查显示福勒斯特3溃疡D1,针孔D1-D2结,在范围、扩张和nasojejunal (NJ)插入管促进口腔喂食。他被给予肠外营养支持在整个住院一起口服红霉素ethylsuccinate作为prokinetic代理直到他容忍管喂养得很好。他当时成功出院没有喂食管入学一个月后。他的肾脏功能也逐渐恢复(图 2)。三个月后他被透析支持。通过适当的饮食建议,他在四个月的时间重了5公斤了。

SMA综合征,除了非常罕见,可表现为广泛的临床表现与其他肠梗阻的原因造成混淆或运动性疾病。之间的综合症主要影响女性10岁和39年 3)和低体重指数< 18公斤/米²或重量百分比为< 5%的高度 8]。

其基本病理生理学包括缩小aortomesenteric角的6到8毫米或减少16 - 22毫米的距离导致extraluminal压缩之间的第三部分十二指肠动脉和SMA。诱发因素可以分为先天性或获得。有些病人出生与Treitz导致十二指肠韧带缩短暂停靠近原点或SMA,因此容易压缩。更常见的,这种情况是由于腹膜后获得和肠系膜脂肪组织损失在慢性疾病患者,饮食失调,或严重营养不良。当地的病理解剖学变化如肿瘤或受伤后,腹腔手术修复动脉瘤或脊髓仪器也被报告为诱发因素( 3]。

到目前为止,这种情况被描述患者的快速减肥手术后并发症或( 9在健康的个体,但罕见。在这种情况下,病人没有典型疾病的风险因素,因为他以前适合军队人员与任何已知的疾病。除了腹膜后脂肪组织的损失由于对过去的一年,进步减肥可能归因于他激烈的体育锻炼,从而合成间歇性呕吐,CT扫描,胃镜检查检查活检排除任何本地肿瘤等原因,可能导致的缩小aortomesenteric角。

由于低的怀疑指数和延误诊断的SMA综合症,大多数患者给后期的长期历史上腹部不适、间歇性呕吐,减肥可以持续8 - 28个月( 3, 9, 10]。很少,因为在这种情况下,病人可能出现严重胃扩张和上层肠道肠梗阻( 3, 11- - - - - - 13模仿更急性呕吐的常见原因如肠胃炎、胰腺炎、消化性溃疡疾病,胆囊炎,肠系膜缺血,与药物的副作用 14, 15]。死亡率也被报道由于胃坏死及穿孔的并发症情况( 11, 13]。

阿基是一种常见的表示肾前的就医,可以分类,肾,postrenal原因。在一般情况下,阿基的原因大多是明显的体积等历史损失后出血,烧伤,严重胃肠道(GI)损失,低血压,败血症,使用肾毒性药物,或阻塞性肾病变。内在肾的原因阿基如肾小球肾炎和渗透性的病很难诊断和需要一个肾活检来确认。

另一方面,阿基作为主要呈现的特点SMA综合症仍然少见,和只有少数病例报道AKI与条件( 12, 16, 17]。严重胃肠道梗阻的大规模膨胀的胃,阿基可能发生由于腹舱压力增加,导致肾动脉灌注减少,以及引流静脉受损。临床上,病人呈现严重腹胀伴随着温柔和刚度,以及代谢性酸中毒由于肠灌注不足和局部缺血( 16]。很少,一个病人可以表现为阿基由于并发肾静脉压缩由肠系膜上动脉( 8),“胡桃夹综合症”( 18]。

胡桃夹综合症也是另一种可能性;然而,除了偶然发现左肾静脉压迫的CT成像显示这种现象,病人不抱怨任何演讲之前腰疼痛或血尿。不幸的是,没有尿液样本送入院检查是否存在任何显微血尿或沉淀物的红细胞。由于这些限制,SMA综合症的诊断很明确基于临床发现;然而,共存的胡桃夹综合症仍然投机在这种情况下。

复发性呕吐在这种情况下可能会导致体积损耗和肾前的阿基,以及代谢性碱中毒由于失去氢离子从胃液。除了最初的肾前的侮辱由于血容量减少过度呕吐和第三空间损失,这个病人发展恶化安琪和随后oligoanuria可能由于低血压患者急性肾小管坏死(ATN)二级长期心肺崩溃和低血压需要肾脏替代治疗。

然而,这是不寻常的严重代谢性碱中毒发生在严重肾功能损害患者,因为后者通常与代谢性酸中毒。虽然只有两天的历史过度呕吐,这个病人出现危及生命的代谢性碱中毒引起神经肌肉易怒,癫痫发作,和心脏骤停可能由于低血清钙、低钾血症、肺换气不足引起的脑血氧不足。提高了静脉pCO₂浓度到达表明某处到达和癫痫发作后,血氧不足可能发生由于次级肺换气不足在应对严重的代谢性碱中毒( 4]。

严重的代谢性碱中毒的机制,在这种情况下,假设是由hypergastrinemia后胆碱能刺激由于急性胃扩张。这导致胃液量的增加,以及氢离子分泌,随后失去了( 4]。在一个健康的病人,碳酸氢盐离子(HCO₃)生成的氢离子(H +)将缓冲壁细胞分泌胰HCO₃损失进入小肠。然而,在这种情况下,有一个净HCO₃获得的胃酸产生胃未能进入小肠HCO刺激胰腺分泌₃。这HCO₃增益是维持肾脏无法排泄多余的HCO₃由于受损肾小球滤过。同时,血管内容量损耗二级过度呕吐和第三空间损失导致继发性高醛甾酮症HCO增加₃再吸收,引起代谢性碱中毒恶化以及肾钾K +离子损失( 6]。某些情况下使用低碳酸氢盐透析液治疗严重的代谢性碱中毒( 19]。然而,在这里,血液透析使用普通透析液已经成功降低血清碳酸氢浓度和血液pH值正常。

患者认为SMA综合症的风险,高度怀疑的心理指标需要最小化延迟诊断。对比CT对照的一直被视为成像想象aortomesenteric角度和距离准确诊断的SMA综合症。CT也可以接当地的疾病如肿瘤或动脉瘤可以解剖变化和压缩的原因。另一方面,上层通常需要内镜检查排除阻塞管腔内的原因,包括溃疡可以模仿综合症或开发复杂二次回流的胃酸( 3]。很少有经验endoscopist能够证明脉动的外在压缩过程中支持诊断考试( 2]。

管理SMA综合症不同医疗手术旨在促进体重增加和提高腹膜后脂肪组织。医疗管理通过肠内营养通过喂食管绕过障碍物或肠外营养有或没有prokinetic代理是首选策略和已被证明是成功的在某些情况下( 20., 21]。饭后Knee-chest或侧躺的位置变化一直试图通过扩大提供部分梗阻缓解aortomesenteric角( 22, 23]。手术治疗,另一方面,通常是留给病人不应对医疗管理,这些程序包括胃空肠吻合术,打开或腹腔镜duodeno-jejunostomy,和强大的过程 8, 24]。

并发症的严重程度主要报道有关延误诊断,这些包括电解质失衡、脱水、消化性溃疡、胃癌穿孔、吸入性肺炎,胰腺炎,甚至死亡 3, 24]。患者在疾病的早期诊断是没有显著的并发症通常具有良好的预后。在这种情况下,虽然病人有幸恢复心脏骤停后,他开发了阿基,并暂时依赖血液透析对七周的支持。

SMA综合症是罕见但作为鉴别诊断应考虑当病人表现为反复呕吐,阿基与代谢性碱中毒。CT对比对照的成像诊断连同一个内窥镜检查,识别潜在的次要原因aortomesenteric角的缩小导致D3压缩。保守的医疗管理与营养支持应该试图在大多数病人,而手术是留给那些没有响应或有并发症,保证立即手术。一般来说,SMA综合症的预后,在这种情况下,条件很好,因为是早期识别和干预。