CRIGM 在胃肠道医学案例报告 2090 - 6536 2090 - 6528 Hindawi出版公司 10.1155 / 2015/474969 474969年 病例报告 滨海细胞血管瘤与克罗恩病病人 http://orcid.org/0000 - 0002 - 5431 - 9266 约翰逊 乔尔 1 Bjornsson Bergthor 2、3 Ignatova 西蒙 4 ) 每 2、3 Ekstedt 这张 1 Sugimura Haruhiko 1 胃肠病学和临床和实验医学的部门 林雪平林雪平大学,58185 瑞典 liu.se 2 外科学系 林雪平Ostergotland郡议会,58185 瑞典 3 部手术 临床和实验医学的部门 健康科学学院 林雪平大学 581 85林雪平 瑞典 liu.se 4 病理学系 林雪平大学医院 581 85林雪平 瑞典 liu.se 2015年 29日 1 2015年 2015年 24 11 2014年 19 01 2015年 20. 01 2015年 29日 1 2015年 2015年 版权©2015乔尔·约翰逊等。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

滨海的脾脏细胞血管瘤是一种罕见的血管肿瘤。病变的发病机制是未知的,但跟几个恶性肿瘤和免疫紊乱有关。诊断需要组织病理学检查。这种病变的恶性潜能是未知的,这就是为什么脾切除术是所有情况下推荐。通常情况下患脾机能亢进症状和发热。原本健康的20岁的女性被诊断出患有结肠克罗恩氏病;作为检查的一部分进行磁共振enterography显示脾脏的多个信号的变化。病人报告慢性腹痛在左边上象限,不适、发烧。未知的脾病变引发了腹腔镜脾切除术;病理显示滨海细胞血管瘤。 The abdominal pain and malaise remitted but the fever persisted one year despite adequate treatment of the patient’s Crohn’s disease. Littoral cell angioma is associated with immune-dysregulation including Crohn’s disease with several reported cases. Signs and symptoms of hypersplenism and splenic lesions on imaging should raise suspicion of littoral cell angioma in patients with Crohn’s disease. Magnetic resonance enterography to assess disease severity in Crohn’s disease may provide an opportunity to study the prevalence and natural history of this rare splenic tumor.

 1。介绍

LCA,滨海细胞血管瘤是脾的主要血管肿瘤,福尔克等人于1991年第一次描述了( 1]。它是一种罕见的肿瘤被认为起源于脾索显示内皮细胞和组织细胞的表型( 1]。它与恶性肿瘤有关联 2和免疫失调 3]。已报告150例左右,虽然为我们描述了辐射特性,MRI、CT,发现是不具体的诊断通常需要组织病理学( 4在图像引导活检标本( 5]或脾切除术标本。LCA经常意外发现在成像但有些病例症状。脾机能亢进的症状情况下典型的体征和症状包括贫血、脾肿大,血小板减少以及宪法的症状包括发烧( 3]。治疗脾切除术是治疗症状,不能排除恶性病变与成像( 6]。我们报告一例新发病患者的LCA克罗恩氏病,天真的生物制剂,和小暴露前免疫抑制剂偶然发现磁共振enterography LCA,绝笔。

 2。案例展示

20岁,原本健康的女性两个月历史的腹痛、血性腹泻,里急后重称为林雪平大学胃肠病学诊所医院由她的初级保健医生。她接受结肠镜检查显示一个易碎的红斑的面积与接触出血,脾曲和沿着降结肠15厘米;活检拍摄整个过程。这些发现被解释为克罗恩病因为炎症虽然histology-pathology显示分布的非特定的炎症溃疡性结肠炎密切相关。病人开始按计划强的松是锥形超过8周。后续与粪便证明钙卫蛋白没有反应病人并且开始balsalazide。

当病人来随访9个月她患有发烧和出血性腹泻每天一次。这被认为是结肠克罗恩氏病和布地奈德balsalazide补充道,一个绝笔了一个月后随访,并没有发现小肠参与;但是它显示多个信号变化在脾脏,良性囊肿怀疑的地方。对比增强超声显示了压痕在上级部分脾脏以及多个小的囊性损伤和中央1厘米病变对比加载后期,可能一个血管瘤。两个月后布地奈德的影响消退,病人患有出血性腹泻。乙状结肠镜检查显示,直肠炎和减少血管分布和接触出血。布地奈德是转向mesalamine没有效果;因此用药尝试但结肠镜检查一个月后显示炎症的乙状结肠到脾曲。绝笔图片再次审查决定,MRI是必要建立脾病变的性质。MRI显示多个病变的对比模式数据的血管瘤 1(一)和 1 (b))。两个月后,MRI她敏锐地突然恶化的胃肠病学门诊诊所腹痛,呈现了一个月。没有相关的胃肠道或排尿症状,体温38,3°C的腹部压痛左上象限,没有守卫,刚度或质量。

(一)多个病灶在脾脏15毫米大小。他们对T2高信号和SPIR。(b) T1序列上信号强度很低。钆对比后,没有在动脉相衰减,在门户静脉相异构对比度增强,3分钟后增强外围比中央更强的病变。10分钟后病变比周围的信号更强脾组织。信号模式是符合肝血管瘤。在组织病理学检查LCA的诊断确认。

病人在上消化道跨学科讨论轮2个月后。LCA或类似良性肿瘤被怀疑和脾切除术青睐是因为病人的症状。腹腔镜脾切除术进行足够的免疫接种后,3个月后没有并发症。病人好转,可能最终恢复工作。重复的粪便calprotectin是负面的。脾脏的病理报告证实了LCA(数字 2, 3, 4)。情景发烧持续了一年,已进行了广泛的调查。风湿病学咨询(病人报道关节疼痛和僵硬的手,一级亲属患类风湿性关节炎),胶囊内镜为贵宾和实验室测试,胰多肽,胃泌激素都得到了否定的答案。一年以后热逐渐消失了。

显微照片×20放大。滨海细胞组成的脾脏血管瘤小交织和不规则的渠道让人想起脾肿瘤丰满的鼻窦和覆盖较低的“滨海”细胞有丝分裂活动。

显微照片×20放大。肿瘤细胞表达FVIII。

显微照片×20放大。肿瘤细胞表达组织细胞的抗体CD 68以及八世而平常内皮脾细胞只表达八世。

 3所示。讨论

几例克罗恩病与LCA ( 1, 7, 8]。LCA应怀疑在克罗恩病的患者的体征和症状脾机能亢进或成像显示病变的脾脏。咪唑硫嘌呤、糖皮质激素和其他免疫抑制药物也被牵连 3]。在我们的病人发现了LCA在绝笔硫唑嘌呤治疗开始。课程组、布地奈德和balsalazide绝笔之前都相对较短。在LCA的情况已经与免疫抑制,患者多年来一直治疗( 9- - - - - - 11]。

肿瘤坏死因子- α有人建议在LCA的发病机制中发挥作用,在自身免疫失调的存在( 12在免疫抑制)和anti-TNF - α代理( 10]。因为我们的病人没有接触生物制剂进一步加强假设lca与免疫失调有关。它也是我们第一个案例知识系统性症状持续尽管脾切除术。的情景发热指向一个免疫疾病的组件。为什么只有一些病人出现全身症状仍然是难以捉摸的。发热一直以来归因于病人LCA的全面检查未能发现原因和她的克罗恩病病情有所缓解,反复粪便calprotectin负面的。

发现了LCA在我们的病人在出现症状前的绝笔。成像评估疾病严重程度的一个重要组成部分在克罗恩病;这产生了大量的数据。这些图像可以提供一个机会来研究自然历史和LCA的患病率。自克罗恩病似乎LCA的危险因素,患者组可能寻求通过复审克罗恩病的患者的影像学研究。

 4所示。结论

LCA是一种罕见的肿瘤与免疫失调有关。一些情况下链接LCA与克罗恩病。我们的案例中是第一个发热,不解释否则,脾切除术后持续一年进一步表明免疫学协会。脾结节在成像和脾机能亢进应该提高对LCA在克罗恩病的患者的怀疑。克罗恩病的患者的绝笔的研究可能提供一个机会来研究自然历史和流行的lca在克罗恩病的患者。

 同意

从患者获得书面知情同意是出版的病例报告和相应的图像。书面同意的副本可供审查。

 利益冲突

作者宣称他们没有利益冲突有关的出版。

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