CRID 在牙科病例报告 2090 - 6455 2090 - 6447 Hindawi 10.1155 / 2020/8418725 8418725 病例报告 Ectrodactyly-Ectodermal异生裂综合症:病例报告的牙科管理2年随访 https://orcid.org/0000 - 0002 - 3732 - 7467 一代诗人 Anamika Navit 环球游 汗 Suleman阿巴斯 Jabeen Seema 格罗弗 Nishi 阿帕德海耶 米纳克希 在我 h·杰姆 儿科和预防性牙科 萨拉斯瓦提牙科学院 勒克瑙 U.P 印度 sdclucknow.com 2020年 23 3 2020年 2020年 08年 12 2019年 28 02 2020年 11 03 2020年 23 3 2020年 2020年 版权©2020 Anamika巴拉蒂等。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

Ectrodactyly-ectodermal异生裂综合征是一种罕见的遗传性疾病,其特征是三合一的Ectrodactyly-ectodermal发育不良和面部裂的嘴唇或口感以及一些系统性的表现。尽管每个缺陷包括综合症已经知道发生作为一个单独的实体,所有三个异常的会众在单个个体似乎极其罕见,发病率是大约1.5/100万人口。早期诊断和管理的临床表现与ectrodactyly-ectodermal异生裂综合症提供一个独特的挑战。我们报告一例罕见的疾病在一个11岁的男性病人及其牙科管理使用多学科方法。

 1。介绍

Ectrodactyly-ectodermal异生裂(EEC)综合症是一种常染色体显性遗传疾病相关的主要是一个三位一体的红衣主教ectrodactyly迹象,外胚层发育不良,唇裂/口感[ 1]。这是第一次有记录Eckoldt和马顿斯于1804年( 2和欧共体综合症这个术语是Rudiger等人于1970年( 1]。Ectrodactyly或分裂手/分裂脚畸形(SHFM),通过严格的定义,是四肢的先天性缺乏中央射线( 3]。1770年最初记录属圭亚那印第安人部落之间的( 3]。它是经常发现[缺指(趾) 4]。外胚层发育不良由大量异质群体遗传疾病。它由2个或更多的组织发展的主要缺陷来源于胚胎外胚层和可呈现发育不全的牙齿,无营养指甲,皮肤干燥,或稀疏的头发偶尔泪道阻塞( 5]。裂缝可能影响唇和/或口感。Ectrodactyly、外胚层发育不良和裂口,所有三个很少在单个个体共存发病率是1.5/100万人口( 6]。听力损失,泪小管缺陷,泌尿生殖器的缺陷,延迟发展里程碑,恶性淋巴瘤,和偶尔的精神发育迟滞是一些其他特性与欧共体综合症( 7]。回顾230例从英语、德语、法语、意大利语和荷兰出版物发现EEC综合症包括ectrodactyly(84%)、外胚层发育不良(77%)、唇裂和/或口味(68%)、泪道异常(59%)、泌尿生殖异常(23%),和传导性听力损失(14%)。回顾230例确定116年家族和114年零星的 8]。我们报告一个零星的情况下这种疾病在一个11岁的男性经典手裂/夹底畸形的4四肢和外胚层的异常与唇腭裂手术的右边的脸。

 2。病例报告

一个11岁的男性病人报告的儿童牙科学的主诉衰变和缺失的牙齿上下拱。他还抱怨肢体异常。过去病史显示病人有唇腭裂的右边脸上的时候出生在6个月的年龄,3年,分别。他也给了历史的粘性出院的眼睛和减少在夏天出汗和回归热。病人是最小的三个兄弟姐妹;年长的两个未受影响。没有类似的家族病史。患者出生的nonconsanguineous婚姻。身体检查,他发现很好,浅的,稀疏的头发,用稀疏的眉毛(图干燥和粗糙的皮肤 1)。上肢和下肢有ectrodactyly缺席2nd和3理查德·道金斯手指/脚趾(图 2)。intraoral检查发现少牙的11、12、16、21、22日,26日,36岁,42和46只牙齿(图 3)。有我流动对11年级,12日21日和22日;三级流动在场对42。患者有缺陷的牙釉质、牙槽嵴,减少垂直上下颚骨高度。全景显示unerupted牙齿在下颌(图47 3)。手和脚的影像学评价显示平均间隙与变量ectrodactyly度发育不全/发育不全的暗示。Syndadactyly的1圣和2nd掌骨发育不全的2nd发育不全的3理查德·道金斯指骨的手(图 4(一))。类似地,并指的1圣和2nd跖骨发育不全的2nd发育不全的3理查德·道金斯趾骨的脚x光照片(图 4 (b))。基于历史、临床特征和影像学检查,孩子被诊断为例的ectrodactyly-ectodermal dysplasia-cleft (EEC)综合症。在这种情况下,由于不利的舌头位置,肌肉附件,和高腭拱顶,呈现稳定和保留的假肢困难,overdenture是最实用的措施之一。治疗选择首选noncoping完成上颌和下颌overdenture。知情同意是同意获得治疗。治疗计划在四个阶段完成。

病人好,浅的,稀疏的头发和眉毛稀疏干燥和粗糙的皮肤。

上肢和下肢显示ectrodactyly缺席2nd和3理查德·道金斯手指/脚趾。

Intraoral和影像学检查显示少牙与11日,12日,16日,21日,22日,26日,36岁,42和46个牙齿。Unerupted下颌牙47个礼物。

(a)的x光照片,显示syndadactyly 1手圣和2nd掌骨发育不全的2nd和发育不全3理查德·道金斯指骨。(b)的x光照片,显示并指1脚圣和2nd跖骨发育不全的2nd和发育不全3理查德·道金斯趾骨。

 2.1。阶段i口服预防和氟化物的应用程序。

病人口服预防用手进行标量移除微积分,从他的牙齿污渍。病人的牙齿与细橡胶杯抛光膏,和氟化物清漆应用在他的牙齿。他被指示不要吃或喝任何东西30分钟。30分钟后,病人要求只有软食物和不刷牙,直到下一个早上给清漆最优时间工作。

在召回的约会上,病人被广泛的家庭护理指导,包括审查他的刷牙和使用牙线。由于畸形的他的手,他使用牙刷底部附有一个小球帮他刷。病人被要求证明他刷牙的技巧和修改都是帮他盖更多的齿面和删除更多的斑块。其他建议每天使用含氟牙膏的浓度5000 ppm。

 2.2。第二阶段。提取三级移动牙齿42了。 2.3。第三阶段

对牙齿根管治疗11日,12日,16日,21日,22日,26日,36岁和46个,其次是与复合树脂修复(图 5)。冠的牙齿进行修改overdenture作为基牙。

术后x光照片显示对牙齿根管治疗的牙齿11日,21日,22日,46。

 2.4。第四阶段:假肢康复

第一印象上颌和下颌弓。特殊的托盘是捏造的演员与自我治愈丙烯酸树脂(图模型 6)。随着组织脆弱,用铝箔垫片。上颌和下颌的最后印象是用常规的身体弹性体。主人准备。试探性的颌关系被牙设置和在紧随其后。假牙被加工成热固化义齿基丙烯酸。完整的overdentures交付(图 7)。病人的动机为义齿戴和postinsertion指令维护口腔卫生和假牙。氟化应用程序是在基牙上完成的。记得预约在1和4周后安排。病人被建议使用人工唾液(ICPA湿口)三次一天维持口腔内的潮湿的环境。在回忆的任命,没有压力的地方被发现,静态和动态遮挡没有干扰。保留好,显著改善报告的父母在他的演讲中,咀嚼。自尊的增加提高了社会化技能的男孩。后续访问每3个月后被安排以适应增长和发展。

特殊的托盘与自我治愈丙烯酸树脂石膏模型制作的。铝箔用于垫片。

完整的overdentures交付给病人。正面和侧面视图的假牙在病人的嘴。

 2.5。评估口腔健康相关的生活质量

口腔健康相关的生活质量(OHRQoL)评估治疗的开始和6月召回访问使用一个结构化(16-item)儿童知觉问卷(CPQ11-14)。调查问卷包括四个领域:口腔症状( n = 4 ),功能限制( n = 4 )、心理健康( n = 4 ),和社会福利( n = 4 )。问题评估事件的频率在过去6个月关于孩子的口头/ orofacial条件。每个域的回答选项是记录在李克特量表从0到4:从不= 0,一次/两次= 1,有时= 2,经常= 3,几乎每天日常/ = 4。总体得分从0 =完美OHRQoL 64 = OHRQoL最差。分数后1年和2年治疗后一直在总结表中 1。

域 治疗前 1年治疗后 治疗后2年
口腔症状 12/16 6/16 4/16
功能限制 11/16 7/16 4/16
心理健康 13/16 4/16 1/16
社会福利 11/16 5/16 2/16
整体量表评分 47/64 22/64 11/64

后2年随访,观察到孩子的生活质量也提高了在所有四个评估域(图 8)。

患者2年随访后的照片。

 3所示。讨论

有两个临床欧共体综合症可能存在的形式:一个唇裂或唇腭裂单独和其他与腭裂( 9]。在这种情况下,病人出生唇裂和腭裂。这种障碍归因于突变的基因编码p63 [ 10]。从口腔健康方面,欧共体综合症患者更容易龋齿和牙龈炎。他们经常面临困难,维护口腔卫生由于ectrodactyly和限制使用的手 11]。他们可能遭受的问题口头/面部发展,演讲,吞咽、和美学失踪,异常的形状,爆发式的错位长出牙齿。自牙科这种综合症的表现贯穿人的一生,牙医应该精心的年龄适当的牙科病人的康复。落叶和永久的保护牙齿应该尽可能节约投资移动假肢的骨骼的支持和保留。Overdenture等提供了重要的优势生物减少骨吸收,增加咀嚼性能,和定向灵敏度。因此,在目前的病例报告中,我们使用tooth-supported overdenture作为一个可行的选择与其他案例报告 12- - - - - - 14]。

重排列、垫底术或重塑假肢是需要适应增长的变化,我们在6个月定期。减少分泌唾液义齿使用后会增加龋齿的风险水平。因此,氟化应用程序保护剩余的牙齿是非常重要的。overdenture的主要优点是,病人的心理利益自己的牙齿,超过所有的缺点。在一个类似的病例报告,古普塔et al。 15)使用可移动的演员局部假牙的管理缺失的牙齿ectrodactyly,外胚层发育不良和唇裂/口感综合症。

综合治疗目标与儿童心理学家咨询,言语治疗师,皮肤科医生,整形外科医生、眼科医生,和肾专家应该提供给病人和在需要时。在这种情况下,病人被称为眼科医生的病人抱怨干的眼睛,粘性出院的眼睛,眼睑完全粘在早晨醒来后。病人被诊断为鼻泪管阻塞。医生的病人是由一个团队参加了在由儿童牙医,儿科医生和整形外科医生在他岁唇腭裂手术6个月和3年。

 4所示。结论

早期诊断和管理与欧共体综合症相关的临床表现需要多管齐下的方法,从几个临床医师组成的一个团队形式提供全面医疗服务。这种疾病是牙科医生的关注,我们需要意识到牙齿条件提出综合症和它的管理。同情的,基本原理和多学科方法需要改善身体,心理和社会融合的患者。

 的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

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