黄铜是一种常染色体显性遗传疾病,与心脏性猝死(SCD)二次室性快速性心律失常在心脏结构正常的设置 1]。它的特点是三个形态学表型。1型被称为凹圆形模式,2型被称为鞍背模式,和类型3展示了1型和/或2的特点没有会议的所有标准1型或2。

BrP在心电图临床条件展示古典Brugada模式但不导致心脏性猝死(SCD)从室性快速性心律失常 2]。最重要的是区分br和BrP作为诊断管理是不同的。集团的主要目的是SCD的预防;因此,患者通常植入心律转复除颤器(ICD)一旦接受诊断。BrP患者,植入ICD并不表明这些病人不进入开发化合物。同时,心电图改变患者诊断BrP瞬态和二级底层的临床状况。一旦纠正潜在的条件,特点Brugada心电图改变的决心。

一个33岁的白人绅士考入我们工厂后他被女友发现响应一个未知的长期缺席。女朋友不可能引起病人尽管多种尝试。医护人员到达现场,管理6毫克的纳洛酮在复苏成功的病人。经初步审讯,病人报告说,他哼了一声海洛因。也有报告说,他一直使用一种不纯的海洛因俗称“黑焦油海洛因”由于其外表特征类似于屋顶焦油。尽管如此,他对海洛因毒理学屏幕是负面的,但它确实合成大麻类返回一个积极的结果。

血清化学证明乳酸7.2更易/ L,碳酸氢盐16更易/ L,血糖271 mg / dL,包子17 mg / dL,血清肌酐2.3 mg / dL。最初的肌钙蛋白是0.045毫微克/分升但趋势向上,至0.926毫微克/分升。肌酐激酶是506 u / L和达到7804 u / L之前呈下降趋势。病人的初始心电图显示凹圆形圣海拔V1和V2的特征变化与br 1型(图一致 1)。重复心电图后1天的入学证明凹圆形ST段抬高(图的分辨率 2)。电生理学(EP)植入ICD的服务咨询。病人评估和承认先前几次的意识丧失与药物过量尽管他并不完全确定。由于报道的历史意识丧失的多个不清楚事件,我们选来进行EP研究。心电图线索一根肋骨空间向上移动也没能证明以前欣赏心电图变化。我们与普鲁卡因胺进行挑战。我们在100毫克注射普鲁卡因胺/分钟10分钟直到我们达到最大剂量的1通用连续监测病人的节奏。我们无法引起症状或心电图改变与集团保持一致。因此,病人被诊断患有BrP归因于合成大麻类毒品滥用的基于毒理学屏幕显示合成大麻类阳性结果。病人被诊断为BrP,出院回家。

br是一种常染色体显性遗传channelopathy与心脏性猝死(SCD)二次室性快速性心律失常在心脏结构正常的设置 1- - - - - - 3]。它是遗传的一种常染色体显性遗传模式与男性优势(可变外显率 4, 5]。大多数与br SCN5A基因编码的心脏钠离子通道( 5]。在这通道导致无对手的钾电流突变RV心外膜穿过我_来钾通道。br的特点是外观特征在ST段和T波前心窝的领导( 5, 6]。BrS subclassified成三种类型根据表型出现在心电图(表 1)。1型被称为凹圆形模式,2型被称为鞍背模式,虽然3型两种类型1和2的组合没有满足条件1型或2 ( 2- - - - - - 4, 7]。

BrS可以动态心电图改变,即。,characteristic ECG patterns are absent at baseline but are “unmasked” due to derangements in homeostasis such as pyrexia and electrolyte abnormalities. Similar to BrS, BrP is also considered multifactorial [ 8, 9]。BrS患者通常无症状,直到他们出现晕厥或SCD ( 5]。心室性心律失常与br往往发生在夜里,与孩子发热特别的设置,或静止的特别是在一顿大餐 3]。成年人通常屈服于多态VT和VF而儿童主要的心律失常是单型的VT。没有药物,是表示br的管理;而个人收到BrS要求植入ICD防止SCD的诊断。

BrP另一方面被描述为选择展示经典br心电图的临床疾病表型的外表但缺乏引起室性快速性心律失常和猝死的倾向( 2, 4, 10]。这些疾病的病因学分类的类别包括代谢失衡、机械压缩,心电图调制,心肌或心包疾病,缺血或肺栓塞,各种各样的原因。

重要的是要正确识别揭露了br和BrP的病人发展特点Brugada心电图模式。国际注册Brugada拟表型提出了一个算法,允许适当的诊断BrP(图 3)[ 11]。最重要的算法是钠离子通道阻滞剂的挑衅/挑战测试( 1, 5]。这些药物通过阻断行动主要是钠电流从而增加已经存在离子失衡。这个测试应该只被执行在这个环境中,可用连续心电图监测和卫生保健提供者的存在谁能提供管理设置的紧急。一个积极的结果是时至Brugada模式的描述( 3]。无法证明Brugada模式构成BrP的负面结果和诊断。QRS的出现扩大,发生频繁的pvc,或复杂室性心律失常应导致停止挑战。异丙肾上腺素灌注可能是用来抵消室性心律失常(的发展 3]。

一旦确诊,BrP分类同样是br、即。根据表型出现在心电图。进一步指定子分类BrP根据标准在上述算法。A类代表的情况下,所有条件都满足,B类包括满足情况下,并不是所有的标准但BrP高度怀疑,不正当的挑衅和C类例测试( 1, 12]。利用该算法是最重要的,因为它已经证明,一个有经验的专家不能分辨BrP和br仅靠心电图 1, 12, 13]。

我们的病人ED药物过量后。目前还不清楚他可能消耗与周围的细节他不是即将到来的事件在他失去意识。他的毒理学屏幕显示合成的存在大麻类尽管他说过去多次使用的海洛因。

药物滥用如大麻类、海洛因和可卡因与BrP[有关 14]。心电图的变化二次延长海洛因等高职院校学前教育专业,带条de同构和bradyarrhythmia也有据可查( 15]。Ramsaroop等人描述一个病人需要纳洛酮与积极的复苏毒理学检测酒精和鸦片( 15]。Ghovanloo等人证明大麻类对钠离子通道有潜在的抑制作用在某些情况下( 16]。然而,合成大麻类影响钠离子通道不是文学中描述;也,我们回顾文献未能证明任何报告或合成大麻类病例主要揭露了br或BrP。

病人的心电图显示1型Brugada模式后,自发地解决好几个小时。我们的病人也报道了过去几次的意识丧失。他还不清楚他晕厥的病因是什么,但是他相信它是继发于滥用药物虽然他是不确定的。因此,我们不得不接受的想法揭露了br和BrP的诊断。我们与钠离子通道进行挑衅/挑战测试。普鲁卡因胺被选为药物由于可用性的挑战。一旦在秩序,确保所有事务都是我们进行测试。没有QT延长,心室性心律失常、PVC、或1型Brugada模式的发展。病人仍无症状的贯穿于整个考试。

临床医生应该意识到br和BrP之间的分化。两种情况下截然不同的,因此管理是不同的。早期识别存在的每个疾病都可以防止误诊和不恰当的治疗。