CRIA 病例报告在麻醉学 2090 - 6390 2090 - 6382 Hindawi 10.1155 / 2020/7902820 7902820 病例报告 在手术室外麻醉与线粒体疾病患者 https://orcid.org/0000 - 0002 - 8926 - 7435 Fadrique-Fuentes Alejandra Martinez-Rafael Beatriz Poves-Alvarez 罗德里戈 Gomez-Pesquera 起诉 Bhardwaj Neerja 麻醉学与复苏 医院Clinico德巴利亚多利德大学 巴利亚多利德 西班牙 saludcastillayleon.es 2020年 16 5 2020年 2020年 30. 12 2019年 25 04 2020年 16 5 2020年 2020年 版权©2020 Alejandra Fadrique-Fuentes et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

线粒体功能障碍理解各种遗传疾病。这些病人的不稳定的代谢平衡使得其管理困难。此外,相同的系统影响可以改变线粒体疾病的许多常用麻醉代理。每个病人都必须单独评估根据其并发症和麻醉的要求。

 1。介绍

线粒体疾病代表一群广泛不同的遗传和临床疾病,影响1每5000个活产儿。

线粒体是真核细胞的主要能量来源。它获得ATP通过氧化磷酸化和细胞呼吸。线粒体是唯一的细胞器有自己的DNA,母体遗传来的。任何继承或获得的DNA突变会影响ATP生产以及脂肪酸氧化。

减少或缺乏ATP生产严重影响high-energy-requiring系统( 1]:中枢神经系统、心血管系统、消化系统,和肌肉组织。脑病、共济失调、肌肉疾病和原发性心肌病,肝脏和胃肠道疾病频繁。细胞无法获得ATP、乳酸酸中毒、低血糖的风险增加了厌氧糖酵解的崛起和细胞酮生成( 2]。

因为他们的并发症和潜在的并发症,线粒体疾病患者的诊断和治疗程序经常需要全身麻醉或镇静。分别分析每个病人是很重要的,以及防止代谢代谢失调( 1]。

1.1。案例展示

听觉诱发电位(AEP)进行测试一个21岁的女人,线粒体疾病和严重的历史进步的听力损失。她带着一个获得的突变基因 G7896(考克斯亚基二世,复杂IV)的线粒体呼吸链。在体检 ,她提出了一个坦纳三世宪法延迟(26公斤,135厘米,体重和身高低于第三百分位)。她还患有肥厚性心肌病与保留双功能和中度精神发育迟滞,因为代谢脑病。她每天的药物包括普萘洛尔和维生素 E。

听觉诱发电位测试管理的一个特定的房间里(由一个法拉第笼)在手术区域。这个房间里有一个是必要的,以适应机械通风,药物电车,通风和血管的选择设备。

在住院病人是不合作的,请求父母的存在是为了减少她的焦虑。

后,她提出以下基线命脉监控:血氧定量法,98%的房间空气动脉血氧饱和度;capnography EtCO2 34;基底glycaemia, 110毫克/分升;心电图窦性心律100 bpm;和血压110/60毫米汞柱。麻醉深度也监控(ψ(Sedline®))。

吸入的感应进行降低浓度的七氟醚(8%到2%)(10 l / min) 50%的氧气在空气和管理1 l Mapleson电路。20量度静脉注射(IV)导管被放置在一个背手静脉。麻醉是由研究(TCI)为2.5 µ克/毫升的异丙酚。管理的七氟醚诱导后停止了。

病人维持血流动力学稳定的过程。需要增加剂量的异丙酚(血浆浓度的目标3 µg / ml)获得ψ值45到55岁之间。尽管催眠剂量很高,自然通风是维护。氧气是通过鼻插管管理(4 l / min)。(25毫克iv)联合雷尼替丁(2.6毫克(四)也使用。250毫升的0.3% glucosaline注入在90分钟的过程。

AEP测试后,病人被麻醉护理单元(PACU)。她转移在轻度静脉镇静(单异丙酚丸1.5 mg.kg-1)在左侧卧位的位置,与文丘里面具(0.5)的供给。

在PACU她接下来的动脉血液分析结果:pH值,7.3;PaO2, 102毫米汞柱;PaCO2, 47岁。病房的病人出院后一小时很早期喂养,没有事件。

 2。讨论

更深层次需要镇静,以减少在手术过程中病人的焦虑。麻醉方法必须小心,因为代谢代谢失调和增长的重大风险延迟( 1, 3]。全身麻醉与气道操纵如果需要保留。

2.1。Preanesthetic注意事项

住院后直接执行的程序是寻求降低病人的代谢和心理压力(增加了她的认知功能障碍、耳聋和通信困难)。父母的存在需要同时监视和面罩搭配。强大的家庭依恋和一个已知元素的存在有一个重要抗焦虑的能力( 4]。

苯二氮卓类药物镇静可用于线粒体疾病通过抑制代谢亢进二级压力 。虽然在这些患者(苯二氮平类药物被认为是安全的 5),他们抑制复合物I, II, III电子传递链的剂量依赖性的方式( 2]。在这种情况下,他们的使用避免了因为副作用的风险增加(过量和呼吸道并发症)。

是非常重要的减少术前禁食时间,维持正常glycaemia和pH值( 1, 2]。如果需要,在这种情况下,必须更换葡萄糖(葡萄糖溶液或5%葡萄糖)以及碳酸氢盐代谢性酸中毒。

 2.2。麻醉注意事项

在线粒体疾病,麻醉必须尽可能短。应只有不可或缺的剂量的药物。体温过低,恶心和呕吐增加新陈代谢和酸中毒的风险。活跃的病人变暖措施需要重要的热损失的过程。适当使用止吐剂预防( 1]。

 2.3。麻醉代理

麻醉药物的选择仍然是一个有争议的问题。或多或少,每个麻醉药物抑制了线粒体功能。回顾111例成人患者的全身麻醉线粒体疾病出版于2016年( 6),静脉注射而非吸入麻醉的使用建议。然而,一年之后,2017年,a . Smith et al。 1)得出的结论是,没有一致的关系所使用的麻醉代理和随后的围手术期并发症。有共识的需要缓慢滴定麻醉剂量( 2),因为这些病人麻醉要求低。

挥发性麻醉药影响氧化磷酸化通过抑制复杂我NADH脱氢酶功能 6]。他们抑制二氧化碳通气反应(异氟烷和地氟醚)和肌肉张力(七氟醚)以及术后恶心和呕吐的发生率增加。

尽管它不是频繁的,吸入剂的使用增加了线粒体肌病患者恶性高热的风险( 6]。此外,缺乏气体在手术室外疏散系统限制了其使用。

然而,他们的主要优点在于其快速呼吸感应和消除,这并不影响线粒体功能( 2]。挥发性麻醉剂广泛应用于镇静在手术室,因为它们允许血流动力学和呼吸的稳定。他们甚至被认为是安全的药物在肌病患者 7]。七氟醚是最适当的吸入剂在线粒体疾病。

异丙酚输注在手术室包含更少的技术难题。它不增加恶性高热的风险,有止吐剂的效果,并增加震动的阈值( 9]。

异丙酚使用由呼吸暂停事件本质上是有限的,可能需要气道操纵以及住院患者的0.18%,根据Srinivasan等的研究( 8]。尽管异丙酚通常允许轻微的感应和觉醒,其肝代谢会受到线粒体疾病的影响。有一个非常低的风险propofol-related灌注综合征( 6如果在低剂量在短时间内使用。重要的是要注意,异丙酚抑制复合物我和IV的电子传递链 2]。

由于缺乏明确的指示,与异丙酚镇静注入被认为是最安全的麻醉维持自主呼吸。七氟醚使用过程使初开运河周边插管和麻醉的快速启动。据也门和麦克莱恩是出版( 7),建议改变吸入后静脉麻醉诱导为了减少罕见但严重的肌病患者不稳定剂的副作用。

 2.4。液体治疗

血容量减少和低血压酸中毒在线粒体疾病的风险增加。乳酸的解决方案必须避免缓冲区的新陈代谢也降低pH值( 1, 2]。葡萄糖应使用,它的浓度必须低于5%。在这种特殊情况下,250毫升0.3葡萄糖盐水取代血液注入。

 2.5。常注意事项

病人被PACU进行动脉血气分析。需要父母的存在直到PACU的放电,和早期喂养尽快开始,寻求减少代谢和心理压力 4]。

线粒体疾病患者需要密切监测。分析需要取代血液赤字期间和之后的大部分程序( 1, 2]。

 的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

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